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Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS…)

Abstract

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) ist eine zumeist posttraumatisch entstehende Erkrankung der Extremitäten, bei der es zu schmerzhaften Funktionsstörungen des sympathischen Nervensystems kommt. Von der früher verwendeten Einteilung nach Sudeck wurde Abstand genommen, da der zunächst vermutete stadienhafte Verlauf klinisch kaum beobachtet wurde. Eine multimodale Therapie sollte frühzeitig eingeleitet werden. Noch wichtiger ist jedoch ein schonendes Vorgehen bei diagnostischen und therapeutischen Eingriffen, um die Entstehung der Erkrankung möglichst zu verhindern.

Definition

  • Laut aktueller Leitlinien ist das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) ein posttraumatisches Schmerzsyndrom einer Extremität, das mit inadäquaten chronischen Schmerzen und motorischen, autonomen oder sensorischen Störungen einhergeht.
    • CRPS I: Ohne Nachweis einer Nervenläsion
    • CRPS II: Mit Nachweis einer Nervenläsion

Epidemiologie

  • Geschlecht: >
  • Alter: Häufigkeitsgipfel im 40.–60. Lebensjahr
  • Obere Extremitäten doppelt so häufig betroffen wie untere Extremitäten
  • Entwickelt sich nach Extremitätenverletzungen bei 2–5% der Patienten

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Risikofaktoren für die Entstehung eines CRPS

  • Traumata
  • Schmerzhafte Repositionsmanöver
  • Lang anhaltender Frakturschmerz
  • Therapeutische oder diagnostische Eingriffe
  • Einengende Verbände

Klassifikation

Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ I (CRPS I)

Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ II (CRPS II)

  • Früher: Kausalgie
  • Immer mit objektivierbarer Läsion größerer peripherer Nerven

Pathophysiologie

Die Genese des CRPS ist noch nicht abschließend geklärt. Wichtige Rollen spielen die periphere und die zentralnervöse neuronale Sensibilisierung. Hierbei kommt es durch die unvollständige Ausschaltung des Akutschmerzes zu einer Aktivierung nozizeptiver Afferenzen und zentraler Neurone und infolgedessen zur Ausbildung einer Hyperalgesie und Chronifizierung des Schmerzes. Eine pathologische Kopplung des nozizeptiven mit dem sympathischen (efferenten) System ist möglich.

Symptome/Klinik

  • Leitsymptom: Persistierender Schmerz, der durch das initiale Trauma nicht mehr erklärbar ist
    • Hyperalgesie, Hyperästhesie, Allodynie
    • Asymmetrie der Hauttemperatur oder Hautfarbe
    • Asymmetrie im Schwitzen (übermäßige oder verminderte Schweißproduktion), ödematöse Veränderungen
    • Einschränkung von Beweglichkeit und Kraft, Auftreten eines Tremors, trophische Störungen
      • Mögliche trophische Störungen
        • Asymmetrisches Nagel- und Haarwachstum
        • Hautatrophien

Die klinische Symptomatik richtet sich beim CRPS Typ I nicht nach dem Verlauf eines peripheren Nervs!

Stadien

Einteilung des CRPS I in Stadien

Eine Einteilung nach Stadien wird in vielen Lehrbüchern vorgenommen, klinisch ist der typische phasenhafte Verlauf jedoch selten nachvollziehbar.

Stadium I Entzündliches Stadium
  • Brennender Ruheschmerz
  • Entzündliche Schwellung (Hyperämie, livide Hautverfärbung und teigiges Ödem)
  • Fehlregulierung der Temperatur
Stadium II Dystrophes Stadium
  • Schmerzen rückläufig
  • Beginnende Versteifung der Gelenke
  • Entkalkung des Knochens
  • Muskelatrophie
  • Kalte, blasse Haut
Stadium III Atrophes Stadium
  • Keine Schmerzen
  • Gebrauchsunfähigkeit der Extremität
  • Entkalkung des Knochens
  • Muskel- und Weichteilatrophie
  • Kontrakturen
  • Dünne, glänzende Haut

Diagnostik

Diagnosestellung erfolgt nach klinischen Kriterien (IASP-Diagnosekriterien / Budapest-Kriterien):

  • Klinische und anamnestische Diagnose
    • Anhaltende Schmerzsymptomatik, die durch das ursprüngliche Trauma nicht zu erklären ist
    • Mindestens 3 der unter Klinik/Symptome genannten Symptomkategorien in der Anamnese
    • Mindestens 2 der unter Klinik/Symptome genannten Symptomkategorien in der körperlichen Untersuchung
    • Ausschluss differentialdiagnostisch möglicher Erkrankungen (z.B. rheumatischer Formenkreis, Entzündungen, Thromboembolien, Kompartmentsyndrom)
  • Zusatzdiagnostik in Zweifelsfällen zur Bestätigung der Diagnose
    • Röntgen im Seitenvergleich (geringe Sensitivität): Generalisierte, kleinfleckige, gelenknahe Demineralisation, die im Laufe der Zeit zunimmt
    • Drei-Phasen-Skelettszintigraphie (hohe Spezifität): Darstellung gelenknaher Anreicherungen bzw. quantitative Auswertung der Anreicherungen im Seitenvergleich [1]
    • Ggf. (KM‑)MRT (allerdings recht unspezifische Veränderungen)
    • Messung der Hauttemperatur: Wiederholte Temperaturunterschiede über 1–2°C im Seitenvergleich sprechen für ein CRPS

Therapie

In Kliniken mit entsprechender Spezialisierung kann die Behandlung ambulant durchgeführt werden, bei Therapieresistenz oder Verschlimmerung der Symptomatik ist eine stationäre Therapie indiziert. Eine frühzeitige, multimodale Therapie kann die Prognose verbessern. Wichtig ist, die Patienten über den Verlauf des Krankheitsbildes und die potentiell begünstigenden Faktoren aufzuklären. [2]

Basistherapie

Weiterführende Therapie

  • Begleitend psychotherapeutische Verfahren (Angstlösung, Entspannungstechniken)
  • Bei Therapieresistenz: Einmalige Ketamindauerinfusion über 4 Tage
  • Unterstützend Vitamin-C-Gabe
  • Invasive Verfahren bei weiterhin therapieresistenten Verläufen (unter strenger Indikationsstellung!)

Prophylaxe

  • Adäquate Analgesie bei Operationen/Repositionen
  • Operationszeit so gering wie möglich
  • Möglichst Regionalanästhetika einsetzen

Prognose

  • Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie sind Remissionen möglich
  • Faktoren, die eine Chronifizierung begünstigen: Genetische Prädisposition, schmerzhafte therapeutische Interventionen, ungerechtfertigte invasive Maßnahmen und psychische Begleiterkrankungen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • M89.-: Sonstige Knochenkrankheiten

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.