Hüftreifungsstörung (Developmental Dysplasia of the Hip)

Die meist Mädchen betreffende Hüftgelenkdysplasie wird multifaktoriell vererbt und zeigt sich durch eine Reifestörung der Gelenkpfanne, die eine vollständige, physiologische Formung des Femurkopfes verhindert. Die Folge ist ein deutlich erhöhtes Luxationsrisiko. Prädisponierend sind intrauterine Lageanomalien. Die sonografische Bildgebung (z.B. Klassifikation nach Graf) hat die klassischen Untersuchungszeichen (Faltenasymmetrie, Ortolani-Zeichen) abgelöst und wird bei der 3. Vorsorgeuntersuchung (U3) routinemäßig durchgeführt. Dies ist insbesondere deshalb wichtig, weil die Erkrankung im Kindesalter oft schleichend, uncharakteristisch (Leisten-, Knieschmerzen) oder sogar asymptomatisch verlaufen kann. Schwerwiegenden Folgeerscheinungen wie Arthrose oder Hüftkopfnekrose kann durch frühzeitige Therapie mittels Bandagen (z.B. Spreizhose) oder Gipsverband entgegengewirkt werden, während bei fortgeschrittenem Befund operative Verfahren indiziert sind.

• Geschlecht: ♀ > ♂ (5:1)
• Häufigste kongenitale Skelettfehlentwicklung
• Stark regional unterschiedliche Häufigkeit, sogenannte "Luxationsnester"

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ätiologie/Risikofaktoren
  • Genetisch: Positive Familienanamnese (multifaktorieller Erbgang)
  • Weibliches Geschlecht: ♀:♂ = 5:1
  • Besonderheiten bei Schwangerschaft und Geburt
    • Fetale Zwangshaltungen (z.B. durch Zwillingsschwangerschaft oder Oligohydramnion)
    • Fetale Lageanomalien (insb. Beckenendlage)
• Gehäuft in Kombination mit anderen Fehlbildungen
  • Klumpfuß
  • Knick-Platt-Fuß
  • Wirbelsäulenanomalien

Acetabulumdysplasie mit verzögerter Verknöcherung → Zunehmende Dezentrierung des Hüftkopfes mit weiterer Schädigung des Pfannendaches → Bei Luxation: „Beinverkürzung“, Hüftbeugekontraktur → Im Verlauf Beckenverkippung und sekundäre Hyperlordose der Lendenwirbelsäule

• Häufig asymptomatische und uncharakteristische Verläufe → Diagnosestellung schwierig!
• Symptomatik (erst beim Kleinkind auffallend)
  • Bewegungseinschränkung
  • Knieschmerzen
  • Trendelenburg-Zeichen durch Insuffizienz der Glutealmuskeln bei Hüftgelenkluxation
  • Duchenne-Hinken oder "Watschelgang" (bei beidseitiger Hüftgelenkluxation)

Die Früherkennung (z.B. im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung) ist essenziell, da mit zunehmendem Alter die Prognose immer schlechter wird!

Das Auftreten von Knieschmerzen beim Kind sollte immer an Erkrankungen der Hüfte denken lassen, z.B. Hüftgelenkdysplasie, Morbus Perthes oder Epiphyseolysis capitis femoris!

Klinische Untersuchung

• Frühzeichen beim Säugling
  • Abspreizhemmung
  • Galeazzi-Zeichen
  • Ludloff-Zeichen
  • Faltenasymmetrie
• Beinlängendifferenz
• Nicht mehr empfohlen ist die Prüfung der sog. Instabilitätszeichen im Säuglingsalter
  • Hierdurch ist eine unnötige zusätzliche Schädigung von Gelenkpfanne und Kopf nicht auszuschließen
  • Ortolani-Zeichen: Schnappzeichen in den ersten Tagen nach der Geburt.
    • Bei Abduktion des um 90° gebeugten Hüftgelenks springt ein subluxiertes Gelenk in die Hüftpfanne zurück
    • Untersucher fühlt ein deutliches Schnappen
  • Barlow-Zeichen

Sonografische Untersuchung

• Siehe: Hüftsonografie nach Graf

Weitere Diagnostik

• Arthrografie: Im Falle eines Repositionshindernisses
• Konventionelles Röntgen: Frühestens nach dem 1. Lebensjahr, vorher noch keine ausreichende Verknöcherung des Hüftgelenks

Die Sonografie ist das Diagnostikum der ersten Wahl!

