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Grundlagen der Kleinhirnerkrankungen

Letzte Aktualisierung: 21.6.2023

Abstracttoggle arrow icon

Das Kleinhirn regelt als Koordinationszentrum die Stütz-, Blick- und Zielmotorik. Sobald ein Kleinhirnschaden vorliegt, werden i.d.R. Bewegungen, Haltung, Stand sowie Gang unsicher und Zielbewegungen können nicht mehr adäquat ausgeführt werden. Außerdem kommt es meist zu Sprechstörungen und einer Hypotonie der Muskulatur. Diese Leitsymptomatik wird als zerebelläre Ataxie zusammengefasst. Das Spektrum möglicher Ursachen ist breit. Ätiologisch lassen sich primäre Kleinhirnerkrankungen, zu denen u.a. die hereditären Ataxien gehören, von sekundären Kleinhirnerkrankungen abgrenzen. Sekundäre Kleinhirnerkrankungen können auf eine lokale Läsion (z.B. Kleinhirninfarkt, Raumforderung, Infektion) oder eine systemische Störung (z.B. Medikamenten-/Drogenintoxikation oder Autoimmunerkrankungen) zurückzuführen sein. Zur Feststellung der Ätiologie können sowohl Symptombeginn als auch Symptomkonstellationen beitragen.Diagnostisch wegweisend kann somit bereits die (Fremd‑)Anamnese und die klinische Untersuchung sein. Durch eine Bildgebung und Labordiagnostik kann die Diagnose gesichert werden. Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Pathologie.

Im Kapitel primäre zerebelläre Ataxien gehen wir gesondert auf diese Form der primären Kleinhirnerkrankungen ein.

Ätiologietoggle arrow icon

Primäre Kleinhirnerkrankungen

Sekundäre Kleinhirnerkrankungen (sekundäre zerebelläre Ataxien)

Lokale Störungen (Auswahl) [1]

Systemische Störungen (Auswahl) [1]

Allgemeine Kleinhirnsymptometoggle arrow icon

Das Kleinhirn dient als Koordinationszentrum für die adäquate Durchführung zielgerichteter Bewegungsabläufe, die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts und des Muskeltonus. Die bei einer Kleinhirnerkrankung auftretenden Koordinationsstörungen werden als zerebelläre Ataxie zusammengefasst.

Zerebelläre Ataxie – topografische Zuordnung von Kleinhirnsymptomen [8]

Entsprechend der funktionellen Gliederung des Kleinhirns können je nach Läsionsort typische Ausfallsymptome beobachtet werden. I.d.R. treten die hier nach ihrer Topografie aufgeführten Symptome aber selten isoliert auf .

Läsion des Pontocerebellums

Über die Verbindung vom Nucleus dentatus zum prämotorischen Kortex erfolgt die Koordination willkürlicher Zielbewegungen sowie die Feinabstimmung von Bewegungsabläufen. Bei einer Schädigung kann es zu folgenden Symptomen kommen:

Läsion des Spinocerebellums

Mithilfe seiner propriozeptiven Afferenzen und efferenten deszendierenden Bahnen trägt das Spinocerebellum durch Steuerung des Muskeltonus zum harmonischen Zusammenspiel antagonistischer Muskeln beim Stand und Gang bei. Bei einer Schädigung kann es zu folgenden Symptomen kommen:

Läsion des Vestibulocerebellums

Das Vestibulocerebellum dient der Kontrolle des Körpergleichgewichts und der Feinabstimmung von Augenbewegungen. Bei einer Schädigung kann es zu folgenden Symptomen kommen:

Diagnostiktoggle arrow icon

Initiale Einteilung nach zeitlichem Beginn bzw. Verlauf der Symptomatik

Bei akutem Symptombeginn besteht bis auf Weiteres der Verdacht auf einen ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfall. Entsprechend erfolgt die diagnostische Abklärung gemäß der Schlaganfall-Diagnostik, siehe: Schlaganfall - AMBOSS-SOP.

Basisdiagnostik bei subakuten Kleinhirnsymptomen

Anamnese

Neben dem oben beschriebenen zeitlichen Aspekt sowie dem Alter des/der Betroffenen bei Erkrankungsbeginn sollte zur weiteren Eingrenzung der Genese Folgendes erfragt werden:

Neurologische Untersuchung

Internistische Untersuchung

Basislabordiagnostik

Die initial durchgeführte Basislabordiagnostik liefert einen Überblick über die wichtigsten Organfunktionen und Infektparameter, zum Teil dient sie auch dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen . Ethanol-, Thiamin- und Vitamin-B12-Spiegel sollten immer bestimmt werden, weitere Medikamentenspiegel und ein Drogenscreening können abhängig von der (Fremd‑)Anamnese und den Befunden der körperlichen Untersuchung sinnvoll sein.

Bildgebung [1][9]

Erweiterte Labordiagnostik

Nach Ausschluss notfallmäßiger Ursachen kann nach Abschluss der Basisdiagnostik häufig schon eine Verdachtsdiagnose gestellt werden. Die erweiterte Labordiagnostik richtet sich dann nach der vermuteten Ursache.

Quellentoggle arrow icon

  1. Bähr, Frotscher: Neurologisch-topische Diagnostik. 10. Auflage Thieme 2014, ISBN: 978-3-135-35810-9.
  2. Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 8. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43448-6.
  3. Jacobi, Minnerop:Ataxien des ErwachsenenaltersIn: Der Nervenarzt. Band: 92, Nummer: 4, 2021, doi: 10.1007/s00115-021-01099-9 . | Open in Read by QxMD p. 379-389.
  4. Fachinformation - CARBAMAZEPIN-neuraxpharm 200mg.. Abgerufen am: 17. März 2022.
  5. Manto:Toxic agents causing cerebellar ataxiasIn: Handbook of Clinical Neurology. 2012, doi: 10.1016/b978-0-444-51892-7.00012-7 . | Open in Read by QxMD p. 201-213.
  6. Hadjivassiliou et al.:Gluten-Related Disorders: Gluten AtaxiaIn: Digestive Diseases. Band: 33, Nummer: 2, 2015, doi: 10.1159/000369509 . | Open in Read by QxMD p. 264-268.
  7. Ko et al.:Wilson’s disease: a reversible cause of ataxiaIn: Neurological Sciences. Band: 39, Nummer: 11, 2018, doi: 10.1007/s10072-018-3511-2 . | Open in Read by QxMD p. 2001-2002.
  8. Kotwal et al.:Cerebellar ataxia as presenting feature of hypothyroidismIn: Archives of Endocrinology and Metabolism. Band: 60, Nummer: 2, 2016, doi: 10.1590/2359-3997000000121 . | Open in Read by QxMD p. 183-185.
  9. S1-Leitlinie Ataxien des Erwachsenenalters.Stand: 3. Juli 2018. Abgerufen am: 4. März 2022.