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Cluster-Kopfschmerz (Bing-Horton-Syndrom)

Abstract

Der Clusterkopfschmerz gehört zur Gruppe der trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankungen. Bei dieser primären Kopfschmerzform treten – häufig nachts – stärkste und streng einseitige Kopfschmerzattacken im Bereich des Auges auf. Weiterhin gehören autonome Symptome wie konjunktivale Injektion, Tränenfluss und Miosis zum klinischen Bild. Namensgebend für die Erkrankung ist die periodische Häufung der Attacken über Wochen („Cluster“), an die sich ein beschwerdefreies Intervall anschließt. Es werden eine episodische und eine chronische Verlaufsform unterschieden. Die akute Kopfschmerzattacke wird mit Triptanen und der Maskeninhalation von Sauerstoff behandelt. Für die Prophylaxe stehen unter anderem Verapamil und Lithium zur Verfügung.

Epidemiologie

  • Innerhalb der Gruppe der trigemino-autonomen Kopfschmerzen häufigste Erkrankung, insgesamt selten
  • Lebenszeitprävalenz: 124 pro 100.000 Einwohner [1]
  • Geschlecht: > (3:1)
  • Alter: Erkrankungsbeginn meist zwischen 20. und 40. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • (Primärer) Clusterkopfschmerz
    • Ätiologie ungeklärt
    • Individuelle Triggerfaktoren für Attacken während Clusterperiode:
  • Sekundärer Clusterkopfschmerz: Raumforderungen, Gefäßfehlbildungen [2]

Symptome/Klinik

  • Leitsymptomatik: Stärkste einseitige Kopfschmerzattacken mit ipsilateraler autonomer Symptomatik
  • Kopfschmerzen
  • Autonome Symptome (mindestens eines obligat und immer ipsilateral zu den Kopfschmerzen)
    • Konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation (Tränenfluss)
    • Inkomplettes Horner-Syndrom (nur Ptosis und/oder Miosis)
    • Rhinorrhö und Schleimhautschwellung der Nase
    • Schwitzen
    • Gesichtsrötung

Diagnostik

Klinisch-neurologische Diagnostik

  • Klinische Diagnosestellung, gemäß Diagnosekriterien des Clusterkopfschmerzes gemäß International Classification of Headache Disorders (s.u.), unauffälliger neurologischer Status zwischen Attacken
  • Kopfschmerz- und Medikamentenanamnese
    • Hinweisend auf Clusterkopfschmerz:
      • Einseitige Symptomatik
      • Schmerzen im Bereich des Auges
      • Zeitliche Charakteristika (bspw. Erwachen aus dem Schlaf, Wiederholung zur selben Tageszeit)
      • (Motorische) Unruhe während Attacke
  • Nitroglyzerin-Provokationstest: Nitroglyzerin 1 mg sublingual provoziert Attacke bei bis zu 80 % der Betroffenen während der Clusterperiode

Zusatzdiagnostik

  • CT oder MRT des Kopfes zur Ausschlussdiagnostik sekundärer Clusterkopfschmerzen [3]
    • Indikation:
      • Erstmanifestation, insb. bei Patientenalter >60 Jahre
      • Auffälliger neurologischer Status
      • Atypische Kopfschmerzanamnese
      • Symptomwandel oder verändertes Therapieansprechen bei vordiagnostiziertem Clusterkopfschmerz
    • Methoden:
      • CT mit Darstellung der Schädelbasis (Knochenfenster): Ausschluss knochendestruierender Prozesse
      • MRT des Kopfes: Ausschluss von (mittelliniennahen) Raumforderungen, Gefäßfehlbildungen
  • Liquordiagnostik: bei Verdacht auf entzündliche Genese
  • Blinkreflex bei V.a. Affektion des N. ophthalmicus (V1)

Diagnosekriterien des Clusterkopfschmerzes gemäß International Classification of Headache Disorders (ICHD-3)

