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Schilddrüsenkarzinom (Struma maligna)

Abstract

Schilddrüsenkarzinome lassen sich in verschiedene Subtypen unterteilen, die sich bezüglich der Behandlungsoptionen, der Metastasierungswege und der Prognose deutlich unterscheiden. So gibt es differenzierte (papilläre, follikuläre), medulläre und anaplastische Karzinome. Risikofaktoren zur Entstehung können ionisierende Strahlung und genetische Faktoren sein. In den meisten Fällen ist erst sehr spät im Krankheitsverlauf mit dem Auftreten von Beschwerden zu rechnen – der Früherkennung kommt somit ein großer Wert zu. Vor allem bildgebende Verfahren spielen dabei eine Rolle. Malignomverdacht ist z.B. bei einem sonographisch echoarmen Knoten gegeben, der sich szintigraphisch kalt darstellt. Bei Schilddrüsenkarzinomen ist i.d.R. eine vollständige Thyreoidektomie indiziert. Weitere Diagnostik- und Therapieoptionen hängen vom Subtyp ab. Nach Schilddrüsenentfernung sollte eine Schilddrüsenhormontherapie durchgeführt werden, um die physiologische Hormonausschüttung zu substituieren und zusätzlich den Wachstumsreiz auf etwaige Metastasen zu minimieren.

Epidemiologie

  • Inzidenz: >
    • 8,7/100.000 pro Jahr; 3,5/100.000 pro Jahr
    • In den letzten Jahrzehnten weltweiter Anstieg der Inzidenzrate der differenzierten (v.a. papillären) Schilddrüsenkarzinome bei konstanter Sterberate

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Klassifikation

Histologische Klassifikation der Schilddrüsentumoren (nach WHO 2004)

Die Einteilung in differenzierte vs. undifferenzierte Karzinome ist für die weitere therapeutische und prognostische Einschätzung von grundlegender Bedeutung!

Überblick über die häufigsten Schilddrüsenkarzinome

Karzinom Tumorgewebe Ausgangsgewebe Charakteristika Häufigkeit Altersgipfel
Papilläres Schilddrüsenkarzinom

Differenziert

Thyreozyten

  • ca. 60%
  • Um das 25. und 50. LJ.

Follikuläres Schilddrüsenkarzinom

  • ca. 30%
  • 50. LJ

Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom

Undifferenziert
  • ca. 5%
  • nach dem 60. LJ

Medulläres Schilddrüsenkarzinom (C-Zell-Karzinom)

Differenziert

C-Zellen

  • Bei familiärem Auftreten (15%): MEN 2, MEN 3
  • Sporadisch (85%)
  • ca. 5%
  • 50.–60. LJ

Gleiche Silbenzahl: „pa-pil-lär“ → „lym-pho-gen“; „fol-li-ku-lär“ → „hä-ma-to-gen“!

TNM-Klassifikation maligner Tumoren [3]

Die 8. Auflage der TNM-Klassifikation der Schilddrüsenkarzinome umfasst alle Formen, insb. nunmehr auch die undifferenzierten/anaplastischen Schilddrüsenkarzinome .

TNM Ausdehnung
T1 Begrenzt auf Schilddrüse: Ausdehnung <2 cm (T1a: ≤1 cm, T1b: 1–2 cm)
T2 Begrenzt auf Schilddrüse: Ausdehnung 2–4 cm
T3

T3a: Begrenzt auf Schilddrüse: Ausdehnung >4 cm

T3b: Extrathyreoidale Ausbreitung, begrenzt auf die infrahyale Muskulatur

T4 Infiltration jenseits der Schilddrüse (T4a: Kapselüberschreitend , T4b: Ausgedehnt organübergreifend )
N1 Befall regionärer Lymphknoten (N1a: Prä- oder paratracheale, prälaryngeale oder (vordere) mediastinale Lymphknoten, N1b: Zervikale oder retropharyngeale Lymphknoten)
M1 Hämatogene Metastasen oder Befall nicht-regionärer Lymphknoten

Symptome/Klinik

Nur 25% aller sonographisch entdeckten Schilddrüsenkarzinome waren zuvor klinisch auffällig!

Stadien

Stadieneinteilung der AJCC (American Joint Committee on Cancer) [4][5][3]

Papilläre und follikuläre Schilddrüsenkarzinome bei Patienten ≥55LJ

Stadium TNM
Stadium I T1, N0/NX, M0 und T2, N0, M0
Stadium II

T1, N1, M0 oder
T2, N1, M0 oder
T3, jedes N, M0

Stadium III T4a, Nx, M0
Stadium IV

IV A: T4b, jedes N, M0
IV B: Jegliches M1

Papilläre und follikuläre Schilddrüsenkarzinome bei Patienten <55LJ

Stadium TNM
Stadium I alle T, alle N, M0
Stadium II alle T, alle N, M1

Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Stadium TNM
Stadium I T1, N0, M0
Stadium II

T2, N0, M0
T3, N0, M0

Stadium III

T1, N1a, M0
T2, N1a, M0
T3, N1a, M0

Stadium IV Ab T4 oder N1b oder M1

Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom

  • Unabhängig vom Alter immer Stadium IV

Das papilläre Mikrokarzinom geht aufgrund seiner äußerst guten Prognose nicht in die UICC-Stadieneinteilung des Schilddrüsenkarzinoms ein!

