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Primärer Hyperaldosteronismus

Abstract

Der primäre Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) wird meist durch eine idiopathische Hyperplasie oder ein Aldosteron-produzierendes Adenom der Nebennierenrinde verursacht. Durch die Aldosteron-bedingte gesteigerte Natrium- und Wasserretention kommt es bei betroffenen Patienten zu einer schwer medikamentös einstellbaren arteriellen Hypertonie; der primäre Hyperaldosteronismus ist die häufigste Ursache für eine therapierefraktäre sekundäre Hypertonie. Hypokaliämien treten bei einem Teil der Fälle auf. Die Therapie bei idiopathischer Nebennierenrindenhyperplasie erfolgt medikamentös mit Aldosteronantagonisten; Aldosteron-bildende Adenome werden operativ entfernt.

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Idiopathische, meist bilaterale Hyperplasie der Nebennierenrinde (⅔ der Fälle, sog. idiopathischer Hyperaldosteronismus) [3][4]
  • Aldosteronproduzierendes Nebennierenrindenadenom (⅓ der Fälle) [3][4]
  • Selten familiärer Hyperaldosteronismus
  • Nebennierenrindenkarzinome mit Aldosteronproduktion sind äußerst selten

Klassifikation

Pathophysiologie

Physiologie

Pathomechanismus

  • Exzessive Aldosteronausschüttung → Natrium- und Wasserretention → arterielle Hypertonie mit erhöhtem kardiovaskulären Risiko(!) [5][4]
  • Kennzeichen der Aldosteronausschüttung beim primären Hyperaldosteronismus [5]
    • Inadäquate Höhe im Bezug zum Natriumspiegel
    • Autonomie von den üblichen Regulatoren
    • Nicht-Supprimierbarkeit durch Volumen- und Natriumbelastung

Symptome/Klinik

Die vollständige Manifestation der klassischen Trias aus Hypertonie, Hypokaliämie und Alkalose ist nur selten anzutreffen!

Diagnostik

Indikationen zum Screening auf einen primären Hyperaldosteronismus [5][4]

Screening auf einen primären Hyperaldosteronismus

Vor der Diagnostik müssen rechtzeitig alle Medikamente abgesetzt werden, die das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (Diuretika, Beta-Blocker, ACE-Hemmer, AT1-Rezeptor-Blocker und Aliskiren) beeinflussen, da diese das Ergebnis stark verfälschen könnten!

Bestätigungstests für einen primären Hyperaldosteronismus

  • Funktion: Messung der Supprimierbarkeit von Aldosteron
    • Kochsalzbelastungstest
      • Durchführung
        • Infusion von 2 L isotoner Kochsalzlösung über 4 h (Volumen- und Natriumbelastung)
        • Messung der Aldosteronkonzentrationen zu Beginn und Ende der Infusion
      • Interpretation
        • Physiologischerweise führt die Volumen- und Natriumbelastung zu einer Suppression des RAAS und damit der Aldosteronsekretion
        • Eine fehlende Suppression der Aldosteronsekretion (Aldosteronkonzentration >50 ng/L) spricht für einen Hyperaldosteronismus
      • Relative Kontraindikationen: Erkrankungen mit Volumenbelastung des Kreislaufs (Herzinsuffizienz, Niereninsuffizienz), Herzrhythmusstörungen, arterielle Hypertonie
    • Fludrocortisonhemmtest
      • Durchführung
        • Exogene Gabe von Mineralocorticoiden (0,1 mg Fludrocortison alle 6 h über 4 Tage) im Rahmen eines stationären Aufenthalts
        • Gleichzeitige Substitution von NaCl und Kalium
        • Messung des Konzentrationen von Renin und Aldosteron am Vormittag des 4. Tages in sitzender Position
      • Interpretation
        • Durch die negative Rückkopplung kommt es physiologischerweise bei exogener Mineralocorticoidgabe zu einem signifikanten Aldosteronabfall
          • Aldosteronkonzentrationen <50 ng/L: Ausschluss eines primären Hyperaldosteronismus
        • Eine mangelnde Aldosteronsuppression (Aldosteronkonzentrationen >60 ng/L) bestätigt den V.a. das Vorliegen eines primären Hyperaldosteronismus
      • Diagnostische Bedeutung: Der Fludrocortisonhemmtest gilt zwar aufgrund seiner Spezifität als diagnostischer Goldstandard, wird aufgrund seines (Zeit)aufwands allerdings seltener als der Kochsalzbelastungstest durchgeführt

Verfahren zur Bestimmung der Ursache des primären Hyperaldosteronismus


Bildgebende Verfahren sollen erst nach Sicherung einer hormonellen Erkrankung eingesetzt werden (DGIM - Klug entscheiden in der Endokrinologie)

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Idiopathischer Hyperaldosteronismus [5]

  • Medikamentöse Therapie mit Aldosteronantagonisten
    • Spironolacton
      • Mittel der Wahl in den letzten Jahrzehnten
      • Vorteil: Effektive Senkung des Blutdrucks
      • Nachteil: Geringere Selektivität gegenüber anderen Steroidrezeptoren → Häufige endokrine Nebenwirkungen (Gynäkomastie bei 10% der Fälle bei männlichen Patienten, Zyklusstörungen bei weiblichen Patientinnen usw.)
    • Eplerenon (Off-Label-Use!)
      • Neueres Medikament
      • Vorteil: Selektiver Rezeptorantagonist → Keine endokrinen Nebenwirkungen
      • Nachteile: Weniger effektive Senkung des Blutdrucks in Studien, teurer

Aldosteronproduzierendes Nebennierenrindenadenom (bzw. unilaterale Nebennierenrindenhyperplasie) [5]

  • Unilaterale Adrenalektomie→ Senkung des Blutdrucks (Zielwerte < 140/90 mmHg) in ca. 50% der Fälle
    • Empfohlener Zugangsweg: Laparoskopie
    • Präoperative Einstellung des Blutdrucks und (falls vorhanden) der Hypokaliämie
    • Vorteil gegenüber einer rein medikamentösen Therapie: Geringere postoperative Notwendigkeit antihypertensiver Medikamente, ersparte Nebenwirkungen der Aldosteronantagonisten
  • Bei Ablehnung oder Inoperabilität: Medikamentöse Therapie mit Aldosteronantagonisten

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2019, DIMDI.