Kriterien Beschreibung
A

Mindestens fünf Attacken, die die Kriterien B–D erfüllen

B

Starker oder sehr starker einseitiger orbitaler, supraorbitaler und/oder temporaler Schmerz über 15–180 Minuten (bei fehlender Behandlung)

C
  1. Mindestens eines der folgenden Symptome oder klinischen Zeichen, ipsilateral zu den Kopfschmerzen
    • Konjunktivale Injektion und/oder Tränen
    • Verstopfte Nase und/oder Nasenlaufen
    • Lidödem
    • Stirn- und Gesichtsschweiß
    • Stirn- und Gesichtsrötung (Flush)
    • Völlegefühl im Ohr
    • Miosis und/oder Ptosis
  2. Gefühl der Ruhelosigkeit oder Agitation
D Attacken mit einer Frequenz zwischen einer alle zwei Tage und acht pro Tag für mehr als die Hälfte der Clusterperiode
E Nicht besser durch eine andere Diagnose aus der Klassifikation begründbar.

Episodischer Clusterkopfschmerz

  • Attacken gemäß o.g. Kriterien und mit periodisch gehäuftem Auftreten (Cluster) sowie
  • Mindestens zwei Perioden gehäuften Auftretens über 7 Tage bis zu einem Jahr (bei fehlender Behandlung), unterbrochen von schmerzfreien Phasen über mindestens 1 Monat

Chronischer Clusterkopfschmerz

  • Attacken gemäß o.g. Kriterien und mit periodisch gehäuftem Auftreten (Cluster) sowie
  • Auftreten ohne Phasen der Remission oder mit Phasen der Remission unter 1 Monat, für mindestens 1 Jahr

Differentialdiagnosen

Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen des Clusterkopfschmerzes gehören insb. andere trigemino-autonome Kopfschmerzen, aber auch die Migräne.

  • SUNCT-Syndrom
  • Hemicrania continua
  • Paroxysmale Hemikranie
    • Epidemiologie
      • Sehr selten
      • Frauen im Gegensatz zum Clusterkopfschmerz häufiger betroffen
    • Klinik
      • Periorbitale bohrende Schmerzen hoher Intensität
      • Kürzere Attacken (5–30 Minuten) und höhere Attackenfrequenz (bis zu 30/Tag) als beim Clusterkopfschmerz
      • Ähnliche vegetative Begleitsymptomatik
    • Therapie: Aufgrund der Kürze der Attacken nur prophylaktische Therapie
    • Prophylaxe: Indometacin
      • Bei langfristiger Einnahme sollten Patienten immer durch die Gabe eines PPI (etwa Pantoprazol) geschützt werden
      • Selten ist Dosissteigerung bis 300 mg/Tag nötig, aufgrund der kurzen HWZ (4 h) sollte die Gesamtdosis dann auf bpsw. 6 Einzeldosen verteilt werden

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Allgemeine Therapiehinweise

  • Nikotinabstinenz, Meiden von Triggerfaktoren in Clusterperioden (etwa Alkohol)
  • Akuttherapie
  • Prophylaxe
    • Mittel der 1. Wahl: Verapamil
    • Mittel der 2. Wahl: Lithiumcarbonat
    • Weitere Substanzen siehe Abschnitt Prophylaktische Therapie
  • Interventionelle Therapie
  • Nicht wirksam sind bspw. Entspannungstechniken, Physiotherapie, komplementärmedizinische Maßnahmen

Herkömmliche Schmerzmittel wie NSAR oder auch Opioidanalgetika sind bei Patienten mit Clusterkopfschmerz wirkungslos. Gängige Schmerzmittel werden vor Diagnosestellung häufig eingenommen, da das Ende der Clusterattacke auf die Selbstmedikation zurückgeführt wird!

