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Morbus Menière

Abstract

Als Morbus Menière bezeichnet man eine Symptomtrias bestehend aus plötzlich auftretendem Drehschwindel, Tinnitus und akuter Hörminderung. Der Drehschwindel kann mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen, die Anfälle dauern Minuten bis Stunden, oft berichten die Patienten zusätzlich von einem Druckgefühl in dem betroffenen Ohr. Im anfallsfreien Intervall zeigt sich meist eine Tieftonschwerhörigkeit und eine Untererregbarkeit des Vestibularorgans auf der betroffenen Seite. Ursächlich vermutet man einen endolymphatischen Hydrops mit Ruptur der Reissner'schen Membran. Im Akutstadium kann lediglich eine symptomatische Therapie mit Antivertiginosa erfolgen. Zur Prophylaxe der Anfälle gibt es verschiedene konservative und operative Therapieansätze.

Epidemiologie

  • Prävalenz: Ca. 200 pro 100.000 Einwohner . [1]
  • Inzidenz: Ca. 13 pro 100.000 pro Jahr in Mitteleuropa [2]
  • Häufigkeitsgipfel: 40.–50. Lebensjahr
  • Geschlechtsverteilung: >

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Idiopathisch (ca. 90%)
  • Genetisch bedingt (5–15%)
    • Bei Auftreten im Kindesalter liegt häufig eine positive Familienanamnese vor [3][4]

Pathophysiologie

  • Genaue Pathophysiologie ungeklärt, immunologische Ursachen werden diskutiert
  • Endolymphhydrops: Lässt sich bei nahezu jedem Betroffenen nachweisen [5]
    • Definition: Pathologische Zunahme der Endolymphe, die zu Dehnung und Riss der Reissner'schen Membran führt
    • Folge: Vermischung von kaliumreicher (natriumarmer) Endolymphe mit natriumreicher (kaliumarmer) Perilymphe → Pathologisch erhöhte Kaliumkonzentration der PerilympheDepolarisation afferenter Hörnervenfasern
    • Besserung des akuten Schwindelanfalls: Wahrscheinlich durch spontane Verklebung der gerissenen Reissner'schen Membran [6]

Symptome/Klinik

  • Symptomtrias:
    • Drehschwindel mit Übelkeit/Erbrechen: Akute Schwindelattacken von Minuten bis Stunden [1]
    • Hörminderung: Zu Beginn der Erkrankung fluktuierendes Hörvermögen, v.a. im tiefen bis mittleren Frequenzbereich mit Druckgefühl auf dem betroffenen Ohr, im weiteren Verlauf pankochleäre Schwerhörigkeit bis zur Taubheit [5] [1]
    • Tinnitus meist tieffrequent, rauschend
  • Weitere Charakteristika
    • Meist ist zunächst nur ein Ohr betroffen, bei einem Teil der Patienten erkrankt im Verlauf auch das zweite Ohr.
    • Die Anfallshäufigkeit kann nach längerer Erkrankungsdauer abnehmen [5]

Der Morbus Menière ist typischerweise durch die Symptomtrias von anfallsartigem Drehschwindel, fluktuierender Hörminderung und Tinnitus gekennzeichnet! Die Erkrankung bleibt aber in der Praxis meist eine Ausschlussdiagnose, da die diagnostischen Möglichkeiten begrenzt und speziellen Zentren vorbehalten sind!

Verlaufs- und Sonderformen

  • Lermoyez-Syndrom
    • Ätiologie: Ebenfalls Endolymphhydrops
    • Klinik: Bis auf einen Anstieg des Hörvermögens während des Anfalls nicht von einem Morbus Menière zu unterscheiden
    • Therapie: Wie Morbus Menière
  • Tumarkin-Krise [6][7]
    • Ätiologie: Vermutlich Ruptur der trennenden Membranen im Sakkulus und dadurch spontane Bewegungen der Otolithen
    • Klinik:
      • Hinstürzen des Patienten durch plötzlichen Verlust des Streck­tonus der von vestibulo­spinalen Bahnen versorgten Muskulatur und starker Drehschwindel
      • Zusätzlich treten reißende Kopfschmerzen auf
    • Therapie: Wie Morbus Menière