Die häufigste Luxation ist die Luxatio iliaca nach hinten oben!

Die Hüftsonografie des Säuglings ist eine in Deutschland seit 1996 in der Kinder-Richtlinie des G-BA verankerte Screening-Untersuchung auf Hüftdysplasie und -luxation . Das Hüftdysplasie-Screening erfolgt mit der international als Goldstandard etablierten Methode nach Prof. Reinhard Graf (Hüftsonografie nach Graf). Dabei wird mithilfe einer standardisierten Vorgehensweise, die in speziellen Sonografiekursen vermittelt wird, ein definierter Schnitt durch die mittlere Pfannendachebene des Hüftgelenks dargestellt und ausgewertet. ^[1][2][3]

Indikationen ^[1]

• Generelle Früherkennungsuntersuchung zur U3
• Bei Risikofaktoren für DDH: Durchführung bereits zur U2
  • Positive Familienanamnese
  • Geburt aus Beckenendlage
  • Intrauterine Zwangshaltungen durch Enge (Mehrlinge, Oligohydramnion)
• Klinische Auffälligkeiten
  • Vorliegen anderer Fehlbildungen wie Klumpfuß, Knick-Plattfuß, Wirbelsäulenanomalien
  • Stellungsanomalie, Instabilität, Abspreizhemmung

Bedeutung ^[4]

• Grundlagen
  • Geringe Sensitivität und Spezifität der klinischen Untersuchung ^[5][6]
  • Exponentielles Entwicklungspotenzial der Hüfte in den ersten Lebenswochen: Frühzeitige Therapieeinleitung bei Hüftdysplasie (spätestens mit 6 Wochen) erstrebenswert
• Vorteile des Hüftsonografie-Screenings: Zuverlässige Früherkennung der Hüftdysplasie mit frühzeitigem Behandlungsbeginn ^[2][4][7]
  • Verminderung invasiver Behandlungen durch frühzeitige konservative Therapie
  • Vermeidung unnötiger konservativer Behandlungen
  • Verkürzung der Behandlungsdauer ^[8]
  • Verbesserung der Prognose
  • Kosteneinsparung

Grundlagen der Methode

• Vorteile
  • Nicht-invasiv
  • Frei von ionisierenden Strahlen
  • Dynamische Untersuchung möglich
  • Darstellung von knöchernen Strukturen und Weichteilen ^[5]
  • Früh aussagekräftig (direkt im Anschluss an die Geburt) und innerhalb des ersten Lebensjahres sehr gut möglich
• Nachteil: Anspruchsvolle Untersuchungstechnik ^[2]
• Einschränkungen: Altersabhängige Einschränkung der Anwendbarkeit durch zunehmende Ossifikation (nur bis zum Abschluss des ersten Lebensjahres) ^[8]
• Technische Voraussetzungen ^[9]
  • Linearschallkopf ≥7,5 MHz
  • Lagerungsschale und Schallkopfführung

Durchführung ^[3][4][5]

Mithilfe der standardisierten Abtasttechnik wird das Hüftgelenk in der Standardebene dargestellt. Danach wird die Bildeinstellung durch die anatomische Identifizierung von 8 Strukturen (Checkliste 1) und die Brauchbarkeitsprüfung (Checkliste 2) überprüft. Anschließend kann anhand des Alpha- und Betawinkels der Hüfttyp nach Graf bestimmt werden.

