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Morbus Dupuytren

Letzte Aktualisierung: 9.6.2022

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Morbus Dupuytren bezeichnet eine idiopathische Fibrosierung v.a. der Palmaraponeurose. Daraus folgt ein oft beidhändiges Extensionsdefizit, was insb. die Finger IV und V betrifft. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung mit individuell unterschiedlichem Verlauf (ggf. progressiv bis hin zur Beugekontraktur der betroffenen Finger). Weltweit wird die Prävalenz auf ca. 8% beziffert. Zahlreiche Risikofaktoren können Entstehung, Schwere und Verlauf der Erkrankung begünstigen. Diskutiert werden u.a. eine familiäre Disposition sowie Vorerkrankungen, bspw. Diabetes mellitus. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Beschwerden oder Bewegungseinschränkungen können mit verschiedenen Therapieoptionen behandelt werden – allerdings sind konservative Verfahren langfristig meist wenig wirksam, sodass im Verlauf häufig auf ein chirurgisches Verfahren gewechselt wird. Durch die Pathophysiologie der Erkrankung sind Rezidive die Norm.

Ektope Manifestationen der Erkrankung sind bspw. der Morbus Ledderhose oder die Induratio penis plastica.

  • Prävalenz [1]
    • Weltweit: 8%
    • Afrika 17%, Asien 15%, Europa 10% [2]
  • Inzidenz [1]
    • >
    • Altersabhängigkeit: Meist >50. Lebensjahr [2]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Generell: Genaue Ätiologie unklar [1][3][4]
  • Diskutierte Risikofaktoren
  • Dupuytren-Diathese [2][5]
    • Prädisposition für schnelle Progression
    • Höhere Wahrscheinlichkeit für Rezidiv
    • Faktoren
Klassifikation nach Tubiana [6]
Stadium Extensionsdefizit der Finger II–V Abduktionsausmaß des Daumens
0 0°, keine Fibrosen >45°, keine Fibrosen
N 0°, tastbare Knötchen >45°, tastbare Knötchen
1 0°–45° 30°–45°
2 45°–90°

15°–30°

3 90°–135° 0°–15°
4 >135°

Pathophysiologie

Die genaue Pathogenese ist unklar, kennzeichnend sind die Bildung von dysfunktionalen Myofibroblasten sowie der Umbau von Kollagen Typ I zu Typ III!

Pathoanatomie [10]

  • Phasenhafter Verlauf [3][6]
    • Proliferative Phase
      • Entstehung von Knoten
      • Keine Bewegungseinschränkung
      • Kollagen Typ III: >35%
    • Rückbildungsphase
    • Residualphase
  • Hypothese [3][7]
    • Entstehung aus faszialen Strukturen (sog. intrinsische Entstehung)
    • Befallsmuster evtl. abhängig von Belastungs- oder Bewegungsausmaß

Morbus Dupuytren

  • Hautveränderungen
    • Hautverdickung
    • Einziehungen über der distalen Hohlhandfalte
  • Entstehung von Knoten und Strängen, meist beginnend im Bereich der Palmaraponeurose
  • Zunehmende Beugekontraktur der Fingergelenke
    • Hauptsächlich Finger IV und V betroffen
    • Häufig beidseitig
  • Schmerzen evtl. bei Irritation von Gefäßen und Nerven
  • Individuell sehr unterschiedlicher Verlauf

Ektope Manifestationen [11][12][13]

Anamnese

  • Beschwerdebild
  • Vorerkrankungen und Medikation
  • Unfall oder Voroperation
  • Familienanamnese
  • Ektope Manifestation
  • Risikofaktoren, bspw. Berufsanamnese, Substanzabusus

Körperliche Untersuchung [6][14]

Morbus Dupuytren ist eine klinische Diagnose!

