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Hodenhochstand

Abstract

Der Hodenhochstand (Maldescensus testis) beschreibt eine Lageanomalie des Hodens, entweder im Bereich der physiologischen Abstiegsstrecke des Hodens (Retentio testis) oder außerhalb davon (Hodenektopie). Da in den ersten 6 Lebensmonaten die Spontandeszensus-Rate hoch ist, kann zunächst abgewartet werden. Liegt der Hoden nach 6 Monaten noch immer nicht im Skrotalfach, ist eine hormonelle und/oder operative Therapie indiziert. Aufgrund des mit der Zeit zunehmenden Risikos für Fertilitätsstörungen und Hodenmalignome sollte die Therapie bis zum 1. Geburtstag abgeschlossen sein.

Einen Sonderfall stellt der sog. Pendelhoden dar, der infolge eines verstärkten Kremasterreflexes nur intermittierend außerhalb des Skrotalfachs zu liegen kommt. Hier ist i.d.R. keine Therapie notwendig. Es sollten jedoch bis zur Pubertät regelmäßige Kontrollen erfolgen, um eine sekundäre Aszension rechtzeitig zu erkennen.

Definition

Bei einem Kryptorchismus liegt in ca. 45% eine Hodenagenesie oder -atrophie vor!

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Die genaue Pathogenese ist nicht geklärt. Der Maldeszensus testis tritt in den meisten Fällen isoliert auf, kann aber auch Zeichen eines Syndroms bzw. Teil eines syndromalen Komplexes sein. Unter anderem werden folgende Risikofaktoren diskutiert. [1][2]

Hodenretention (Retentio testis)

Ektoper Hoden

Aufgrund des erhöhten Risikos für Hodentumoren und Infertilität muss eine engmaschige urologische Überwachung erfolgen!

Pendelhoden

  • Definition: Kindliche Normvariante, bei der der Hoden infolge eines starken Kremasterreflexes sowie bei Kälte oder mechanischem Reiz nach präskrotal aufsteigt und intermittierend dort verbleibt [1]
    • Manuelle Rückverlagerung ins Skrotum möglich
  • Therapie
    • I.d.R. keine Therapie notwendig
    • Beobachtung durch die Eltern und jährliche kinderärztliche Kontrollen, da im Verlauf ggf. Entstehung einer behandlungsbedürftigen sekundären Hodenaszension (ca. 30–50%)

Bei der Untersuchung kann der Hoden spontan im Skrotum oder oberhalb davon liegen; deshalb ist hier zur Diagnosestellung i.d.R. die Anamnese entscheidend!

Diagnostik

Basisdiagnostik [3][1][4]

Bei nicht tastbarem Hoden

Bildgebung

Endokrinologische Untersuchung

  • Indikation: Nur bei beidseitigem Kryptorchismus
  • Ziel: Nachweis von Testosteron-produzierendem Hodengewebe vor der diagnostischen Laparoskopie
  • Verfahren
    • Inhibin-B-Test
    • oder hCG-Stimulationstest
      • Durchführung
        • Intramuskuläre Gabe von 5.000 IE hCG pro m2 KOF zwischen 8 und 10 Uhr morgens
        • Messung des Testosteronwertes nach 72 oder 96 Stunden
      • Positives Ergebnis: Anstieg des Testosteronwertes um das 10–20-fache des Ausgangswertes (Hodengewebe vorhanden)
    • Weitere Laborparameter: LH, FSH, AMH, ggf. Steroidprofil

Diagnostische Laparoskopie

Die klinische Untersuchung sollte immer in Narkose vor(!) der OP wiederholt werden. Manchmal lässt sich der Hoden jetzt in der Leiste tasten, sodass die Laparoskopie nicht nötig ist!

Bei zusätzlichen Fehlbildungen oder Entwicklungsstörungen

  • Humangenetische Untersuchung

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Grundsätzliches Prozedere [3][1][4]

  • Alter <6 Monate: Zuwarten, keine Therapie (spontaner Deszensus möglich)
  • Alter ≥6 Monate: Einleiten einer Therapie, da sich ansonsten das Risiko für Entartung und Infertilität erhöht

Therapieoptionen

Hormontherapie

  • Indikation: Retentio testis (ohne mechanisches Hindernis) bei Jungen im Alter von 6–12 Monaten
  • Ziele
    • Einleitung des Hodendeszensus (um eine unnötige Operation zu umgehen)
    • Ggf. Verbesserung der späteren Fertilität
  • Hormone: GnRH ggf. plus hCG
  • Besonderheiten
    • Nach dem 1. Geburtstag ist eine Hormontherapie aufgrund zu erwartender unerwünschter Nebenwirkungen immer kontraindiziert
    • Ein Therapieversuch mit Hormonen sollte nie den zeitgerechten Therapieabschluss vor dem 1. Geburtstag verzögern
    • Eine generelle postoperative Hormontherapie ist aktuell nicht empfohlen

Bei Hodenektopien ist eine Hormontherapie unwirksam!

Nach dem 1. Geburtstag erfolgt keine Hormontherapie, sondern die zeitnahe Operation!

