• Klinik

Ösophagusatresie

Abstract

Die Ösophagusatresie ist eine Entwicklungsstörung des Septum ösophagotracheale, bei der die Kontinuität des Ösophagus unterbrochen ist. In den meisten Fällen endet dabei der obere Anteil des Ösophagus blind, während der untere in der Trachea endet (Typ 3b nach Vogt). Die betroffenen Kinder fallen unmittelbar nach der Geburt durch Zyanoseanfälle, schaumiges Sekret vor dem Mund und Husten auf. Beim Legen einer Magensonde fällt typischerweise ein federnder Widerstand im Ösophagus auf. An weiterführender Diagnostik sollte immer ein Röntgen von Thorax und Abdomen erfolgen, um Lage und Ausmaß der Malformation abschätzen zu können. Therapeutisch steht die Operation im Vordergrund: Sie sollte zeitnah durchgeführt werden (meist innerhalb der ersten 48 Lebensstunden) und die Kinder so lange parenteral ernährt werden. Häufig ist die Ösophagusatresie mit weiteren Organfehlbildungen assoziiert.

Klassifikation

Einteilung der Ösophagusatresie nach Vogt

Vogt I Vollständig fehlender Ösophagus (Ösophagusaplasie) <1%
Vogt II Langstreckige Ösophagusatresie ohne Fistelbildung ca. 8%
Vogt IIIa Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistelbildung <1%
Vogt IIIb Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistelbildung ca. 85%
Vogt IIIc Ösophagusatresie mit oberer und unterer ösophagotrachealer Fistelbildung ca. 4%
H-Fistel Ösophagotracheale Fistel ohne Atresie ca. 2%

Bei etwa 50% der Betroffenen weitere Fehlbildungen, z.B VACTERL-Syndrom: Vertebral-anorectal-cardiac-tracheo-esophageal-renal-limb

Pathophysiologie

Normalerweise werden Ösophagus und Trachea durch die Ausbildung des Septum ösophagotracheale während der Embryonalzeit vollständig getrennt. Kommt es hierbei in der vierten bis sechsten Schwangerschaftswoche zu Entwicklungsstörungen, entstehen Fehlbildungen von Ösophagus und Trachea.

Symptome/Klinik

Pränatal

Postnatal

  • Zyanoseanfälle
  • Rasselnde Atmung
  • Hustenanfälle
  • "Herauswürgen" schaumiger Flüssigkeit

Diagnostik

  • Anlegen einer Magensonde
    • Sonde trifft auf federnden Widerstand und lässt sich nicht weiter vorschieben
  • Röntgen-Thorax/Abdomen
    • Blindsack (außer bei H-Fistel)
    • Bei Vogt I+II+IIIa keine Gasfüllung des Magens
  • Weitere Diagnostik bezüglich (häufig) assoziierter Fehlbildungen

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Präoperativ

Postpartal steht zunächst die Verhinderung einer Aspirationspneumonie im Vordergrund. Dazu werden folgende Maßnahmen empfohlen:

  • Nüchtern lassen
  • Anlage einer doppellumigen Schlürfsonde im oberen Blindsack
  • Oberkörperhochlagerung (30°)
  • Antibiotikaprophylaxe

Kinder mit Verdacht auf Ösophagusatresie dürfen unter keinen Umständen gefüttert werden!

Operativ

  • Allgemein
    • Operative Versorgung erfolgt meistens innerhalb der ersten 48 Lebensstunden Liegen Komorbiditäten vor (z.B. sehr niedriges Geburtsgewicht, schwere Pneumonie, weitere kongenitale Anomalien), muss die Operation ggf. später durchgeführt oder in mehrere Teiloperationen aufgeteilt werden.
    • Notfalloperation nur bei Vorliegen eines Atemnotsyndrom oder drohender Magenruptur bei Überblähung
  • Vorgehen
    • Bei Vorliegen einer tracheoösophagealen Fistel: Operativer Verschluss mit Übernähung
    • Verbinden der beiden atretischen Ösophagusenden (mit Hilfe einer End-zu-End-Anastomose)

Postoperativ

  • Intensivmedizinische Betreuung
  • Frühzeitige enterale Ernährung anstreben
  • Radiologische Kontrolle mit Kontrastmittel nach ca. 10 Tagen
  • Aufgrund häufiger Probleme im Verlauf (bspw. Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, höheres Risiko für Refluxerkrankung und Metaplasien) lebenslange Nachsorge empfohlen

Bei Versagen der operativen Therapie

  • Bougierungsbehandlung mit Anlage eines Gastrostoma

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

In der Regel gute Prognose, jedoch häufig operationsbedingte Komplikationen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • Q39.-: Angeborene Fehlbildungen des Ösophagus
    • Q39.0: Ösophagusatresie ohne Fistel
      • Ösophagusatresie o.n.A.
    • Q39.1: Ösophagusatresie mit Ösophagotrachealfistel
      • Ösophagusatresie mit Ösophagobronchialfistel
    • Q39.2: Angeborene Ösophagotrachealfistel ohne Atresie
      • Angeborene Ösophagotrachealfistel o.n.A.
    • Q39.3: Angeborene Ösophagusstenose und -striktur
    • Q39.4: Angeborene Ösophagusmembran
      • Exklusive: Ösophagusmembran (erworben)(K22.2)
    • Q39.5: Angeborene Dilatation des Ösophagus
    • Q39.6: Ösophagusdivertikel (angeboren)
      • Ösophagustasche
    • Q39.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Ösophagus
      • Angeborene Verlagerung
      • Duplikatur
      • Fehlen
    • Q39.9: Angeborene Fehlbildung des Ösophagus, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.