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Ventrikelseptumdefekt

Letzte Aktualisierung: 1.12.2023

Abstracttoggle arrow icon

Bei einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) besteht eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Ventrikel. Als häufigster angeborener Herzfehler kann der VSD entweder isoliert oder in Kombination mit weiteren (extra‑)kardialen Fehlbildungen auftreten. Durch die intraventrikuläre Verbindung kommt es nach dem physiologischen Absinken des pulmonalen Widerstands in den ersten Lebenswochen zu einem Links-rechts-Shunt, der i.d.R. als Holosystolikum auskultierbar ist. Weitere Symptome bestehen initial selten.

Abhängig von der Defektgröße und den Druckverhältnissen entsteht ein vermehrter pulmonaler Blutfluss mit Volumenbelastung des linken Herzens. Bei großen Defekten kommt es im Verlauf zum Druckangleich zwischen beiden Ventrikeln und einer flussbedingten pulmonalen Hypertonie, woraus langfristig ein fibröser Umbau der kleineren Lungengefäße und eine Druckbelastung des rechten Ventrikels resultieren. Als Komplikation kann es im Rahmen der Eisenmenger-Reaktion zu einer Shuntumkehr mit Zyanose kommen. Nach echokardiografischer Sicherung der Diagnose erfolgt bei größeren, hämodynamisch relevanten Defekten i.d.R. ein operativer Patch-Verschluss. Kleine Defekte verschließen sich dagegen häufig spontan.

Definitiontoggle arrow icon

  • Defekt des interventrikulären Septums mit resultierendem Shunt zwischen den Ventrikeln

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Klassifikationtoggle arrow icon

  • Einteilung nach Auftreten
    • Isolierter VSD
    • In Kombination mit
      • Weiteren kardialen Fehlbildungen (ca. 20%)
      • Assoziierten Syndromen (<5%) [2][3]
  • Einteilung nach anatomischer Lokalisation [2]
    • Perimembranöser VSD (Syn.: subaortaler VSD, ca. 80%)
    • Outlet-VSD (ca. 5–7%)
    • Inlet-VSD (ca. 5–8%)
    • Muskulärer VSD (ca. 5–20%)
  • Einteilung nach Defektgröße und hämodynamischen Auswirkungen [2]
    • Restriktiver VSD: Kein Druckangleich zwischen den Ventrikeln
      • Kleiner VSD: Defekt <50% des Aortenwurzeldurchmessers
    • Nicht-restriktiver VSD (druckangleichender VSD) [4]
      • Mittelgroßer VSD: Defekt 50–100% des Aortenwurzeldurchmessers
      • Großer VSD: Defekt >100% des Aortenwurzeldurchmessers
  • Einteilung nach Ätiologie [2]

Pathophysiologietoggle arrow icon

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Körperliche Untersuchung

Je kleiner der Defekt, desto lauter das Geräusch („Viel Lärm um nichts“)!

Bei großen, druckangleichenden Defekten und/oder bestehender pulmonaler Hypertonie lässt sich i.d.R. kein typisches Herzgeräusch auskultieren!

Apparative Diagnostik

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Beobachtung des Spontanverlaufs

  • Kleiner VSD: Hohe Spontanverschlussraten [2]
    • Perimembranös: ≤50% im Alter ≤2 Jahre
    • Muskulär: 80–90% im Alter ≤2 Jahre
  • Mittelgroßer/großer VSD: Spontanverschluss möglich (aber selten) [4]

VSD-Verschluss [1]

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Nachsorgetoggle arrow icon

  • Endokarditisprophylaxe [6]
    • Nach Implantation von Fremdmaterial: Für 6 Monate
    • Bei Restdefekt: Dauerhaft
  • Kardiologische Kontrollen: Lebenslang notwendig [1][2]
  • Körperliche Aktivität [1][2]
    • Nach komplikationslosem VSD-Verschluss normale Belastbarkeit
    • Bei Restshunt: Anwendung von Atemschutzgeräten und Gerätetauchen kontraindiziert

Auch initial kleine VSDs können im Langzeitverlauf zu Komplikationen führen und erfordern daher lebenslange Kontrollen!

Prognosetoggle arrow icon

  • Hämodynamisch nicht-relevanter VSD : Gute Langzeitprognose
  • Hämodynamisch relevanter VSD
    • Untherapiert : Eingeschränkte Lebenserwartung
    • Nach adäquater Therapie: I.d.R. normale Lebenserwartung

Besondere Patientengruppentoggle arrow icon

  • Schwangere [7]
    • Hämodynamisch nicht-relevanter VSD : Keine Besonderheiten
    • Hämodynamisch relevanter VSD: Engmaschige Betreuung durch EMAH-zertifiziertes ärztliches Personal

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Q21.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Double Outlet Right Ventricle (DORV).Stand: 14. Dezember 2020. Abgerufen am: 16. Juni 2023.
  2. Der isolierte Ventrikelseptumdefekt.Stand: 27. November 2019. Abgerufen am: 6. Juni 2023.
  3. Haas, Kleideiter: Kinderkardiologie. Thieme Georg Verlag 2018, ISBN: 978-3-132-42705-1.
  4. S2k-Leitlinie Infektiöse Endokarditis und Endokarditisprophylaxe.Stand: 28. September 2022. Abgerufen am: 5. Juli 2023.
  5. Regitz-Zagrosek et al.:2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancyIn: European Heart Journal. Band: 39, Nummer: 34, 2018, doi: 10.1093/eurheartj/ehy340 . | Open in Read by QxMD p. 3165-3241.
  6. Down Syndrom im Kindes- und Jugendalter.Stand: 1. Juli 2016. Abgerufen am: 12. Juni 2023.
  7. Kliegmann et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 21. Auflage Kliegmann und Geme 2019, ISBN: 978-0-323-56890-6.

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