Offen-chirurgische Therapie: Inguinale Orchidolyse und Orchidopexie

Laparoskopische Orchidopexie

  • Indikation: Bei nicht tastbarem und sonographisch nicht nachweisbarem Hoden
  • Ziel: Lokalisation des Hodens und Verlagerung ins Skrotum bzw. Bestätigung eines fehlenden Hodens
  • Vorgehen bei einseitigem Befund
  • Vorgehen bei beidseitigem Befund
    • Reposition der Hoden nacheinander in zwei unabhängigen Eingriffen
    • Kommt es bei der zuerst versorgten Seite zu einer postoperativen Atrophie, sollte auf der Gegenseite ggf. eine Autotransplantation durchgeführt werden, um eine beidseitige Atrophie zu vermeiden

Testikuläre Autotransplantation

  • Indikation
    • Bei postpubertären Jungen mit abdominellem Einzelhoden
    • Bei beidseitigem Kryptorchismus und postoperativer Atrophie des zuerst korrigierten Hodens
  • Ziele
    • Erhaltung des Hodengewebes
    • Erleichterung der Tastuntersuchung des Hodens
  • Vorgehen
    • Verlagerung des Hodens ins Skrotum unter Durchtrennung der versorgenden Gefäße
    • Anastomosierung der Vasa testicularia mit den Vasa epigastrica inferiora

Vorstellung beim Endokrinologen

  • Indikation: Bei beidseits fehlenden Hoden
  • Ziel: Einleitung der Hormonsubstitution

Hodenprothese nach Orchiektomie

  • Versorgung mit Hodenprothese wenn möglich erst im Jugendalter
  • Bei Prothesenversorgung im Kindesalter ist i.d.R. ein Prothesenwechsel im späteren Leben notwendig

Nachsorge

  • Ziel: Erkennen eines Rezidivs, einer postinterventionellen Hodenatrophie oder Malignomen
  • In den ersten 2 Wochen postoperativ: Wund- und Lagekontrollen
  • 3, 6, 9 und 12 Monate postoperativ: Größen- und Lagekontrolle, ggf. mit Sonographie zur Parenchymbeurteilung
    • Bei abnormer Lage: Re-Operation
  • Sobald der Patient 15 Jahre alt ist: Beratung und Untersuchung im Hinblick auf Hodenmalignome
    • Patienten zur Selbstuntersuchung anhalten
    • Jede Größenzunahme oder tastbare Auffälligkeit muss ärztlich abgeklärt werden!

Bis zum 1. Geburtstag sollte die Behandlung beendet und beide Hoden im Skrotalfach sein! Bei Frühgeborenen gilt das korrigierte Alter!

Obwohl in der Leitlinie das Vorgehen klar beschrieben ist, werden in Deutschland die meisten Jungen verspätet therapiert!

Komplikationen

  • Primärschaden des Hodens (bereits bei Geburt möglich) [1]
    • Fertilitätsstörung
    • Entartungsrisiko des betroffenen und des kontralateralen Hodens
  • Sekundärschaden des Hodens (durch Fehlposition über Jahre bei Temperaturen von 35–37°C)
    • Hodenatrophie bzw. gestörtes Hodenwachstum
    • Abnahme der Keimzellen
    • Erhöhtes Risiko für Hodentumoren

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Sonderfall: Sekundärer Hodenhochstand

Unterformen [1][5][6]

Sekundäre Hodenaszension

  • Inzidenz: 1,5–1,6%
  • Ätiologie
    • I.d.R. ungenügendes Längenwachstum des Samenstrangs, genaue Pathophysiologie unklar
    • Vorkommen häufiger bei Pendelhoden

Iatrogener Hodenhochstand

  • Ätiologie: Nach Leistenhernien-OP im Säuglingsalter
    • Durch Narbenretraktion wird der Hoden außerhalb des Skrotums fixiert

Klinik

  • Initial Lage des Hodens orthotop im Skrotum
  • Im Verlauf sekundär zunehmende Retraktion und Lage des Hodens proximal des Skrotums

Diagnostik

Therapie

Prognose

  • Aufgrund der initial korrekten Lage kein Primärschaden
  • Bei verzögertem Therapiebeginn: Sekundäre Schädigung des Hodens durch zu hohe Temperatur

Durch eine rechtzeitige Reposition des Hodens ins Skrotalfach lassen sich Sekundärschäden verhindern!

Kinder- und Jugendmediziner sollten bei den Vorsorgeuntersuchungen an eine sekundäre Aszension denken!

Prognose

  • Paternitätsrate [3][1]
    • Abhängig vom Therapiezeitpunkt bzw. von der Zeit, die der Hoden der warmen Temperatur ausgesetzt war
    • Bei Z.n einseitigem Hodenhochstand: Nur leicht reduziert (ca. 90% Paternitätsrate)
    • Bei Z.n. bilateralem Hodenhochstand: Deutlich reduziert (ca. 65% Paternitätsrate)
  • Hodentumor
    • Bei allen Betroffenen: 3- bis 8-fach erhöhtes Risiko
    • Bei unbehandeltem Hodenhochstand bei Jungen ≥11 Jahren: Höher (ca. 32-fach ggü. der Normalbevölkerung)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.