Zusammenfassung
Der vesikoureterale Reflux (VUR) beschreibt einen retrograden Urinfluss aus der Harnblase in die Ureteren. Ursächlich wird zwischen einem primären VUR infolge einer Ureterfehleinmündung und einem sekundären VUR durch subvesikale Harnabflussstörungen unterschieden. Klinisch zeigen sich häufig rezidivierende, fieberhafte Harnwegsinfektionen, Flankenschmerzen bei Miktion, Gedeihstörungen oder Inkontinenz bei älteren Kindern. Die Diagnosestellung erfolgt insb. mittels Sonografie und Miktionszystourethrografie. Inzwischen wird ein VUR häufig schon pränatal diagnostiziert. Die Therapie richtet sich nach Schweregrad des VUR, Alter des Kindes, Anzahl der Harnwegsinfektionen, Parenchymschäden, Blasenfunktionsstörungen und Leidensdruck und kann je nach Fall sowohl konservativ mit regelmäßigen Verlaufskontrollen und ggf. Antibiotikaprophylaxe als auch operativ erfolgen.
Bei einem Megaureter handelt es sich um einen prävesikal erweiterten Ureter ≥7 mm, der durch vielfältige Ursachen bedingt sein kann. Man unterscheidet primär vs. sekundär, refluxiv vs. nicht-refluxiv sowie obstruktiv vs. nicht-obstruktiv. Primäre Megaureteren werden häufig pränatal mittels Sonografie diagnostiziert. Postnatal erfolgt die Diagnose häufig als Zufallsbefund bei der Abklärung von Harnwegsinfektionen oder Bauchschmerzen. Die Therapie richtet sich nach der Ursache.
Epidemiologie
- Häufiges Auftreten im Kindesalter: 10% aller pränatal diagnostizierten Uropathien
- Prävalenz von symptomatischem VUR: 1–2%
- Geschlecht
- Häufige Assoziation mit anderen Uropathien, insb. mit Doppelsystemen, Urethralklappen und paraurethralen Divertikeln (CAKUT)
Bei 30% aller Säuglinge und Kleinkinder mit fieberhafter Harnwegsinfektion liegt ein VUR vor!
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
Normale Physiologie
- Ventilfunktion: Schlitzförmiges Ureterostium im Bereich des Trigonums vesicae und submuköser Ureterverlauf schräg durch die Blasenwand → Bei Miktion: Kontraktion von Harnblase und Komprimierung des intravesikal verlaufenden Ureteranteils → Verhinderung eines retrograden Urinflusses in den Ureter → Schutz der Nieren vor zu hohem hydrostatischen Druck und aufsteigenden Keimen
Primärer vesikoureteraler Reflux
- Pathophysiologie
- Primärer VUR: Embryonale Fehlentwicklung → Laterale Fehlmündung des Ureters in die Harnblase in senkrechtem Winkel → Kürzerer submuköser Verlauf in der Blasenwand → Fehlende Ventilfunktion → Retrograder Urinfluss aus der Harnblase Richtung Niere (primärer VUR) → Refluxnephropathie → Risiko für fieberhafte Harnwegsinfektionen → Nierenparenchymnarben → Terminale Niereninsuffizienz
- Konnatale Refluxnephropathie (primäre Nierendysplasie): Dystop entspringende Ureterknospe verbindet sich mit weniger differenzierten Arealen des metanephrogenen Blastems → Primäre Nierendysplasie mit VUR
- Familiäre Prädisposition
Beim primären VUR kann schon bei der Geburt eine Refluxnephropathie vorliegen!
