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Morbus Ormond (Retroperitoneale Fibrose…)

Abstract

Aus bisher ungeklärten Gründen kommt es beim M. Ormond zu einem bindegewebigen Umbau des retroperitonealen Raums, was durch Ummauerung von Gefäßen und Ureteren zur Entstehung einer venösen Stauung, zu Ödemen oder zur Nierenstauung führen kann. Die primäre (idiopathische) Form heißt M. Ormond, während sekundäre Formen (z.B. medikamentös, entzündlich, iatrogen) als Ormond-Syndrom bezeichnet werden. Je nach Befund kann eine konservative Therapie mittels Immunsuppression oder eine operative Entlastung der Gefäße und des Ureters zum Einsatz kommen.

Epidemiologie

  • Geschlecht: > (2:1)
  • Alter: Häufigkeitsgipfel 40.–60. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Primäre Form (M. Ormond)

  • Idiopathisch, wahrscheinlich autoimmuner Genese

Sekundäre Form (Ormond-Syndrom)

  • Iatrogen
  • Medikamentös
  • Chronische Entzündungsprozesse
  • Autoimmunkrankheiten

Pathophysiologie

Symptome/Klinik

  • Unspezifische Symptome wie Rückenschmerzen, Druckgefühl in den Flanken
  • Einschränkung der Nierenfunktion durch Stauung
  • Ummauerung großer Gefäße → Abflussbehinderung → Beinödeme und Ausbildung von Varikozelen

Diagnostik

Therapie

Konservativ

  • Absetzen von auslösenden Medikamenten
  • Glucocorticoidgabe über einen Zeitraum von sechs Monaten
  • Bei Therapieversagen erweiterte Immunsuppression

Operativ

Bei zu spätem Therapiebeginn kann es stauungs- und infektbedingt zu einer Niereninsuffizienz kommen!

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Patienteninformationen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.