• Klinik

Syringomyelie

Abstract

Bei der Syringomyelie, die häufiger Männer um das 30. Lebensjahr betrifft, kommt es aufgrund einer Liquorabflussstörung zur Ausbildung einer Höhle im Rückenmark, die benachbarte Nervenbahnen, meist auf Höhe des Zervikal- und oberen Thorakalmarks, komprimiert und dauerhaft schädigt. Dies führt anfänglich zum Bild einer dissoziierten Empfindungsstörung mit schlaff-atrophischen und spastischen Paresen. Die sichere Diagnosestellung erfolgt per MRT und eine kurative Therapie ist nur per Shunteinlage möglich.

Epidemiologie

  • Geschlecht: > (2:1)
  • Alter: Häufigkeitsgipfel zwischen 20. und 40. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Ursache ist immer eine Liquorzirkulationsstörung, die zur Ausbildung einer zentralen Höhle im Rückenmark führt.

Primär

Sekundär

  • Tumorös-verdrängendes Wachstum
  • Entzündungen (z.B. Arachnoiditis)
  • Posttraumatisch

Pathophysiologie

Die Syrinx (griech. für „Rohr“, „Flöte“, bezeichnet eine Höhle im Rückenmark) drückt auf die umgebenden Nervenbahnen im Rückenmark (meist zunächst Tractus spinothalamicus lateralis), was zu schwerem, dauerhaftem Schaden führen kann. Dabei ist die Syrinx meistens im Zervikal- und oberen Thorakalmark, teilweise bis in die Medulla oblongata (=Syringobulbie) hinein, lokalisiert. Das Beschwerdebild ist durch die Lokalisation der Syrinx allein nicht immer zu erklären, da Nebenhöhlen durch Flüssigkeitseinbruch ins Parenchym gebildet werden können.

Durch eine Störung des Liquorflusses am kraniozervikalen Übergang kann es bei einer Chiari-Malformation zum Hydrozephalus kommen.

Symptome/Klinik

  • Prodromi: Nicht selten Ausbildung einer Kyphoskoliose Jahre vor der neurologischen Symptomatik
  • Typisch
  • Im Verlauf
    • Schlaffe atrophische Paresen begleitet von Faszikulationen und Areflexie von Hand und Unterarm
    • Bei Ausbreitung der Syrinx: Spastische Paresen der unteren Extremität
    • Vegetative Störungen: Wechselseitiges Hornersyndrom, Anhidrose, Blasen- und Mastdarmstörungen, erektile Dysfunktion

  • Bei Syringobulbie
    • Atrophie der Zunge
    • Faziale Analgesie
    • Verschiedene Nystagmusformen

Diagnostik

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Kurativ

  • Nur bei rascher Symptomprogredienz: Mikrochirurgische Shunteinlage
    • Ableitung v.a. in den Peritonealraum (ventrikulo-peritonealer Shunt)
    • Siehe auch Hydrozephalus

Symptomatisch

Komplikationen

Komplikationen der Shuntanlage

  • Unterdrainage → Steigerung des Hirndrucks
  • Überdrainage
  • Shuntinfektion
    • Epidemiologie: ca. 5% aller Shunts infizieren sich
    • Pathophysiologie: Biofilmbildung und Einnistung von Bakterien (z.B. Staphylococcus epidermidis)
    • Therapie: Shuntexplantation

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • G95.-: Sonstige Krankheiten des Rückenmarkes
    • G95.0: Syringomyelie und Syringobulbie
  • M49.-*: Spondylopathien bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • M49.4-*: Neuropathische Spondylopathie
      • Neuropathische Spondylopathie bei: Syringomyelie und Syringobulbie (G95.0†), Tabes dorsalis (A52.1†)
      • Je nach Beteiligungsort:
  • G60.-: Hereditäre und idiopathische Neuropathie
    • G60.8: Sonstige hereditäre und idiopathische Neuropathien
      • Morvan-Krankheit
      • Nélaton-Syndrom
      • Sensible Neuropathie: dominant vererbt und rezessiv vererbt

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.