• Klinik

Multiple endokrine Neoplasie (MEN)

Abstract

Multiple endokrine Neoplasien (MEN) sind autosomal-dominant vererbte Krankheitsbilder. Es gibt vier Untergruppen, die durch eine jeweilige Leiterkrankung gekennzeichnet sind: Beispielsweise sind MEN Typ 2 und MEN Typ 3 durch das Auftreten eines medullären Schilddrüsenkarzinoms geprägt. Verwandte von MEN-Patienten sollten humangenetisch beraten werden – und auch bei bisher gesunden Patienten kann das Auftreten eines typischen Tumors aus dem Formenkreis (z.B. medulläres Schilddrüsenkarzinom) auf ein MEN-Syndrom zurückzuführen sein.

Übersicht

MEN 1 (Wermer-Syndrom)

MEN 2 (Sipple-Syndrom)

(MEN 2a)

MEN 3 (Gorlin-Vickers-Syndrom)

(MEN 2b)

MEN 4
Genetik
  • Mutation im CDKN1B-Gen
Leiterkrankung
Weitere Manifestationen
  • Multiple Neurinome (Schleimhautneurinome, intestinale Ganglioneuromatose )
  • Marfanoider Habitus (>95%)

MEN 1: 3 „P“ = Parathyroid, Pancreas, Pituitary gland (Hypophyse auf engl.)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.