Bildeinstellung

1. Abtasttechnik
   • Lagerung des Kindes
     • Seitenlagerung in der Lagerungsschale
     • Rima ani horizontal
     • Oberes Bein leicht innenrotiert
   • Aufsetzen des Schallkopfes
     • Untersuchung im Stehen, von links aus
     • Auflegen der linken Hand auf den Trochanter major
     • Senkrechtes Aufsetzen des Schallkopfes zwischen Daumen und Zeigefinger
   • Aufsuchen der 3 Landmarken ^[2]
     1. Unterrand des Os ilium
        • Ziel: Schnittebene in der Mitte des Acetabulums
        • Methode: Bewegung des Schallkopfes nach anterior und posterior über den Trochanter major mit zunehmend kleinen Bewegungen
     2. Schnittebene
        • Ziel: Schnittebene durch das mittlere Pfannendach (erkennbar am geradlinigen Verlauf des Os ilium )
        • Methode: Anpassung der kraniokaudalen Ausrichtung des Schallkopfes
        • Bildausschnitt: Os ilium in mind. doppelter Länge bis zum Z-Punkt
     3. Labrum acetabulare
        • Ziel: Dritter Punkt zur Definition der Standardebene
2. Anatomische Identifizierung (Checkliste 1) : Folgende anatomische Strukturen müssen abgebildet sein
   1. Knorpel-Knochen-Grenze
   2. Hüftkopf
   3. Umschlagfalte der Gelenkkapsel
   4. Gelenkkapsel
   5. Labrum acetabulare
   6. Knorpeliges Pfannendach
   7. Os ilium
   8. Umschlagpunkt (knöcherner Erker)
3. Brauchbarkeitsprüfung (Checkliste 2) : Sicherung der Aufnahme in der Standardebene
   1. Unterrand des Os ilium ^[9]
   2. Schnittebene (durch das mittlere Pfannendach)
   3. Labrum acetabulare

3 Schritte der Bildeinstellung: Abtasttechnik – Anatomische Identifizierung – Brauchbarkeitsprüfung

Brauchbarkeitsprüfung: „Unterrand – Schnitt – Labrum“

Bei dezentriertem bzw. disloziertem Hüftgelenk ist eine Darstellung in der Standardebene (häufig) nicht möglich ! In diesem Fall ist eine sonografische Diagnose des Hüfttyps möglich, aber keine Messung.

Mögliche Fehlerquellen ^[4][9]

• Fehlerhafte Identifizierung anatomischer Strukturen ^[9]
  • Fehlerhafte Identifikation des Labrums
  • Fehlerhafte Identifikation des Unterrandes des Os ilium
• Drehfehler (Fehler der Schnittebene)
  • Ventraler Schnitt: Os ilium verläuft im kranialen Anteil zum Schallkopf hin
  • Dorsaler Schnitt: Os ilium verläuft konkav und im kranialen Anteil vom Schallkopf weg
• Kippfehler
  • Mögliche Ursachen
    • Lagerungsfehler
    • Schallkopfkippung , insb. bei fehlender Schallkopfführung
  • Merkmale
    • Ventrodorsaler Kippfehler: Verbreiterung und Unschärfe von Os ilium und Perichondrium
    • Dorsoventraler Kippfehler: Wirkt wie ein dorsaler Schnitt, Os ilium erscheint konkav, teils Auffälligkeit/Fehlen der Knorpel-Knochen-Grenze
    • Kraniokaudaler Kippfehler: Fehlende Darstellbarkeit des Unterrands des Os ilium
    • Kaudokranialer Kippfehler: Hüftgelenk erscheint dezentriert, fehlende Darstellbarkeit der Knorpel-Knochen-Grenze

Die höchste Befundqualität wird mit einer senkrechten Projektion des Hüftgelenks erreicht, bei der die lateralen Anteile links abgebildet sind (ähnlich einem Röntgenbild der rechten Hüfte)!

