• Klinik

Phäochromozytom

Abstract

Das Phäochromozytom ist ein hormonell aktiver Tumor (meist im Nebennierenmark), der Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) produziert und unkontrolliert freisetzt. Man unterscheidet dabei zwischen benignen und malignen Phäochromozytomen, wobei die benigne Form deutlich häufiger ist (meist adrenal). Typisch sind paroxysmale Blutdruckkrisen in Kombination mit Gesichtsblässe, Kopfschmerzen und Tachykardie, doch sind auch Formen mit persistierender Hypertonie häufig. Die Diagnostik des Phäochromozytoms besteht primär in der Bestimmung von Katecholaminmetaboliten im Plasma und im Urin sowie der apparativen Tumorsuche. Eine operative Entfernung des Phäochromozytoms sollte nach effektiver Blockade der α-Rezeptoren mit Phenoxybenzamin angestrebt werden. Bei Inoperabilität kommen die dauerhafte Gabe von α-Blockern und bei malignen Befunden strahlentherapeutische Verfahren zum Einsatz.

Epidemiologie

  • Alter: Häufigkeitsgipfel im 30.–50. Lebensjahr
  • Häufigkeit: Auslöser von 0,2% aller Hypertonien

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Grob gerundet gilt: Jeweils 10% der Phäochromozytome liegen extraadrenal, 10% treten beidseitig auf und 10% sind maligne!

Symptome/Klinik

Die Symptome sind wesentlich gekennzeichnet durch die Überproduktion von Katecholaminen und durch die Wirkung der Katecholamine auf die einzelnen Organe. Typischerweise treten die Symptome anfallsartig auf.

Blutdruckkrisen können durch Palpation des Abdomens ausgelöst werden!

Diagnostik

Ein Phäochromozytom sollte in folgenden Fällen vermutet werden:

Labor

  • Blutplasma: Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite) → heutzutage sensitivste Methode
  • 24 h-Urin
    • Bestimmung der Metanephrine und Normetanephrine im angesäuerten Urin
    • Evtl. Bestimmung der Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, evtl. Dopamin ) im angesäuerten Urin
    • Evtl. Bestimmung der Vanillinmandelsäure
  • Bestätigungstest: Clonidinhemmtest
    • Testprinzip: Bei gesunden Probanden sinken nach Clonidingabe die Plasmakatecholamine normalerweise deutlich um mindestens 30%
    • Auswertung: Bei Vorliegen eines Phäochromozytoms bleibt nach Gabe von Clonidin das Abfallen des Katecholaminspiegels infolge der autonomen Katecholaminsekretion aus
  • Evtl. genetische Analyse: Bei Verdacht auf MEN-2-Syndrom und Zweittumorsuche

Bildgebung

Nachdem mithilfe der oben genannten Tests ein Phäochromozytom diagnostiziert wurde, sollte eine Bildgebung mittels CT oder MRT zur Lokalisationsdiagnostik erfolgen. Erst wenn im CT oder MRT keine Läsion gefunden wurde, sollte eine Szintigraphie durchgeführt werden.

  • CT
    • Indikation: Meist nur zur Lokalisationsdiagnostik, kann auch ohne Kontrastmittel durchgeführt werden
    • Befund: Gut abgrenzbarer, großer und inhomogener Tumor
      • Kräftige Kontrastmittelaufnahme mit bis zu 110 HE in der arteriellen Phase
  • MRT
    • Indikation
      • Bei chirurgischen Clips, die Artefakte im CT hervorrufen
      • Kontrastmittelallergie
      • Bei Patienten, bei denen ein CT aufgrund der Strahlenbelastung zurückhaltend eingesetzt werden sollte
    • Befund: Typischerweise hyperintense, scharf begrenzte Läsion in der T2-Wichtung („Lightbulb Sign“)
  • Szintigraphische Verfahren

Pathologie

Ursprungsgewebe

Pathologischer Befund

  • Makroskopisch: Wächst meist abgekapselt und hat eine gelblich-graue bis rötlich-braune Schnittfläche
  • Histopathologisch
    • Tumorzellen sind zum Teil in sog. Zellballen angeordnet (kleinere Verbände mehrerer Tumorzellen)
    • Zwischen den Zellballen verlaufen viele kleine Blutgefäße
    • Tumorzellballen werden von sog. Sustentakularzellen umgeben

Therapie

Operabel

  • Verfahren: Tumorentfernung
  • Besonderheiten bei der Durchführung und präoperativen Vorbereitung
    • Präoperative Gabe eines unselektiven α-Blockers : Phenoxybenzamin blockiert in gleichem Maße irreversibel den α1- und α2-Rezeptor (siehe auch Alpha-Blocker)
      • Bei auftretenden Tachyarrhythmien: Kombination mit β-Blockern
      • CAVE: Die alleinige Gabe eines β-Blockers ist ohne suffiziente α-Blockade kontraindiziert!
    • „No touch“-Technik

Inoperabel

Mehr als die Hälfte der Patienten mit benignem Phäochromozytom werden postoperativ normotensiv!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.