• Klinik

Achalasie

Abstract

Die Achalasie (von griech. a- = „nicht“ und chalasis = „Nachlassen“, „Erschlaffung“) ist ein durch Störung der Ösophagusmotilität gekennzeichnetes Krankheitsbild, das in eine funktionelle Obstruktion am gastroösophagealen Übergang mündet. Die Peristaltik des Ösophagus und die Koordination der zeitgerechten Erschlaffung des unteren Ösophagus laufen gestört ab. Es resultieren charakteristische Funktionsanomalien, die in der entsprechenden bildgebenden und funktionellen Diagnostik festzustellen sind. Leitsymptom ist eine Dysphagie. Die Therapieoptionen umfassen medikamentöse und (endoskopisch) interventionelle Strategien.

Epidemiologie

  • Seltene Erkrankung
  • Geschlecht: =
  • Altersgipfel zwischen dem 25. und 60. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Primäre Achalasie

  • Ursache unbekannt (häufigste Form)

Sekundäre Achalasie

Pathophysiologie

  • Störung folgender Regulation: Die Koordination des Schluckaktes ist durch das Zusammenwirken exzitatorischer (Acetylcholin, Substanz P) und inhibitorischer neurohumoraler Einflüsse (NO, VIP) auf die Ösophagusmuskulatur reguliert
  • Degeneration der vorwiegend inhibitorischen Neurone des Plexus myentericus (Auerbach) → Mangelnde Erschlaffung sowie erhöhter Ruhedruck des unteren Ösophagussphinkters und Störung der Peristaltik

Symptome/Klinik

  • Dysphagie
  • Typisch: Erleichterung des Schluckaktes durch Nachtrinken
  • Regurgitation unverdauter, nicht saurer Speisen
  • Selten krampfartige retrosternale Schmerzen bei hypermotiler Achalasie
  • Rezidivierende Aspirationen nach Regurgitation
  • Gewichtsverlust durch gestörte Nahrungsaufnahme

Diagnostik

Apparative Diagnostik

  • Endoskopie
    • Ösophagoskopie mit obligater Biopsie zum Karzinom-Ausschluss
    • Geweiteter Ösophagus mit segmentaler Kontraktion
  • Manometrie
    • Inkomplette oder fehlende Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters
    • Erhöhter Ruhedruck
    • Unterscheidung in hyper-, hypo- oder amotile Form
  • Ösophagusbreischluck
    • „Sektglasform“: Trichterförmige Engstellung des Kardiasegments und Erweiterung des prästenotischen Ösophagus

Therapie

Medikamentös

  • Nifedipingabe vor/zu den Mahlzeiten → Erschlaffen des unteren Ösophagussphinkters. Langzeitergebnisse enttäuschend

Interventionell

  • Ballondilatation (pneumatisch): Methode der Wahl!
    • Erfolgsraten von 60%, Perforationsrisiko bis zu 5%
    • Die Hälfte der Behandelten muss wiederholt behandelt werden
  • Injektion von Botulinumtoxin in den unteren Ösophagussphinkter unter endoskopischer Kontrolle: 2. Wahl!
    • Schlechte Resultate bei jungen Patienten und in der Langzeitbehandlung
    • Nur 30% der Behandelten sind nach einem Jahr weiterhin beschwerdegebessert
    • Kann Vernarbungen verursachen, erschwert ggf. spätere Myotomie
  • Offene oder laparoskopische extramuköse Myotomie der Kardia und des unteren Ösophagussphinkters (modifiziert nach Gottstein und Heller)
    • Als kausale Therapie bspw. bei jüngeren Patienten vorzuziehen, wenn ein Zentrum für diese Operationstechnik erreichbar ist

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • K22.-: Sonstige Krankheiten des Ösophagus
    • K22.0: Achalasie der Kardia
      • Achalasie o.n.A.
      • Kardiospasmus
      • Exklusive: Angeborener Kardiospasmus (Q39.5)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.