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HELLP-Syndrom (HELLP)

Abstract

Das HELLP-Syndrom (Haemolysis, Elevated Liver Enzyme Levels, Low Platelet Count) bezeichnet einen lebensbedrohlichen Zustand in der Schwangerschaft. Es gehört zur Familie der hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen, kann jedoch auch ohne Hypertonie auftreten. In der Frühphase präsentiert sich das HELLP-Syndrom typischerweise mit einem durch Leberkapselspannung ausgelösten Oberbauchschmerz. Oftmals treten zusätzlich Symptome der Präeklampsie auf wie bspw. Übelkeit, Erbrechen und/oder Proteinurie. Die einzige kausale Therapie und Ultima Ratio ist die Beendigung der Schwangerschaft.

Definition

Lebensbedrohlicher Zustand in der Schwangerschaft, welcher mit folgender Trias einhergeht:

Es ist ungeklärt, ob das HELLP-Syndrom ein eigenständiges Krankheitsbild oder eine Komplikation der schwangerschaftsinduzierten Hypertonie bzw. Präeklampsie ist. Nach ICD-10 wird das HELLP-Syndrom als Verlaufsform der Präeklampsie behandelt.

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Pathophysiologie

Symptome/Klinik

Das häufigste Symptom des HELLP-Syndroms sind Oberbauchschmerzen. In bis zu 80% der Fälle treten zusätzlich Symptome der Präeklampsie auf.

  • Leitsymptom: Rechtsseitige Oberbauchschmerzen/epigastrische/retrosternale Schmerzen (durch Leberkapseldehnung)
  • Mögliche weitere Symptome

In ca. 30% der Fälle tritt das HELLP-Syndrom postpartal auf! Auch schubartige Verläufe mit Remission und Exazerbation sind möglich!


Bei Symptomen einer Präeklampsie ist laborchemisch immer ein HELLP-Syndrom auszuschließen.

Verlaufs- und Sonderformen

Der klinische Verlauf ist nicht vorhersehbar und kann individuell sehr stark variieren.

  • Oftmals schubartiger Verlauf
  • Remission in 46% der Fälle
  • Akute Exazerbation innerhalb weniger Stunden möglich
    • Gefahr von Komplikationen wie bspw. DIC
  • Postpartales Auftreten in ca. 30% der Fälle

Diagnostik

Basisdiagnostik

Spezifische Diagnostik

Bei V.a. HELLP-Syndrom soll eine stationäre Aufnahme erfolgen.

Differentialdiagnosen

Akute Schwangerschaftsfettleber[1][2]

Intrahepatische Schwangerschaftscholestase [1][2]

Eine frühzeitige Therapie mit Ursodesoxycholsäure scheint das Früh- und Totgeburtsrisiko deutlich zu mindern!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Medikamentöse Therapie

Vorgehen gemäß Schwangerschaftsalter

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.