Apparative Diagnostik

  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Präoperativ sinnvoll
    • Betroffener Finger in zwei Ebenen
  • Sonografie [16]
    • Diagnosesicherung in frühen Stadien
    • Unterstützung der Therapie

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapeutische Grundsätze [9][17]

  • Individuelles Vorgehen, abhängig bspw. von
    • Anamnese und Nebenerkrankungen
    • Zielen und Wünschen
    • Akzeptanz der funktionellen Beeinträchtigung
  • Stadienhaftes Vorgehen
  • Prognosefaktor: Dupuytren-Diathese
  • Nur symptomatische Behandlung möglich
  • Komplikationsrate steigt bei Rezidiveingriffen
  • Keine Evidenz hinsichtlich der Nachbehandlung
  • Therapiebeginn: Bei progressivem Verlauf idealerweise nicht zu spät [14]

Konservatives Vorgehen [6][14][18]

  • Orthesenbehandlung
    • Indikation: Fibrosierung ohne ausgeprägtes Extensionsdefizit
    • Vorgehen: Anpassung eines gepolsterten, druckverteilenden Handschuhs mit Fingern in Extensionsstellung
    • Prognose: Keine Aussage möglich, unklare Studienlage, kein evidenzbasiertes Vorgehen
  • Ergotherapie
    • Indikation: Fibrosierung ohne ausgeprägtes Extensionsdefizit und postoperativ
    • Vorgehen: Meist in Kombination mit Orthesenbehandlung
    • Prognose: Keine Aussage möglich, unklare Studienlage, kein evidenzbasiertes Vorgehen
  • Medikamentöse Behandlung
    • Indikation: Fibrosierung ohne ausgeprägtes Extensionsdefizit
    • Vorgehen: Unterschiedliche Versuche, bspw. mit Corticosteroid-Injektion oder Vitamin-E-Gabe
    • Prognose: Keine Aussage möglich, unklare Studienlage, kein evidenzbasiertes Vorgehen
  • Strahlentherapie [19]
    • Indikation: Fibrosierung oder adjuvant postoperativ (individuelle Risikoabschätzung!)
    • Vorgehen: Unterschiedliche Fraktionierungsschemata mit 21–30 Gy
    • Prognose: Kurzfristig gute Wirksamkeit in frühen Stadien, keine evidenzbasierten Daten zur adjuvanten Therapie vorhanden
    • Nebenwirkungen: Lokale Hautreaktion, kanzerogen
  • Kollagenase-Injektion
    • Indikation: Fibrosierung mit ausgeprägtem Extensionsdefizit (in Deutschland nicht verfügbar)
    • Vorgehen: Injektion von Kollagenase (gewonnen aus Clostridium histolyticum)
    • Prognose: Gute initiale Wirksamkeit, hohe Rezidivrate [20]
    • Nebenwirkungen: Hautatrophie, Hautnekrose, Beugesehnenruptur

Operatives Vorgehen [3][6][7][14][21]

  • Perkutane Nadelfasziotomie (PNF)
    • Indikation: Fibrosierung mit Strangbildung
    • Vorgehen: Perkutane Durchtrennung von Strängen mit einer Nadel
    • Prognose: Kurzfristig gute Wirksamkeit, hohe Progress- und Rezidivrate
    • Nebenwirkungen: Neurovaskuläre Schäden, Hautdefekt, CRPS, Beugesehnenruptur (selten)
  • Fasziektomie
    • Indikation: Schmerzhafte Fibrosierung mit oder ohne Extensionsdefizit
    • Vorgehen: Offene Entfernung von Knoten und Strängen
    • Prognose: Gute initiale Wirksamkeit bei ggf. länger dauernder Wundheilung und Narbenbildung, hohe Rezidivrate
    • Nebenwirkungen: Wundheilungsstörung bis hin zur Hautnekrose, Narbenbildung, neurovaskuläre Schäden, Bewegungs-/Funktionseinschränkung, CRPS
  • Dermatofasziotomie
  • Amputation
    • Ultima Ratio bei Fibrosierung mit stark ausgeprägtem Extensionsdefizit
    • Vorgehen: Offene Amputation und Deckung
    • Prognose: Gute Wirksamkeit bei Verlust des entsprechenden Fingers
    • Nebenwirkungen: Phantomschmerzen, Wundheilungsstörung, Funktionseinschränkung, CRPS