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Klinische Chemie

Schilddrüsensonographie

  • Auffällige Befunde: Siehe auch Malignitätskriterien von Schilddrüsenknoten
    • Suspekt sind unregelmäßig begrenzte, echoarme Schilddrüsenherde , die größer als 1 cm sind
      • Eine normale Echogenität schließt ein Karzinom nicht aus!
    • Malignome zeigen häufig Mikroverkalkungen

Ein Ultraschallscreening auf Schilddrüsenveränderungen bei älteren Menschen soll nicht durchgeführt werden (DGIM - Klug entscheiden in der Endokrinologie).

Schilddrüsenszintigraphie

  • Auffällige Befunde: Nachweis nicht-speichernder und damit malignomverdächtiger „kalter“ Knoten

Weitere Diagnostik

Ein sonographisch echoarmer und szintigraphisch kalter Knoten ist hochverdächtig!

Pathologie

Psammomkörperchen

Für weitere Bilder zur Histopathologie sowie für die histologische Klassifikation und TNM-Klassifikation siehe → Klassifikation der Schilddrüsenkarzinome

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Therapiegrundsätze

Differenzierte Schilddrüsenkarzinome werden durch eine Kombination aus Operation und Radioiodtherapie behandelt!

Operative Therapie

Totale Thyreoidektomie mit lokaler Lymphadenektomie

  • Indikation: Primäre Therapie der Wahl für alle Schilddrüsenkarzinome
  • Umfang der Lymphknotendissektion
    • Standard: Entfernung des zentralen Kompartiments (Nodi lymphoidei cervicales centrales)
    • Erweiterung der Lymphknotendissektion: Bei LK-Metastasen durch zusätzliche Entfernung des lateralen Kompartiments (Nodi lymphoidei cervicales laterales)
    • Verzicht auf Lymphknotendissektion: Bei klinisch und bildgebend nodal-negativem papillären Karzinom bzw. follikulären Schilddrüsenkarzinom möglich
  • Siehe auch: Schilddrüsenchirurgie

Hemithyreoidektomie [6]

Nach jeglicher Schilddrüsenresektion ist der Schilddrüsenfunktionsstatus zu prüfen und bei Notwendigkeit eine postoperative L-Thyroxin-Substitution einzuleiten!

Radioiodtherapie [6][7][8]

  • Therapieprinzip: Destruktion von Iod-aufnehmendem Schilddrüsenrestgewebe bzw. Metastasen, i.d.R. mit 131Jod
    • Wirksam nur bei differenzierten Schilddrüsenkarzinomen
  • Nach Radioiodtherapie: L-Thyroxin-Substitution mit dem Ziel einer TSH-Supprimierung → Reduktion der Wachstumsstimulation von ggf. nicht erfasstem minimalen Malignomgewebe
  • Radioiodresistenz
    • Definition: Ausbleibende Radioiodaufnahme des Tumors oder der Metastasen bzw. Tumorpersistenz oder Progress innerhalb von 12–18 Monaten nach Applikation einer therapeutischen Radioioddosis
    • Epidemiologie: ca. 30% der Patienten mit metastasierten differenzierten Schilddrüsenkarzinomen
    • Ätiologie: Verlust der Expression oder defekte Membranverankerung des Natrium/Iodid-Symporters
    • Vorgehen
      • Ausschöpfen chirurgischer Möglichkeiten
      • Ggf. stereotaktische Bestrahlung, Chemo- oder Radioembolisation
      • Molekular gezielte Therapien
    • Prognose: Deutlich schlechtere 10-Jahres-Überlebensrate von nur ca. 10% bei fernmetastasierten und radioiodresistenten differenzierten Schilddrüsenkarzinomen
  • Siehe auch: Radioiodtherapie bei Schilddrüsenkarzinom

Nachsorge

Prognose

Karzinomform 10-Jahres-Überlebensrate
Papilläres Schilddrüsenkarzinom
Follikuläres Schilddrüsenkarzinom
  • Gegenüber papillären Karzinomen etwas schlechtere Prognose, da bei Erstdiagnose häufiger (hämatogen) fernmetastasiert
    • Minimal invasive Formen: 95%
    • Breit invasive Formen: ca. 50%
Medulläres Schilddrüsenkarzinom
  • Lokoregionäre Lymphknotenmetastasen und Fernmetastasen verschlechtern die Prognose wesentlich
    • Bei auf die Schilddrüse limitierten Karzinomen: 95%
    • Bei lokoregionärer LK-Metastasierung: 75%
    • Bei Fernmetastasen: 25–50% [9]
Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom
  • Mittlere Überlebenszeit von wenigen Monaten

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.