• Klinik
  • Arzt

Nekrotisierende Enterokolitis (NEK…)

Abstract

Die nekrotisierende Enterokolitis (NEK) ist eine schwere Entzündung der Darmwand, die vorwiegend Frühgeborene betrifft. Im Zentrum der komplexen Pathogenese steht eine intestinale Dysbiose in einem unreifen Organismus. Eine frühzeitige Diagnose wird durch die – insb. in Frühstadien – unspezifische Symptomatik und das Fehlen sensitiver diagnostischer Parameter erschwert. Selbst bei fortschreitender Erkrankung treten klassische Zeichen wie ein distendiertes, hochrot-glänzendes Abdomen oder die pathognomonische Pneumatosis intestinalis nur in einem Teil der Fälle auf. Schon bei Krankheitsverdacht erfolgt daher die Einleitung einer kalkulierten antibiotischen Therapie und Nahrungskarenz. Kommt es unter konservativer Therapie zu einem Fortschreiten der Erkrankung, wird eine operative Therapie erforderlich. Insgesamt besteht bei der NEK noch immer eine erhebliche Mortalität und Morbidität trotz Präventivmaßnahmen wie der Probiotika-Prophylaxe für gefährdete Frühgeborene.

Definition

  • Transmurale nekrotisierende Entzündung der Darmwand Früh- und Neugeborener [1]

Epidemiologie

Die nekrotisierende Enterokolitis ist der häufigste gastrointestinale und kinderchirurgische Notfall bei Frühgeborenen! [7]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Ätiopathologie [7][3][4]

  • Intestinale Dysbiose [8]
  • Durch Unreife bedingte Störung der Interaktion des Organismus mit dem Mikrobiom [9][10]
  • Translokation von Bakterien in die Darmwand
  • Im Verlauf: Transmurale Nekrosen und dadurch letztlich Sepsis
  • Lokalisation: Auftreten disseminiert oder kontinuierlich im gesamten Gastrointestinaltrakt möglich [7]

Die Endstrecke in der Pathogenese der NEK ist eine überschießende intestinale Entzündungsreaktion, deren Entstehung nicht im Detail geklärt ist!

Risikofaktoren [7][11][4]

  • Prolongierte intravenöse Antibiotikatherapie
  • Formulaernährung
  • Genetische Faktoren
  • Perfusionsstörungen/Hypoxie (bspw. im Rahmen von katecholaminpflichtigen Hypotensionen, Transfusionen oder kongenitalen Herzfehlern) [13]

Klassifikation

Bell-Klassifikation der NEK (modifiziert nach Walsh und Kliegman) [14][7][4]

Stadium

Systemische Zeichen Gastrointestinale Zeichen Radiologische Zeichen Therapie

I

(Verdachtsdiagnose NEK)

Ia
  • Unspezifisch
    • Temperaturinstabilität
    • Apnoe
    • Bradykardie
    • Lethargie
  • Unspezifisch
    • Erhöhte Magenreste
    • Erbrechen
    • Geringgradige abdominelle Distension
    • Okkult-blutiger Stuhl
  • Normalbefund oder unspezifische Befunde
    • Gering dilatierte Darmschlingen
    • Darmwandverdickung
    • Geringgradiger Ileus
Konservativ
Ib
  • Fortschreiten
    • Blutige Stühle
Konservativ

II

(gesicherte NEK)

IIa

(milde Erkrankung)

Konservativ

IIb

(moderate Erkrankung)

  • Zusätzlich
    • Evtl. geringgradiges Bauchwanderythem
    • Evtl. palpable Resistenz im rechten Unterbauch
  • Zusätzlich
Relative OP-Indikation

III

(fortgeschrittene NEK)

IIIa

(schwere Erkrankung)

  • Zusätzlich bzw. Fortschreiten
    • Generalisierte Peritonitis
    • Hochgradige abdominelle Distension und Verfärbung
    • Ausgeprägte Druckdolenz
Relative OP-Indikation

IIIb

(schwere Erkrankung mit Darmperforation)

Absolute OP-Indikation

Symptome/Klinik

Die Symptomatik der NEK ist zu Beginn unspezifisch; bei fortschreitender Erkrankung entwickelt sich eine Peritonitis mit septischem Krankheitsbild (ggf. bis hin zum septischen Schock). Die klinische Symptomatik ist eine wesentliche Säule der Bell-Klassifikation der NEK. [3][9][14]

  • Frühsymptome [7][3]
    • Abdominell
      • Distension
      • Druckdolenz [4][2]
      • Erhöhte, oft gallige und/oder blutige Magenreste
      • (Galliges) Erbrechen
      • Blutige Stühle (okkult oder makroskopisch)
    • Systemisch
      • Trinkschwäche, Lethargie
      • Apnoe, Bradykardie
      • Temperaturinstabilität
  • Spätsymptome [7][3]
    • Abdominell
      • Fehlende Peristaltik [1]
      • Durch die Bauchdecke sichtbare bzw. palpable erweiterte Darmschlingen [1][8]
      • Peritonitiszeichen
        • Abdominelle Abwehrspannung
        • Bauchwandverfärbung bis hin zum hochroten, glänzenden Abdomen mit vermehrter Venenzeichnung
    • Systemisch

Es sind sowohl schleichende als auch fulminante Krankheitsverläufe möglich!