Medikamentöse Therapie

Akuttherapie

  • Sumatriptan s.c. oder nasal
    • Indikation: Mittel der 1. Wahl (s.c.) bzw. 2. Wahl (nasal, Off-Label) in Akuttherapie
    • Therapiehinweise
      • Kardiovaskuläre Kontraindikation beachten (häufig bei älteren Patienten vorliegend)!
      • Beschwerdefreiheit bei bis zu 75 % der Patienten (innerhalb von 5–20 Minuten)
      • Wirksamkeit:
      • Bei häufigen Attacken: Sumatriptan sollte schweren Attacken vorbehalten bleiben (schnell erreichte Tageshöchstdosis), stattdessen Anwendung von Sauerstoff und Lidocain (Mono- oder Kombinationstherapie)
      • Nicht sinnvoll: Orale Therapie mit Sumatriptan (langer Wirkeintritt)
  • Zolmitriptan nasal
    • Indikation: Mittel der 1. Wahl in Akuttherapie
    • Therapiehinweise: siehe Sumatriptan
  • Sauerstoff
    • Indikation: Mittel der 1. Wahl in Akuttherapie
    • Therapiehinweise
      • Am wirksamsten zu Attackenbeginn
      • Ansprechen bei 60–80 % der Patienten
      • Unbekannter Wirkmechanismus
      • Einzige Kontraindikation: Schwere COPD
      • Verordnung tragbarer Sauerstoffflaschen wird von Kassen bezahlt (ggf. Testung im Rahmen des Ansprechens vor Verordnung im Rahmen eines stationären Aufenthaltes)
  • Lidocain nasal
    • Indikation: Mittel 2. Wahl (Off-Label), bei Kontraindikationen gegen Triptane bzw. zum Einsparen von Triptanen (in Monotherapie oder in Kombination mit Sauerstoff-Inhalation)
    • Therapiehinweise
      • Instillation in Nasenloch auf symptomatischer Seite
      • Kopf in Nacken legen (45°), zur betroffenen Seite kippen (30°)
      • Wirksam bei bis zu 30 % der Patienten
  • Octreotid (Somatostatin-Analogon, Off-Label)
  • Dihydroergotamin (Off-Label, Anwendung bei schweren Attacken)

Prophylaktische Therapie

Hinweise zur Clusterkopfschmerz-Prophylaxe

  • Prophylaxe praktisch immer indiziert
  • In Eindosierungsphase häufig Kombination schnell und verzögert wirkender Substanzen (s.u.)
  • Absetzversuche nach individuellem Krankheitsverlauf, i.d.R. ausschleichend
  • Kurzzeitprophylaktika
    • Schnellwirksame Wirkstoffe
    • Additiv als schnellwirksame Therapie zur Eindosierung einer Langzeitprophylaxe
    • Monotherapie bei kurzen Clusterperioden (max. 1 Monat)
  • Langzeitprophylaktika
    • Wirkstoffe mit verzögertem Wirkeintritt:
    • Bei Clusterperiode mit Dauer länger als 1 Monat
    • In Eindosierungsphase Ergänzung um schnellwirksamen Wirkstoff (s.o.)

Langzeitprophylaktika

  • Verapamil
    • Indikation: Mittel der 1. Wahl für Prophylaxe des episodischen und chronischen Clusterkopfschmerzes
    • Therapiehinweise
      • Wirkbeginn nach 1–2 Wochen
      • Kardiale Kontraindikation beachten!
      • Aufdosierung unter EKG-Kontrolle
      • Retardpräparat sichert ausreichende Wirkspiegel über Nacht
      • In Einzelfällen auch Dosierungen bis 960 mg/Tag notwendig (chronischer Clusterkopfschmerz)
      • In Eindosierung: Kombination mit Prednisolon, Triptan oder Ergotamintartrat
  • Lithiumcarbonat
    • Indikation: Mittel der 2. Wahl für Prophylaxe des episodischen und chronischen Clusterkopfschmerzes
    • Therapiehinweise
      • Vor Therapiebeginn Kontrolle von: EKG, Elektrolyte, Nierenretentionswerte, Schilddrüsenwerte
      • Geringe therapeutische Breite → Regelmäßige Spiegelkontrollen 12 Stunden nach letzter Einnahme (Talspiegel vor nächster Dosis; wöchentlich im ersten Monat, dann monatlich für ein halbes Jahr, dann vierteljährlich)
      • Wirkbeginn nach etwa 1 Woche
      • Häufiger Nebenwirkungen als bei Verapamil (insb. medikamenteninduzierter Tremor, Müdigkeit)
      • Kombination mit Verapamil möglich
  • Topiramat
    • Indikation: Prophylaxe des episodischen und chronischen Clusterkopfschmerzes (Off-Label)
    • Therapiehinweise
      • Häufig dosislimitierende Nebenwirkungen (Verwirrtheit, Müdigkeit)
      • Kombination mit Verapamil möglich
  • Methysergid