Eine fehlende Darstellung der Knorpel-Knochen-Grenze kann ein Hinweis auf einen Kippfehler sein. Die Darstellung der Knorpel-Knochen-Grenze schließt jedoch einen Kippfehler nicht aus!

Ein kaudokranialer Kippfehler kann einen ungünstigen (falsch-positiven) Befund vortäuschen! Bei Hüfttyp IIc und D sollte die Untersuchung daher nach erneuter Lagerung des Kindes wiederholt werden.

Auswertung des Sonogramms

1. Voraussetzung: Aufnahme in der Standardebene (Checkliste 1 und 2 erfüllt)
   • Ausnahme: Dezentriertes Hüftgelenk (Beschreibung, aber keine Messung möglich) ^[4]
2. Einzeichnen der Messlinien
   • Grundlinie: Tangente von lateral an das Os ilium durch den Z-Punkt
   • Pfannendachlinie: Tangente von laterokaudal an der knöchernen Pfanne, ausgehend vom Unterrand des Os ilium
   • Ausstelllinie (Knorpeldachlinie): Verbindung zwischen Umschlagpunkt und Labrummitte
3. Winkelmessung ^[5]
   • Alphawinkel (knöcherner Pfannendachwinkel)
     • Winkel zwischen Grundlinie und Pfannendachlinie
     • Maß der knöchernen Überdachung
     • Bedeutung: Wesentliches Kriterium des Hüfttyps ^[8]
   • Betawinkel (Knorpeldachwinkel)
     • Winkel zwischen Grundlinie und Ausstelllinie
     • Maß der knorpeligen Überdachung
     • Bedeutung: Genauere Differenzierung des Hüfttyps
4. Beurteilung der Hüftkopfposition
5. Einteilung des Hüfttyps nach Graf ^[2]
   • Typ I: Altersentsprechend entwickeltes Hüftgelenk
   • Typ II: Hüftdysplasie
   • Typ III: Hüftluxation (Kopf und Pfanne können noch Kontakt haben)
   • Typ IV: Hüftluxation (Kopf und Pfanne haben keinen Kontakt mehr)

Auch bei Frühgeborenen erfolgt die Klassifikation nach dem chronologischen Alter! Für Therapieentscheidungen wird jedoch das korrigierte Alter berücksichtigt.

Dokumentation ^[1]

Zur Qualitätssicherung des vertragsärztlichen Hüftdysplasie-Screenings überprüft die KV in regelmäßigen Abständen 12 zufällig ausgewählte Stichproben aller Untersuchenden . Bei unzureichender Qualität erfolgt eine kurzfristige Überprüfung, in schwerwiegenden Fällen wird die Abrechnungsgenehmigung für Hüftsonografien ausgesetzt .

• Bilddokumentation
  • 2 Sonografiebilder von jeder Hüfte (rechte und linke Hüfte)
  • Beschriftung
    • Daten des Kindes (Name, Geburtsdatum)
    • Untersuchungsdatum
    • Name oder Unterschrift der untersuchenden Person
    • Seitenbezeichnung
  • Bildqualität
    • Vollständige Abbildung der anatomischen Strukturen (Checkliste 1)
    • Kippfehlerfreie Aufnahme in der Standardebene (Checkliste 2)
      • Ausnahme: Dezentriertes Hüftgelenk
  • Bewertung: Messlinien, Alpha- und Betawinkel sowie Hüfttyp nach Graf auf je 1 Bild pro Seite dokumentiert
  • Abbildungsverhältnis bei Papierbild: Mind. 1,7:1
• Befunddokumentation
  • Anamnestische Risikofaktoren
  • Klinischer Befund
  • Sonografiebefund: Alpha- und Betawinkel, Hüfttyp nach Graf (seitengetrennt)
  • Erforderliche Therapie und ggf. Überweisung

Die Anforderungen der sog. „Qualitätssicherungsvereinbarung Säuglingshüfte“ an die Bilddokumentation bieten eine gute Orientierung zur Vermeidung häufiger Fehler!

