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Frontotemporale Demenz

Abstract

Die frontotemporalen Demenzen (auch: Pick-Komplex-Demenzen) sind Unterformen der primären Demenzen, denen ein präseniler Beginn mit progressiver Hirnatrophie des Frontal- und Temporalhirns gemeinsam ist. Die häufigste Form ist die frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (auch: M. Pick), welche sich typischerweise durch starke Wesensveränderungen mit unangepasstem Sozialverhalten äußert. Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz zeigen sich Gedächtnisstörungen erst im Verlauf. Eine wirksame Therapie gibt es nicht; die Krankheit endet häufig innerhalb von 10 Jahren tödlich.

Epidemiologie

  • Häufigkeit: Relativ seltene Demenz
    • Aber: Zweithäufigste Demenzform unter den Demenzen mit frühem Beginn
    • Prävalenz ca. 20/100.000 [1]
    • Vermutlich bisher hohe Dunkelziffer

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Klassifikation

Die frontotemporale Demenz wird in den Neurowissenschaften in vier verschiedene Prägnanztypen unterteilt. Sie unterscheiden sich in ihrer Symptomatik insbesondere im Frühstadium, können im späteren Krankheitsverlauf jedoch ineinander übergehen.

Symptome/Klinik

Allgemein

Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (bvFTD)

  • Positivsymptome
    • Antrieb und Psychomotorik gesteigert
    • Aggression, Reizbarkeit
    • Euphorie
    • Sexuelle Enthemmung
    • Distanzlosigkeit, Verlust von Manieren
    • Übersteigerte Nahrungsaufnahme, verstärkter Alkohol- und Nikotinkonsum
  • Negativsymptome
    • Antriebsmangel, Apathie
    • Sozialer Rückzug
    • Abflachen der Stimmung
    • Verlust von Empathiefähigkeit
  • Kognitive Symptome
  • Neurologische Symptome

Bei der frontotemporalen Demenz vom Verhaltenstyp (M. Pick) kommt es klassischerweise zunächst zum Verlust der Manieren, die Gedächtnisfunktionen bleiben anfangs erhalten!

Primär-progressive Aphasie (PPA)

  • Langsam progrediente Aphasie
  • Paraphasien
  • Agrammatische Satzbildung
  • Einzelwortverständnis lange intakt
  • Persönlichkeit, Gedächtnis und Orientierung zunächst intakt (im späten Stadium sind auch hier Störungen häufig)

Diagnostik

Diagnosestellung

  • Die Kriterien eines Demenzsyndroms müssen vorliegen (siehe: Diagnostik des Demenzsyndroms)
  • Zusätzlich müssen folgende Kriterien erfüllt sein
    • Überwiegen der Frontalhirnsymptomatik im klinischen Bild
    • Verhaltensstörungen bzw. (bei der aphasischen Variante) Sprachstörungen gehen offensichtlichen Gedächtnisstörungen gewöhnlich voraus

Spezifische Diagnostik und Befunde der frontotemporalen Demenz

Pathologie

  • Makroskopisch
    • Oft asymmetrische Atrophie von Temporal- und/oder Frontalhirn
    • Hirnvolumenminderung mit „Walnussrelief“
  • Histologisch
    • In den überlebenden Neuronen Nachweis von Pick-Körperchen: Argentophile (d.h. mit Silber anfärbbare), eosinophile intrazelluläre Einschlusskörperchen innerhalb von geschwollenen Nervenzellen

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Allgemeine Therapieempfehlungen bei Demenz

Spezifische Therapieempfehlungen bei frontotemporaler Demenz

Prognose

  • Lebenserwartung stark eingeschränkt
    • Viele Patienten versterben innerhalb von 10 Jahren an einem Infekt infolge zunehmender Pflegebedürftigkeit und Kachexie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • F02.-*: Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • G31.-: Sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems, anderenorts nicht klassifiziert

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.