Sekundärer vesikoureteraler Reflux
- Pathophysiologie: Obstruktion (Erhöhung des urethralen und vesikalen Drucks) → Retrograder Urinfluss aus der Harnblase zur Niere (sekundärer VUR) → Erhöhtes Risiko für fieberhafte Harnwegsinfektionen und druckbedingte Schädigung → Refluxnephropathie mit Nierenparenchymnarben → Terminale Niereninsuffizienz
- Ursachen
- Urethralklappen oder Urethrastriktur
- Neurogene Blasenentleerungsstörung
- Funktionelle Blasenentleerungsstörung im Rahmen einer Bladder and Bowel Dysfunction
Sonderformen
- Ureter duplex: Doppelter Ureter aus der Niere bis in die Harnblase; häufiger VUR des oberen Ureters (der kaudal in die Harnblase mündet)
- Ektoper Ureter: Mündung des Ureters außerhalb der Harnblase
- ♀: In Urethra, Meatus urethrae externus, Vagina oder Uterus
- ♂: In prostatische Urethra, Samenblasen oder Ductus deferens
- Ureterozele: Zystische Aufweitung des distalen Ureteranteils (im intravesikalen submukösen Anteil); VUR möglich
- Orthotope Ureterozele: Lage vollständig in der Harnblase
- Ektope Ureterozele: Vorfall in Blasenhals oder Urethra
Klassifikation
Schweregrad des VUR anhand des MCU [2]
Klassifikation des VUR anhand des MCU | ||
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Leichtgradiger Reflux | Grad I | Reflux in den Ureter, jedoch nicht bis in das Nierenbecken |
Grad II | Reflux bis in das Nierenbecken ohne Dilatation | |
Grad III | Reflux bis in das Nierenbecken mit leichter Dilatation und leichtgradig verplumpten Nierenkelchen | |
Hochgradiger Reflux | Grad IV | Reflux mit Dilatation des Hohlsystems, leichtem Ureterkinking und verplumpten Nierenkelchen mit noch sichtbaren Papillen |
Grad V | Reflux mit starker Dilatation, Ureterkinking und verplumpten Nierenkelchen mit teils nicht mehr sichtbaren Papillen |
Symptomatik
- Symptomatik je nach Schweregrad
- Rezidivierende fieberhafte Harnwegsinfektionen
- Flankenschmerzen bei Miktion
- Gedeihstörung
- Inkontinenz bei älteren Kindern
- Im Verlauf: Urämie und renale Hypertonie
Diagnostik
Standarduntersuchungen
- Anamnese
- Körperliche Untersuchung
- Urinstatus (und ggf. -kultur)
- Blutuntersuchung
- Blutdruckmessung
Die Indikationen für apparative Untersuchungen werden kontrovers diskutiert und müssen am individuellen Fall entschieden werden! In diesem Zuge sind sonografische Befunde, Alter, Anzahl der Harnwegsinfektionen, Blasenfunktionsstörungen und Leidensdruck (gegenüber des Komplikationsrisikos und der Belastung durch die Untersuchungen) abzuwägen!
Apparative Untersuchungen
- Nierensonografie: Siehe Sonografie der Nieren und ableitenden Harnwege bei Kindern und Jugendlichen
- Ausmaß der Dilatation des Hohlsystems
- Nierenparenchymveränderungen
- Für Verlaufskontrollen siehe auch: Radiologische Verlaufskontrollen bei sonografischem V.a. Harntraktdilatation
- Miktionszystourethrografie (MCU) [3]
-
Goldstandard zur Refluxdiagnostik
- Klassifikation des VUR
- Blasenkonfiguration (bspw. Divertikel) und -obstruktion (bspw. durch Urethralklappen)
- Indikationen
- Erste Pyelonephritis bei Säuglingen
- Pyelonephritis mit sonografischen Hinweisen für einen VUR
- Rezidivierende Pyelonephritis
- Non-E.-coli-Harnwegsinfektion
- Zeitpunkt: Möglichst ab der 2. Woche nach Therapieeinleitung bei Pyelonephritis
- Durchführung
- Einfüllen von Kontrastmittel über einen transurethralen Katheter oder über eine suprapubische Punktion in die Harnblase
- Röntgenologische Untersuchung während des Miktionsvorgangs mit Darstellung von Ureter und Urethra
- Siehe auch: Miktionszystourethrografie
-
Goldstandard zur Refluxdiagnostik
- Miktionsurosonografie (MUS): Alternative zur MCU
- Statische Nierenszintigrafie (DMSA-Szintigrafie)
- Funktionsszintigrafie der Niere
- MRT der Niere
Weiterführende Diagnostik
- Urodynamik
- Zystoskopie
- Möglichkeit des sog. PIC-Zystogramms : Instillation von Kontrastmittel nahe dem Ostium mittels Zystoskopie und Durchleuchtungskontrolle
Verlaufskontrollen
- Je nach Befund
- Klinische Kontrollen: Insb. RR und Urinstix
- Nierensonografie
- Miktionszystourethrografie/Miktionsurosonografie
- Statische Nierenszintigrafie
- Funktionsszintigrafie der Niere
Therapie
Die Therapieindikationen des VUR werden kontrovers diskutiert und müssen individuell abgewogen werden! Dabei sind Schweregrad, Alter des Kindes, Anzahl der Harnwegsinfektionen, Parenchymschäden, Blasenfunktionsstörungen und Leidensdruck zu berücksichtigen!