Kurzzeitprophylaktika

  • Prednisolon
    • Indikation: Kurzzeitprophylaxe 1. Wahl (meist überlappend bei Verapamil-Eindosierung), selten als Monotherapie
    • Therapiehinweise
      • Schneller Wirkeintritt
      • Häufige Nebenwirkungen limitieren Anwendungsdauer
      • Magenschutz mit Protonen-Pumpen-Hemmer und BZ-Kontrollen sinnvoll
  • Naratriptan
    • Indikation: Kurzzeitprophylaxe 2. Wahl (überlappend bei Eindosierung von Verapamil oder Lithium)
    • Therapiehinweise
  • Ergotamintartrat
    • Indikation: Kurzzeitprophylaxe des episodischen Clusterkopfschmerzes
    • Therapiehinweise:
      • Keine Kombination mit anderen vasokonstriktiven Substanzen wie Triptanen
      • Therapiedauer max. 4 Wochen

Interventionelle Therapie

  • Indikation
    • Therapierefraktärer Clusterkopfschmerz nach Ausschluss einer symptomatischen Form
  • Verfahren
    • Blockade des N. occipitalis major: Injektion eines langwirksamen Steroids und eines Lokalanästhetikums
    • Stimulation des N. occipitalis major (ONS)
      • Experimentelles Verfahren
      • Bilaterale Stimulation des N. occipitalis major über Elektrode mit Impulsgeber
      • Wahrscheinlich Beeinflussung von Regelkreisen innerhalb des nozizeptiven Systems
      • Reduktion der Frequenz und der Intensität der Attacken
    • Stimulation des Ganglion sphenopalatinum (SPG-Stimulation)
      • Experimentelles Verfahren
      • Elektrode liegt am Ganglion sphenopalatinum (= Ganglion pterygopalatinum) in der Fossa pterygopalatina, Impulsgeber wird ins Zahnfleisch implantiert
      • Bedarfsweise Stimulation über Fernbedienung durch Patienten
      • Reduktion der Frequenz und der Intensität der Attacken
    • Tiefe Hirnstimulation (DBS)
      • Stimulation des posterioren inferioren Hypothalamus
      • Reduziert Attackenfrequenz
      • Stereotaktische Operation mit entsprechendem Risiko
      • Weitgehend verlassen zugunsten Stimulationsverfahren mit geringerer Invasivität
    • Durchtrennung des N. trigeminus und andere destruktive Verfahren

Interventionelle Verfahren sind erst nach Versagen aller medikamentösen Maßnahmen und sicherem Ausschluss eines sekundären Clusterkopfschmerzes (z.B. durch eine intrakranielle Raumforderung) in Betracht zu ziehen, da ein therapeutischer Nutzen nicht gegeben sein muss und zudem die Gefahr einer iatrogenen Trigeminus-Neuralgie besteht!

Prognose

  • Spontanremission möglich, bei episodischer Verlaufsform (bis 40 %) deutlich häufiger als bei chronischer Verlaufsform (bis 17 %) [4]
  • Übergang von episodischer in chronische Verlaufsform in 10–15 % der Fälle

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.