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Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (Schwartz-Bartter-Syndrom…)

Abstract

Durch eine inadäquat erhöhte Sekretion von ADH oder ADH-ähnlichen Peptiden in der Hypophyse oder durch einen Tumor kommt es beim sogenannten Schwartz-Bartter-Syndrom (SIADH, Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion) zu einer gesteigerten Wasserretention in den Nieren. Folgen sind eine Überwässerung mit Verdünnungshyponatriämie. Da die Hyponatriämie oft ohne Symptome verläuft, ist sie nicht selten ein laborchemischer Zufallsbefund.

Ätiologie

Pathophysiologie

Eine vermehrte Sekretion von ADH oder ADH-ähnlichen Peptiden bewirkt über eine rezeptorvermittelte Signalkaskade in den Verbindungstubuli und Sammelrohren der Nieren den Einbau von zusätzlichen Wasserkanälen (Aquaporin-2) in die luminale Zellmembran. Das Wasser wird aus dem Harn in das hyperosmolare Nierengewebe gezogen, wodurch der Harn konzentriert wird und die Urinosmolalität ansteigt. Gleichzeitig bewirkt die Wasserretention ein Absinken der Serumosmolalität. Es kommt zu einer hypotonen Hyperhydratation mit Verdünnungshyponatriämie. Im Verlauf kann es durch die Wasserretention reflektorisch aufgrund der Ausschüttung von ANP und Inhibierung des RAAS zur gesteigerten Natriurese kommen. Zweck des Mechanismus ist es, durch den osmotischen Effekt das überschüssige Wasser wieder auszuscheiden. Hierdurch wird die Hyponatriämie jedoch verstärkt. [1]

Symptome/Klinik

  • Oft asymptomatisch bzw. Symptome der Grunderkrankung
  • Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen
  • Kopfschmerzen
  • Muskelkrämpfe
  • Reizbarkeit
  • Keine Ödeme

Diagnostik

  • Diagnosekriterien [1][2]
    • Hypotone Hyponatriämie (<135 mmol/L) mit Plasma-Hypoosmolalität (<275 mOsm/kg)
    • Konzentrierter Urin >100 mOsm/kg
    • Normovolämie
    • Ausschluss anderer potentieller Ursachen
  • Weitere fakultative Laborbefunde
    • Plasma-ADH normal bis erhöht (bei anderen Hyponatriämie-Formen↓)
    • Oft Hypourikämie

Differentialdiagnosen

Im Gegensatz zu den aufgelisteten Ursachen führt das Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion nicht zu Ödemen. Die Menge an retiniertem Wasser ist zu gering für diesen Effekt!

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Allgemein
    • Therapie des Grundleidens
    • Flüssigkeitsrestriktion
  • Medikamentös
    • Vasopressin-Antagonisten (Vaptane): Tolvaptan
    • Im Falle einer lebensbedrohlichen Wasserintoxikation: Vorsichtige Gabe einer hypertonen NaCl-Infusion und Furosemid

Der Natriumspiegel im Serum darf maximal um 6–8 mmol/L in 24 h steigen. Ein zu schneller Anstieg des Serum-Natriums kann zu einer zentralen pontinen Myelinolyse führen!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.