Therapieziele
- Reduzierung bzw. Verhinderung fieberhafter Harnwegsinfektionen → Verhinderung von Nierenparenchymnarben und Niereninsuffizienz
Primärer VUR
- Konservative Therapie
- „Watchful Waiting“: Hohe Spontanheilungsrate!
- Engmaschige Verlaufskontrollen
- Ausreichende Flüssigkeitszufuhr möglichst gleichmäßig über den Tag verteilt
- Regelmäßige komplette Blasenentleerung
- Antibiotikaprophylaxe bei höhergradigem VUR oder rezidivierenden Harnwegsinfektionen
- Chirurgische Therapie
- Endoskopische Unterspritzung des Ureterostiums
- Indikationen: VUR Grad I–III mit rezidivierenden Durchbruchsinfektionen trotz Antibiotikaprophylaxe und Alter >1 Jahr
- Durchführung: Unterspritzung des Ureterostiums mit Dextranomer/Hyaluronsäure oder Polyacrylat/Polyalkohol/Copolymerpartikeln (PPC)
- Ziel: Verlängerung des transmuralen Ureterverlaufs und Konfiguration eines schlitzförmigen Ureterostiums → Wiederherstellen des Ventilmechanismus
- Erfolgsrate: 65–95% (je nach Schweregrad des VUR und assoziierten Fehlbildungen), ca. 25% Rezidivrisiko
- Ureterneuimplantation in der Blasenwand → Verlängerung des transmuralen Ureterverlaufs
- Indikationen: VUR Grad IV–V mit rezidivierenden Durchbruchsinfektionen trotz Antibiotikaprophylaxe und Alter >1 Jahr
- Durchführung: Offen, laparoskopisch, vesikoskopisch oder roboterassistiert möglich
- Mind. drei verschiedene Methoden
- Transvesikal (nach Leadbetter-Politano)
- Rein intravesikal (nach Cohen)
- Rein extravesikal (nach Lich-Gregoir)
- Mind. drei verschiedene Methoden
- Erfolgsrate: >95%
- Endoskopische Unterspritzung des Ureterostiums
Sekundärer VUR
- Primär Therapie der Refluxursache
- Ggf. überbrückend antibakterielle Prophylaxe
Komplikationen
- Fieberhafte Harnwegsinfektionen, Pyelonephritis, Urosepsis
- Siehe auch: Harnwegsinfektionen im Kindes- und Jugendalter
- Refluxnephropathie mit Nierenparenchymnarben → Terminale Niereninsuffizienz
Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.