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. Gil et al.: Current Concepts in the Management of Dupuytren Disease of the Hand In: Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. Band: 29, Nummer: 11, 2021, doi: 10.5435/jaaos-d-20-00190 . | Open in Read by QxMD p. 462-469.
  2. Grazina et al.: Dupuytren’s disease: where do we stand? In: EFORT Open Reviews. Band: 4, Nummer: 2, 2019, doi: 10.1302/2058-5241.4.180021 . | Open in Read by QxMD p. 63-69.
  3. Shaw et al.: Dupuytren's Disease: History, Diagnosis, and Treatment In: Plastic and Reconstructive Surgery. Band: 120, Nummer: 3, 2007, doi: 10.1097/01.prs.0000278455.63546.03 . | Open in Read by QxMD p. 44e-54e.
  4. Tripoli et al.: Update on the role of molecular factors and fibroblasts in the pathogenesis of Dupuytren’s disease In: Journal of Cell Communication and Signaling. Band: 10, Nummer: 4, 2016, doi: 10.1007/s12079-016-0331-0 . | Open in Read by QxMD p. 315-330.
  5. Shih, Bayat: Scientific understanding and clinical management of Dupuytren disease In: Nature Reviews Rheumatology. Band: 6, Nummer: 12, 2010, doi: 10.1038/nrrheum.2010.180 . | Open in Read by QxMD p. 715-726.
  6. Langer et al.: Das fibröse Skelett der Hand In: Der Orthopäde. Band: 46, Nummer: 4, 2017, doi: 10.1007/s00132-017-3406-6 . | Open in Read by QxMD p. 303-314.
  7. Dutta et al.: Dupuytren’s Contracture – Current Concepts In: Journal of Clinical Orthopaedics and Trauma. Band: 11, Nummer: 4, 2020, doi: 10.1016/j.jcot.2020.03.026 . | Open in Read by QxMD p. 590-596.
  8. Hueston: The Table top Test In: Hand. Band: os-14, Nummer: 1, 1982, doi: 10.1016/s0072-968x(82)80053-3 . | Open in Read by QxMD p. 100-103.
  9. Morris et al.: Ultrasound Features of Palmar Fibromatosis or Dupuytren Contracture In: Journal of Ultrasound in Medicine. Band: 38, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1002/jum.14699 . | Open in Read by QxMD p. 387-392.
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  11. Hahn: Epidemiologie des Morbus Dupuytren In: Der Orthopäde. Band: 46, Nummer: 4, 2017, doi: 10.1007/s00132-017-3384-8 . | Open in Read by QxMD p. 298-302.
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  15. Mohede et al.: Prevalence of Peyronie and Ledderhose Diseases in a Series of 730 Patients with Dupuytren Disease In: Plastic and Reconstructive Surgery. Band: 145, Nummer: 4, 2020, doi: 10.1097/prs.0000000000006642 . | Open in Read by QxMD p. 978-984.
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  19. Kadhum et al.: Radiotherapy in Dupuytren’s disease: a systematic review of the evidence In: Journal of Hand Surgery (European Volume). Band: 42, Nummer: 7, 2017, doi: 10.1177/1753193417695996 . | Open in Read by QxMD p. 689-692.
  20. Strömberg et al.: Percutaneous Needle Fasciotomy Versus Collagenase Treatment for Dupuytren Contracture In: Journal of Bone and Joint Surgery. Band: 100, Nummer: 13, 2018, doi: 10.2106/jbjs.17.01128 . | Open in Read by QxMD p. 1079-1086.
  21. Mella et al.: Dupuytren’s Contracture In: Annals of Plastic Surgery. Band: 81, Nummer: 6S, 2018, doi: 10.1097/sap.0000000000001607 . | Open in Read by QxMD p. S97-S101.
  22. Rudigier, Meier: Kurzgefasste Handchirurgie, Klinik und Praxis. 6.. Auflage Thieme 2014, ISBN: 978-3-131-26426-8 .