• Klinik

Aderhautmelanom (Malignes Melanom der Choroidea…)

Abstract

Das Aderhautmelanom ist der häufigste primäre maligne Tumor des Auges. Es entwickelt sich in der Regel aus Melanozyten der Aderhaut und ist daher häufig pigmentiert. Meist kommt es erst zu Symptomen, wenn der Tumor bis in die optische Achse vorwächst oder es zur begleitenden Netzhautablösung kommt. Ca. die Hälfte der Patienten entwickelt Fernmetastasen über eine hämatogene Streuung, zunächst meist in die Leber. Therapeutisch wird in der Regel eine Bestrahlung und/oder eine chirurgische Entfernung des Tumors durchgeführt.

Neben dem Aderhautmelanom (ca. 80%) können sich Melanome der Uvea auch an Iris (ca. 5–8%) oder Ziliarkörper (ca. 10–15%) manifestieren. Da diese Formen deutlich seltener sind, werden sie im Folgenden nicht ausführlich behandelt.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 6–10 Fälle/1.000.000 Einwohner pro Jahr
  • Erkrankungsgipfel: 50.–70. Lebensjahr
  • Häufiger bei der weißen Bevölkerung

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Symptome/Klinik

Diagnostik

  • Funduskopie
    • Erhabener Tumor
    • Pigmentierung variabel (häufig bräunlich, auch amelanotische Formen möglich)
    • Begleitende seröse Netzhautablösung (auch tumorfern möglich)
    • Orangefarbenes Pigment
  • Fluoreszenzangiographie
  • Echographie
  • Diaphanoskopie
  • Staginguntersuchung

Pathologie

  • Spindelzelltyp (Spindelzelltyp-A, Spindelzelltyp-B): Bessere Prognose
    • Histopathologie: Spindelförmige Tumorzellen mit faszikelartiger Ausrichtung und stellenweise braunem intrazellulären Melanin
  • Epitheloidzellige maligne Melanome → Schlechte Prognose
  • Gemischtzellige maligne Melanome

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • 5-Jahres-Überlebensrate ca. 75%
  • Bei Erstdiagnose Nachweis von Fernmetastasen bei nur ca 1% der Patienten, Metastasenrate von ca. 25 % innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung
  • Bei Vorliegen von Fernmetastasen mittleres Überleben ca. 6 Monate
  • Ungünstige Prognosefaktoren sind
    • Große Tumorbasis
    • Epitheloider Zelltyp (deutlich schlechtere Prognose als Spindelzelltyp)
    • Infiltration der Papille
    • Extraokuläres Wachstum
  • Regelmäßige Kontrollen für mind. 10 Jahre

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • C69.-: Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.