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Fehlbildungen der weiblichen Geschlechtsorgane

Letzte Aktualisierung: 9.7.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Die meisten Fehlbildungen an Vagina und Uterus entstehen durch den unvollständigen Verschluss der Müller-Gänge. Fehlbildungen des Uterus können aber sowohl die Folge einer unvollständigen Resorption des Septums als auch einer fehlenden Verschmelzung der Müller-Gänge sein. Fehlbildungen der Mammae gehen auf eine gestörte Bildung der Milchleiste in der 7. oder 8. Schwangerschaftswoche zurück.

Eine besonders komplexe Form der Fehlbildung stellt das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom dar, bei dem sich typischerweise weder Vagina noch Zervix ausbilden und auch die Uterushörner nur rudimentär angelegt sind. Die Mädchen entwickeln jedoch aufgrund der normalen Ovarialfunktion ganz normale sekundäre Geschlechtsmerkmale und fallen meist erst durch eine primäre Amenorrhö in der Pubertät auf.

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Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Klassifikationtoggle arrow icon

VCUAM–Klassifikation [1]

Klassifikation zur Beschreibung innerer und äußerer genitaler Fehlbildungen der Frau. Dabei werden Organveränderungen/Malformationen von Vagina (V), Zervix (C), Uterus (U) und Adnexe (A) sowie assoziierte Fehlbildungen (M) anhand von Ziffern und Sonderzeichen („+“ für Sonstige und „#“ für Unbekannt) in Gruppen eingeteilt. Je höher die Ziffer, desto stärker die Fehlbildung. An dieser Stelle verweisen wir auf die aktuelle DGGG-Leitlinie „Weibliche genitale Fehlbildungen“.

ESHRE/ESGE–Klassifikation [1]

Klassifikation der European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) und European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE) zur Beschreibung der Fehlbildungen von Uterus, Zervix und Vagina. An dieser Stelle verweisen wir auf die aktuelle DGGG-Leitlinie „Weibliche genitale Fehlbildungen“.

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Fehlbildungen des Uterustoggle arrow icon

Anatomische Grundlagen

Der Uterus wird anatomisch in das Corpus uteri und die Cervix uteri unterteilt. Der Abschnitt der Zervix, der ins Vaginalgewölbe hereinragt, wird als Portio (Muttermund) bezeichnet. Die Zervix wird in die Endo- und die Ektozervix unterteilt. Der Übergang liegt an der Portio und wird Transformationszone genannt. Der Winkel zwischen Zervix und Vagina wird als Versio, zwischen Korpus und Zervix als Flexio bezeichnet. In den meisten Fällen ist der Uterus antevertiert und anteflektiert.

Formen der Fehlbildungen [1]

Uterus arcuatus

Uterus subseptus

  • Ätiologie: (Nahezu) komplette Vereinigung der Müller-Gänge, unvollständige Resorption des intrakavitären Septums
  • Form
    • Partielles sagittales Septum
    • Äußerlich oft normal, meist verbreiterter Fundusbereich
  • Diagnostik siehe: Diagnostik bei uterinen Fehlbildungen
  • Therapie: Operative Korrektur erwägen

Uterus septus

  • Ätiologie: (Nahezu) komplette Vereinigung der Müller-Gänge, keine Resorption des intrakavitären Septums
  • Form
    • Septum vom Fundus bis zur Zervix, oft mit Vaginalseptum kombiniert
    • Meist leichte mediane Einkerbung, meist deutlich verbreiterter Fundusbereich
  • Diagnostik siehe: Diagnostik bei uterinen Fehlbildungen
  • Therapie: Operative Korrektur empfohlen

Uterus bicornis

Uterus unicornis [1]

Uterus didelphys (Uterus duplex) [3][4] [1]

Diagnostik bei uterinen Fehlbildungen [1]

Beurteilung der inneren und äußeren Uterusform, der Dicke von Myometrium und Fundus, des Ostienabstandes und des Cavumwinkels.

Bedeutung der Fehlbildungen für die Reproduktion

Außer beim Uterus arcuatus, bei dem die Bedeutung für die Reproduktion unklar ist, kommt es häufig zu negativen Auswirkungen auf die Schwangerschaft.

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Fehlbildungen der Vulva, Vagina und Zervixtoggle arrow icon

Angeborene Gynatresien

Hymenalatresie und Vaginalatresie

Vaginalsepten [1]

Vaginalsepten sind häufig mit renalen und in >87% der Fälle mit uterinen Fehlbildungen vergesellschaftet. [1]

  • Definition: Trennwand in der Vagina

Longitudinales nicht-obstruierendes Vaginalseptum [6]

Longitudinales obstruierendes Vaginalseptum

Transversales Vaginalseptum [1]

Vaginalaplasie [1]

Eine Vaginalaplasie ist meist mit einem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom sowie häufig mit Fehlbildungen der Nieren sowie der ableitenden Harnwege vergesellschaftet. [1]

Erworbene Gynatresien

Synechien im Zervikalkanal

Labiensynechie

  • Definition: Partielle oder komplette Verklebung der inneren Labien
  • Epidemiologie: Ca. 3% aller Mädchen bis zum 4. Lebensjahr leiden an Synechien
  • Ätiologie: Östrogenmangel, seltener Trauma (Entzündung, sexueller Missbrauch)
  • Therapie [1]
    • Bei symptomfreier Patientin: Zuwarten
    • Bei Persistenz: Lösung mit östrogenhaltiger Creme
      • Estriolcreme (jedes Alter, Off-Label Use)
        • Im Kindes- und Jugendalter nicht zugelassen; Behandlung erfolgt bei Kindern als Off-Label Use - Aufklärung der Eltern erforderlich!
    • Ggf. operative Lösung postpubertär

Eine Hämatometra, also eine Blutansammlung in der Gebärmutter, kann sowohl angeboren als auch erworben sein. Nach Infektionen kann es bspw. zu Verwachsungen und Verklebungen (Synechien) im Bereich des Uterus und der Zervix kommen, die den Blutabfluss verhindern.

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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndromtoggle arrow icon

  • Kurzbeschreibung: Fehlbildung der Genitalorgane (Vaginalaplasie, Zervixaplasie, rudimentäre Uterushörner) unbekannter Ätiologie aufgrund einer Störung in der Entwicklung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Es gibt in der Regel keine Auffälligkeiten im Hormonhaushalt und der Entwicklung des normalen weiblichen Habitus. Die äußeren Geschlechtsorgane (Vulva, Mammae, Behaarung) sind aufgrund unauffälliger Ovaranlage in der Regel nicht beeinträchtigt.
  • Inzidenz: 1:4.000–5.000 weibliche Neugeborene
  • Klinik
  • Diagnostik
  • Therapie
    • Verschiedene konservative (z.B. Dehnung mittels Dilatatoren) oder operative Verfahren (z.B. Vaginalplastik) können die vaginale Penetration ermöglichen
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Fehlbildungen der Mammatoggle arrow icon

In der Embryonalentwicklung des Menschen bildet sich die Milchleiste in der 7. bis 8. Woche zurück. Bei Störungen kann es zu folgenden Anomalien kommen:

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Q50.-: Angeborene Fehlbildungen der Ovarien, der Tubae uterinae und der Ligg. lata uteri

Q51.-: Angeborene Fehlbildungen des Uterus und der Cervix uteri

Q52.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane

O34.-: Betreuung der Mutter bei festgestellter oder vermuteter Anomalie der Beckenorgane

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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