Diagnostik

Klinische Untersuchung

Diagnostische Kriterien der Bárány Society (2015) [1][8][9]

Wenn folgende Kriterien vorliegen, spricht das eindeutig für einen Morbus Menière

  • ≥2 spontane Schwindelattacken über eine Dauer von 20 Minuten bis 12 Stunden
  • Fluktuierende Symptomatik am betroffenen Ohr: Hörminderung, Tinnitus, Druckgefühl
  • Audiometrisch erfasste Hörminderung
  • Ausschluss anderer Ursachen

Apparative Diagnostik [10]

Weiterführende Diagnostik

Differentialdiagnosen

Siehe auch: Differentialdiagnostik des Schwindels

Erkrankung Schwindelsymptomatik Hörminderung Tinnitus Begleitsymptome
Klassische Symptomatik bei Morbus Menière

Morbus Menière

  • Ja, im Mittel- bis Tieftonbereich
  • Ja, Rauschen oder Zischen
  • Kein Pulsieren
  • Übelkeit/Erbrechen
Differentialdiagnosen des Morbus Menière [6]

Neuritis vestibularis

  • Keine
  • Nein
  • Übelkeit/Erbrechen
  • Fallneigung zur kranken Seite

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

  • Keine
  • Nein
  • Übelkeit

Vestibuläre Migräne [14][8][15][16]

  • Lärmempfindlichkeit
  • Selten

Phobischer Schwankschwindel

  • Keine
  • Keine
  • Vegetative Begleitsymptome

Vestibularisparoxysmie

  • Drehschwindel häufig abhängig von der Kopfposition
  • Dauer: Sekunden bis Minuten
  • Selten
  • Selten
  • Keine

Perilymphfistel

  • Plötzlich einsetzender starker Dreh- oder Schwankschwindel
  • Anamnestisch nach starkem Pressen oder nach Tragen schwerer Lasten, auch posttraumatisch und postoperativ
  • Ja, Piepen oder Rauschen
  • Übelkeit/Erbrechen

Syndrom des dehiszenten Bogenganges [17][18]

  • Drehschwindel ausgelöst durch
    • Geräusche
    • Druckerhöhung (bspw. Schnäuzen)
    • Körperliche Belastung
  • Evtl.
  • Evtl.
Akustikusneurinom
  • Evtl.
  • Keine
Multiple Sklerose
  • Evtl. Hochtonschwerhörigkeit
  • Evtl.
Lues
  • Fluktuierendes Hörvermögen oder plötzlicher Hörverlust
  • Ja, Piepen oder Rauschen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Akuttherapie

Prophylaktische Therapie [19][1][20][21][22]

  • Medikamentös:
    • Zur Prophylaxe der Anfälle: Histaminanaloga [22]
    • In den USA werden auch Diuretika (Hydrochlorothiazide) zur Therapie des Morbus Menière verwendet, aufgrund der fraglichen Wirksamkeit und starken Nebenwirkungen ist diese Therapie in Deutschland nicht üblich
  • Interventionell:
    • Einlage eines Paukenröhrchens, evtl. zusätzlich je nach Stadium
      • Gentamicin-Applikation: Wiederholte Applikation transtympanal in das Mittelohr im Abstand von mehreren Wochen [19]
      • Glucocorticoid-Applikation: Wiederholte Applikation transtympanal
    • Sakkotomie: Eröffnung des Schädelknochens im Bereich des Saccus (Teil des Gleichgewichtsorgans), sodass dieser sich ausdehnen kann
    • Operative Verfahren in Einzelfällen: Neurektomie des Nn. vestibularis im inneren Gehörgang; Labyrinthektomie
  • Physiotherapie: Bspw. Gleichgewichtstraining und Gangschulung

Im Spätstadium nach ca. 9–10 Jahren lassen die Anfälle meist deutlich nach (sog. „Ausbrennen“), sodass in diesem Stadium häufig keine Therapie notwendig ist!

Berufe, die einen intakten Gleichgewichtssinn erfordern (bspw. Dachdecker, Taucher, Gerüstarbeiter), oder Berufe, bei denen Personen befördert werden (bspw. Busfahrer oder Pilot), dürfen nicht ausgeübt werden! Eventuell muss ein generelles Fahrverbot ausgesprochen werden!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2019, DIMDI.