Prognose
- Spontanheilungsrate des primären VUR: Abhängig vom Reflux-Grad
- Reflux Grad I und II: Ca. 80% bis zum 10. Lebensjahr
- Reflux Grad IV: Ca. 40%
- Geringere Spontanheilungsraten bei folgenden Faktoren
- Reflux Grad V
- Sekundärer VUR
- Nierenveränderungen
- Durchbruchsinfektionen
- Blasenentleerungsstörungen
- Weibliches Geschlecht
Exkurs: Megaureter
Definition
- Prävesikal erweiterter Ureter ≥7 mm
Epidemiologie
- Inzidenz: 3–3,5:10.000 Neugeborene
- Geschlecht: ♂ > ♀
- Assoziationen
- 25% beidseitiges Auftreten
- 25–40% zusätzliche Fehlbildung des Harntraktes (CAKUT)
- Familiäre Prädisposition nachgewiesen
Ätiologie und Klassifikation
- Einteilung
- Primär vs. sekundär
- Obstruktiv vs. nicht-obstruktiv
- Refluxiv vs. nicht-refluxiv
- Primärer Megaureter aufgrund einer Entwicklungsstörung des vesikoureteralen Ureterübergangs mit aperistaltischem Uretersegment
- Primärer nicht-refluxiver, nicht-obstruktiver Megaureter mit normaler Nierenfunktion (80–90% der Fälle)
- Primärer refluxiver, obstruktiver Megaureter: Kombination aus terminaler Ureterenge und pathologischer Lage und Konfiguration des Ureterostiums (ca. 2% der Fälle)
- Primärer obstruktiver Megaureter mit hoher Maturationsrate
- Primärer refluxiver Megaureter: I.d.R. VUR Grad IV oder V
- Sekundärer Megaureter
- Sekundärer obstruktiver Megaureter infolge anatomischer/funktioneller vesikaler oder subvesikaler Obstruktionen, bspw. bei
- Neurogenen Harnblasenentleerungsstörungen mit Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie
- Ureterozele, ektopem Ureter oder Urethralklappen
- Sekundärer refluxiver Megaureter, bspw. bei
- Periureteralen Divertikeln, Megazystis-Megaureter-Syndrom und Prune-Belly-Syndrom
- Sekundärer nicht-refluxiver, nicht-obstruktiver Megaureter ohne direkten Zusammenhang mit anatomischer/funktioneller Ureterpathologie, bspw.
- Infolge vermehrter Urinproduktion bei Diabetes insipidus oder psychogen bedingter Polydipsie
- Bei Harnwegsinfektionen durch Hemmung der ureteralen Peristaltik durch bakterielle Endotoxine
- Sekundärer obstruktiver Megaureter infolge anatomischer/funktioneller vesikaler oder subvesikaler Obstruktionen, bspw. bei
Ist ein primärer refluxiver Megaureter nach Miktion sonografisch nicht mehr nachweisbar, liegt KEIN Megaureter, sondern ein hochgradiger VUR vor!
Klinisches Bild
- I.d.R. Diagnosestellung beim pränatalen Ultraschallscreening
- Selten Diagnosestellung nach Erstsymptomen
- Bauch- und/oder Flankenschmerzen
- (Rezidivierende) Harnwegsinfektionen
- Hämaturie
- Urolithiasis
Diagnostik
- Sonografie der Nieren und ableitenden Harnwege bei Kindern und Jugendlichen [5]
- Indikation
- Verdacht auf Harntraktdilatation
- Technischer Hintergrund und Durchführung: Siehe Sonografie in der Urologie
- Darstellung von Nieren, Harnleiter, Harnblase und Urethra
- Voraussetzung: Ausreichende Hydrierung und gefüllte Harnblase
- Kriterien: Siehe Sonografie der Nieren und ableitenden Harnwege bei Kindern und Jugendlichen
- Beurteilung und Prozedere: Abhängig von Zeitpunkt und Befund der Untersuchung
- Indikation
- Miktionszystourethrografie (MCU)
- Miktionsurosonografie (MUS)
- Funktionsszintigrafie der Niere
- MRT der Niere
Radiologische Verlaufskontrollen bei sonografischem V.a. Harntraktdilatation [5] | |||
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Zeitpunkt | Befund | Risiko | Prozedere |
Pränatal |
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Postnatal |
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Ein Nierenbeckendurchmesser ≥7 mm (Neugeborene/Säuglinge) bzw. ≥10 mm (Kinder ≥1 Jahr) sollte weiter abgeklärt werden!