• Hüftgelenkdysplasie
  • Retention durch Halten des Hüftgelenkes in Beugung und Abduktion
    • Bandagen und Orthese (z.B. Tübinger Schiene oder Pavlik-Bandage )
    • Gipsverband
• Hüftgelenkluxation
  • Akutmaßnahme: Reposition!
    • Konservativ: Geschlossene Reposition des Hüftgelenks
      • Indikation: Bei jeder Hüftkopfluxation sollte zunächst eine geschlossene Reposition versucht werden
      • Vorbereitung bei kontraktem Gelenk: Ggf. Zug am Bein zur Vereinfachung der Reposition mittels Overhead-Extension
      • Durchführung unter Narkose und Muskelrelaxierung: Manuelle Reposition mit Hilfe verschiedener Manöver (z.B. Manöver nach Böhler) und Hilfsmittel (z.B. Bänder, die den Zug auf das Gelenk halten)
    • Operativ: Offene Reposition
      • Indikation: Repositionshindernisse (z.B. Knochenfragmente), andere Begleitverletzungen, Instabilität nach geschlossener Reposition
      • Häufigkeit: 5%
    • Nachbehandlung nach geschlossener und offener Reposition: Retentionsbehandlung mittels Bandagen und Orthesen
• Langfristiges Ziel bei Hüftgelenkdysplasie und -luxation: Verbesserung des Containments
  • Mögliche Operationsverfahren zur Verbesserung des Containments
    • Intertrochantäre Varisierungsosteotomie
    • Salter-Osteotomie
    • Bei älteren Kindern und Erwachsenen: Beckendreifachosteotomie (Triple-Osteotomie nach Tönnis)

• Coxa valga
• Hyperlordose (Hohlkreuz)
• Koxarthrose
• Hüftkopffraktur
• Hüftkopfnekrose durch häufige frustrane Repositionsmanöver (Luxations-Perthes) oder zu starke/zu geringe Abspreizung bei der Retentionsbehandlung

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose
  • Je früher die Diagnose, desto besser die Prognose
  • Bei frühem Therapiebeginn nimmt die Therapiedauer ab, da das Hüftgelenk noch formbarer ist!

• Q65.-: Angeborene Deformitäten der Hüfte
  • Exklusive: Schnappende Hüfte (R29.4)
  • Q65.0: Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, einseitig
  • Q65.1: Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, beidseitig
  • Q65.2: Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, nicht näher bezeichnet
  • Q65.3: Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, einseitig
  • Q65.4: Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, beidseitig
  • Q65.5: Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, nicht näher bezeichnet
  • Q65.6: Instabiles Hüftgelenk (angeboren)
    • Luxierbare Hüfte, Subluxierbare Hüfte
  • Q65.8: Sonstige angeborene Deformitäten der Hüfte
    • Angeborene Azetabulumdysplasie
    • Coxa valga oder vara congenita
    • Vermehrte Antetorsion des Schenkelhalses
  • Q65.9: Angeborene Deformität der Hüfte, nicht näher bezeichnet
• S73.-: Luxation, Verstauchung und Zerrung des Hüftgelenkes und von Bändern der Hüfte
  • Exklusive: Verstauchung und Zerrung von Muskeln und Sehnen in Höhe der Hüfte und des Oberschenkels (S76.‑)
  • S73.0-: Luxation der Hüfte
    • S73.00: Nicht näher bezeichnet
    • S73.01: Nach posterior
    • S73.02: Nach anterior
    • S73.08: Sonstige
  • S73.1-: Verstauchung und Zerrung des Hüftgelenkes
    • S73.10: Teil nicht näher bezeichnet
    • S73.11: Iliofemoral (Band)
    • S73.12: Ischiokapsulär (Band)
    • S73.18: Sonstige Teile

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.