IgA-Nephropathie

Die IgA-Nephropathie (auch Morbus Berger genannt) ist eine Nierenerkrankung, die durch mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen gekennzeichnet ist. Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht sicher geklärt, es besteht jedoch eine Assoziation u.a. mit Autoimmun-, Infektions- und Lebererkrankungen. Betroffene sind häufig asymptomatisch, gelegentlich kommt es zu einer intermittierenden Hämaturie (insb. nach Infekten). Allerdings ist auch ein Verlauf als nephritisches oder nephrotisches Syndrom oder als Rapid-progressive Glomerulonephritis (nephrologischer Notfall!) möglich. Zur Diagnosesicherung ist i.d.R. eine Nierenbiopsie erforderlich. Therapeutisch steht die nephroprotektive Therapie im Vordergrund, für eine Immunsuppression ist die Evidenz schwach.

• IgA-Nephropathie: Nierenerkrankung, die durch mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen gekennzeichnet ist und verschiedene Verlaufsformen annehmen kann

Häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit ^[1][2]

• Prävalenz in Deutschland ca. 1–2% ^[3][4]
• Weltweit starke regionale Unterschiede

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ätiologie noch nicht sicher geklärt
  • Hinweise auf genetische Komponente und immunologische Veränderungen
  • Assoziation mit diversen Autoimmun- , Infektions- und Lebererkrankungen sowie monoklonalen Gammopathien

• Charakteristisch: Mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen → Entzündliche Proliferation des Mesangiums → Mikrohämaturie
• Zusätzlich möglich:
  • Subendotheliale Ablagerungen → Verlauf als akutes nephritisches Syndrom oder rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) möglich
  • Subepitheliale Ablagerungen → Verlauf als nephrotisches Syndrom

• Meist asymptomatisch
• Ggf. rezidivierende Phasen mit Makrohämaturie, insb. wenige Tage nach Infekten
  • Selten Verlauf als nephrotisches oder nephritisches Syndrom oder als RPGN

• Körperliche Untersuchung: Hypertonie
• Urindiagnostik
  • (Mikro‑)Hämaturie: Häufig als Zufallsbefund, im Sediment dysmorphe Erythrozyten und/oder Erythrozytenzylinder
  • Ggf. Proteinurie (meist <2 g/Tag)
• Blutuntersuchung: Ggf. erhöhte Retentionswerte
• Nierenbiopsie: Zur Diagnosesicherung immer erforderlich
  • Immunfluoreszenz oder Elektronenmikroskopie zum Nachweis von IgA-Ablagerungen subendothelial oder subepithelial (siehe auch Pathophysiologie)
• Ausschluss wichtiger Differenzialdiagnosen: Insb. SLE und IgA-Vaskulitis
• Ausschluss assoziierter Erkrankungen (siehe: Ätiologie)

• Ziel: Verbesserung der Prognose, insb. durch Senkung von Blutdruck und Proteinurie
• Allgemeinmaßnahmen (bei allen Betroffenen)
  • Blutdruckeinstellung (Zielwert <130/80 mmHg )
  • Bei Proteinurie >0,5 g/Tag: ACE-Hemmer oder AT1-Blocker [ ^[5]
  • Salzrestriktion (<5 g/Tag)
  • Nikotinverzicht
  • Bei metabolischem Syndrom: Therapie aller Komponenten
  • Milde Proteinrestriktion (1,3 g/kgKG)
• Bei persistierender Proteinurie (>1 g/Tag über 3–6 Monate): Ggf. Prednison-Therapie für 6 Monate
• Bei Verlauf als nephrotisches Syndrom oder als RPGN siehe: Nephrotisches Syndrom - Therapie bzw. RPGN

• Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf: Arterielle Hypertonie, Proteinurie (>1 g/Tag), erhöhtes Kreatinin bereits bei Diagnosestellung, histopathologisch interstitielle Fibrose und fortgeschrittene Tubulusatrophie, Hyperurikämie, Adipositas
  • Betroffene mit Risikofaktoren entwickeln zu 20–30% innerhalb von 20–25 Jahren eine Niereninsuffizienz ^[3][4]

Da die Prognose stark von den vorliegenden Risikofaktoren abhängt, sollten diese bei Diagnosestellung vollständig erfasst und wenn möglich Maßnahmen zur Risikoreduktion eingeleitet werden!

• Studientelegramm 270-2023-1/3: IgA-Nephropathie – Applaus für eine neue Therapieoption?
• Studientelegramm 254-2023-3/3: Sparsentan: Neue Therapieoption bei IgA-Nephropathie?
• Studientelegramm 253-2023-1/3: Mycophenolat-Mofetil bei IgA-Nephropathie
• Studientelegramm 244-2022-2/3: Metaanalyse: Kardio- und Nephroprotektion durch SGLT2-Inhibitoren unabhängig vom Diabetesstatus

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