In frühen Stadien der nekrotisierenden Enterokolitis ist die Symptomatik unspezifisch! Zudem können insb. bei extrem unreifen Frühgeborenen „Leitsymptome“ auch bei fortgeschrittener Erkrankung fehlen! [9][8]

Diagnostik

Die Diagnostik der nekrotisierenden Enterokolitis stützt sich auf klinische Untersuchung, Labordiagnostik und Bildgebung (Röntgen, Sonographie). Die Evaluation sollte frühzeitig interdisziplinär durch Neonatologie und Kinderchirurgie erfolgen. Bei anhaltender Symptomatik sind regelmäßige Kontrollen notwendig. [7]

Labordiagnostik [7][4]

Abhängig von der Klinik sind Laborkontrollen etwa alle 12–24 h angezeigt. [4]

Bisher existiert kein spezifischer Laborparameter zur Diagnose der NEK!

Bildgebung [7][18]

  • Untersuchungsschema [18]
    • Röntgen-Abdomen in zwei Ebenen (normalerweise a.p. und ggf. Linksseitenlage ), Wiederholung möglichst alle 6–12 h [4][18]
    • Sonographie: Zusätzlich insb. bei unspezifischen Röntgenbefunden , Wiederholung möglichst alle 12–24 h
  • Befunde [19][7]
    • Hinweisend auf NEK
      • Darmwandverdickung oder -verschmälerung [20][4]
      • Dilatierte, stehende oder fixierte Darmschlingen [4]
      • Spiegelbildung
      • Aszites oder fokale freie Flüssigkeit
      • Fehlende Peristaltik
      • Perfusionsdefizit
    • Spezifisch für NEK

Pneumatosis intestinalis, Pneumatosis hepatis und Pneumoperitoneum sind sehr spezifische, aber wenig sensitive radiologische Zeichen der nekrotisierenden Enterokolitis!

Selbst bei perforierter nekrotisierender Enterokolitis können eindeutige radiologische Befunde fehlen

Differentialdiagnosen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Konservative Therapie

Schon bei Krankheitsverdacht sollte sofort eine (konservative) Therapie eingeleitet werden! [4]

Operative Therapie [4]

Eine operative Therapie ist in bis zu 50% der Fälle erforderlich. Die Auswahl des operativen Verfahrens richtet sich nach Schwere und Ausdehnung der Erkrankung, klinischem Zustand sowie Gewicht des Kindes. [4][3][26][27]

Indikationen [7]

  • Absolute OP-Indikation: Darmperforation
  • Relative OP-Indikationen
    • Klinische Verschlechterung trotz max. konservativer Therapie
    • Klinische Hinweise auf Darmperforation
      • Bauchwanderythem, palpable Resistenz
      • Nachweis von Faeces, Erregern oder Galle im Aszites (durch Parazentese)
    • Fixierte Darmschlinge (Hinweis auf Darmnekrose)

Methoden

  • Primäre Laparotomie [7]
    • Ziel: Entfernung nekrotischer Darmabschnitte bei max. möglichem Darmerhalt [2]
    • Nachteil: Hohe Invasivität
    • Enterostomie [4]
      • Standardverfahren
      • Vorteil: Stuhldeviation erlaubt Abklingen der Entzündung
      • Anwendung bei fokaler und multifokaler NEK
    • Primäre Anastomose
      • Vorteil: Vermeidung einer sekundären Operation, Vermeidung von Stoma-Komplikationen
      • Nachteile: Anastomosenkomplikationen (Insuffizienz, Stenose)
      • Anwendung bei stabilen Patienten mit begrenzter Ausdehnung der NEK (fokal oder multifokal)
    • Besondere Verfahren bei ausgedehnter NEK [4]
      • Proximales Stoma
      • Clip-and-drop-Verfahren [28]
  • Primäre Peritonealdrainage
    • Ziel: Reduktion der intraabdominellen Sepsis durch Drainage von Faeces und purulentem Aszites [4][2]
    • Vorteile: Bettseitig möglich, wenig invasiv, rasche Dekompression des Abdomens, Vermeidung einer Darmresektion [28]
    • Meist überbrückend zur Laparotomie angewendet für sehr kleine, instabile Patienten [26]
  • Sonderfall panintestinale NEK („NEC totalis“)
    • Ausgedehnte Darmnekrose von >75–80% des Darmes
    • Abwägung Resektion vs. Darmerhalt, ggf. mehrere Operationen

Therapiedauer und Nachsorge[7]

  • Konservative Therapie
    • Nahrungskarenz: Für ca. 10 d
    • Antibiotikatherapie: Für ca. 10–14 d
  • Postoperativ
    • Frühzeitiger enteraler Nahrungsaufbau
    • Bei doppelläufigem Enterostoma scheint ein Stuhltransfer vom zu- in den abführenden Schenkel vorteilhaft
    • Je nach OP-Verfahren ggf. Re-OP zur Stomarückverlagerung und Anastomose [7][3]

Die einzige absolute Indikation zur operativen Therapie der NEK ist die Darmperforation! [4]

Bisher existieren keine eindeutigen evidenzbasierten Empfehlungen zur Auswahl des optimalen operativen Verfahrens! [29]

Komplikationen

Perforation der Darmwand

  • NEK-Rezidiv [30]
    • 5–10% der Fälle
    • Auftreten bis zu 5 Monate nach initialer Erkrankung
  • Malassimilation [7]
  • Intraoperative Leberblutung [3][4]
  • Postoperative Komplikationen: In bis zu 50% der Fälle [31][28][30]
  • Entwicklungsneurologische Defizite [7][32][33]
    • Schlechteres Outcome im Langzeitverlauf

Die nekrotisierende Enterokolitis ist die häufigste Ursache eines akuten Abdomens beim Frühgeborenen! [1]

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • Mortalität 13/100.000 Lebendgeborene [7]
  • Letalität ca. 10–40% [6][4]
    • Höhere Letalität operierter gegenüber konservativ therapierter Patienten [4][27]

Prävention

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.