Kinder und Jugendliche, die erst infolge ihrer klinischen Symptomatik diagnostiziert werden (bspw. bei Harnwegsinfektionen oder Schmerzen), folgen dem gleichen Diagnostikschema (nach vollständiger Genesung)!
Therapie und Management
Primärer Megaureter
- Konservative Therapie (hohe Remissionsrate)
- Indikationen: Stabile Nierenfunktion und Sonografiebefunde ohne klinische Symptome
- Durchführung
- Regelmäßige Verlaufskontrollen
- Ggf. antibakterielle Prophylaxe: Bei allen Neugeborenen mit Hydronephrose (mind. bis zur Bestimmung des Schweregrades)
- Operative Therapie: In ca. 20% der Fälle im Verlauf notwendig
- Indikationen: Zunehmende Nierenfunktionseinschränkung, schwere Harnwegsinfektionen oder insuffizienter Abfluss bei zunehmender Ureterdilatation
- Durchführung
- Bei Neugeborenen
- Passagere Harnableitung mittels endständiger tiefer Ureterostomie, temporärer Ringureterostomie, Pyelokutaneostomie oder Nephrostomie , Alternativ: Endoskopisch assistierte Schienung des Ureters (Doppel-J-Schiene)
- Ureterneuimplantation: Im zweiten Schritt im Alter von ≥1 Jahr
- Bei Kindern ≥1 Jahr: Verschiedene Methoden der Ureterneuimplantation
- Bei Neugeborenen
- Primärer refluxiver Megaureter (mit und ohne Obstruktion): Siehe Vesikoureteraler Reflux - Therapie
Sekundärer Megaureter
- Therapie der Grunderkrankung; bei VUR ggf. überbrückend Antibiotikaprophylaxe
Die größte Herausforderung besteht darin, die Therapiebedürftigkeit zu klären!
Komplikation
Prognose
- In ca. 80% der Fälle spontane Remission unter konservativer Therapie
- In ca. 20% der Fälle operative Therapie notwendig (dabei 90% Erfolgsrate)
- Regelmäßige sonografische Nachsorge, solange die Dilatation der Ureteren besteht
- In Ausnahmefällen: Dauerhafte nephrologische Anbindung erforderlich
Ein stenotischer Ureter kann gleichzeitig refluxiv sein!
Megaureteren sind ursächlich für ca. 20% der pränatalen Hydronephrosen!
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025
- N11.-: Chronische tubulointerstitielle Nephritis
- N11.0: Nicht-obstruktive, mit Reflux verbundene chronische Pyelonephritis
- Pyelonephritis (chronisch) in Verbindung mit Reflux (vesikoureteral)
- Exklusive: Vesikoureteraler Reflux o.n.A. (N13.7)
- N11.0: Nicht-obstruktive, mit Reflux verbundene chronische Pyelonephritis
- N13.-: Obstruktive Uropathie und Refluxuropathie
- N13.7: Uropathie in Zusammenhang mit vesikoureteralem Reflux
- Vesikoureteraler Reflux:
- Bei Narbenbildung
- O.n.A.
- Exklusive: Pyelonephritis in Verbindung mit Reflux (N11.0)
- Vesikoureteraler Reflux:
- N13.7: Uropathie in Zusammenhang mit vesikoureteralem Reflux
- N13.8: Sonstige obstruktive Uropathie und Refluxuropathie
- N13.9: Obstruktive Uropathie und Refluxuropathie, nicht näher bezeichnet
- Obstruktion der Harnwege o.n.A.
- N13.9: Obstruktive Uropathie und Refluxuropathie, nicht näher bezeichnet
- N28.-: Sonstige Krankheiten der Niere und des Ureters, anderenorts nicht klassifiziert
- Q62.-: Angeborene obstruktive Defekte des Nierenbeckens und angeborene Fehlbildungen des Ureters
- Q62.2: Angeborener Megaureter
- Angeborene Dilatation des Ureters
- Q62.7: Angeborener vesiko-uretero-renaler Reflux
- Q62.2: Angeborener Megaureter
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.