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Paraneoplastische Syndrome

Letzte Aktualisierung: 21.8.2023

Abstracttoggle arrow icon

Paraneoplastisch ist ein Ausdruck für ein Phänomen, das neben („para“) einer malignen Tumorerkrankung („neoplastisch“) auftritt. Paraneoplastische Syndrome können theoretisch von jedem Malignom ausgehen und sich abhängig von den produzierten Substanzen ganz unterschiedlich präsentieren. Sehr häufig sind allgemeine Erscheinungen wie Tumorkachexien, erhöhte Thromboseneigung und Hyperthermie. Ein Karzinom, bei dem es sehr häufig und charakteristischerweise zu zahlreichen speziellen paraneoplastischen Symptomen kommt, ist das kleinzellige Lungenkarzinom. Die tumorinduzierte Hyperkalzämie ist wiederum sehr häufig für die meisten Malignome und beruht auf einer paraneoplastischen Produktion von PTHrP. Einige Paraneoplasien (z.B. Acanthosis nigricans paraneoplastica) entstehen praktisch nur bei Malignomen und sollten deshalb eine sofortige Tumorsuche nach sich ziehen.

Kutane Paraneoplasientoggle arrow icon

Acanthosis nigricans [1]

Bei Nachweis einer Acanthosis nigricans sollte (insb. bei Erwachsenen) eine paraneoplastische Genese ausgeschlossen werden!

Erythema necroticans migrans

  • Vorkommen: Gehäuft bei glucagonsezernierenden Pankreastumoren, aber auch bei u.a. Hepatitis B bzw. Hepatitis C oder Bronchialkarzinom
  • Klinisches Bild: Ausbildung multipler, sich zentrifugal ausbreitender, kreisförmiger Erytheme insb. im Bereich des Abdomens, Perineums und der unteren Extremitäten

Erythema gyratum repens

  • Definition und Vorkommen: Sehr seltene, obligate kutane Paraneoplasie , die u.a. bei Mamma-, Bronchial-, Magen- und Harnblasenkarzinom vorkommen kann
  • Klinisches Bild
    • Streifenförmiges, seine Gestalt rasch änderndes Erythem mit randständiger Schuppung
    • Parallele Anordnung des Erythems wird auch als „holzmaserungsartig“ beschrieben
    • Bevorzugt an Stamm und proximalen Extremitäten

Paraneoplastische neurologische Syndrometoggle arrow icon

Onkoneuronale Antikörper

Auswahl paraneoplastischer neurologischer Syndrome

Paraneoplastische Kleinhirndegeneration

Die Symptomatik der paraneoplastischen Kleinhirndegeneration tritt meist schon Monate vor der Diagnose eines Primärtumors auf!

Denny-Brown-Syndrom

Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom

Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ist keine Epilepsieform, sondern eine (oft paraneoplastische) Hirnstamm-Enzephalitis.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • G13.-:* Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • G13.0*: Paraneoplastische Neuromyopathie und Neuropathie
      • Karzinomatöse Neuromyopathie (C00–C96†)
      • Sensorische paraneoplastische Neuropathie, Typ Denny-Brown (C00–D48†)
    • G13.1*: Sonstige Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Neubildungen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Plewig et al.: Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Auflage Springer-Verlag 2018, ISBN: 978-3-662-49544-5.
  2. Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3.
  3. Schlegel: Neuroonkologie. Thieme 2003, ISBN: 978-3-131-09062-1.

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