Dystonie

Dystonien gehören zu den extrapyramidalen Bewegungsstörungen und zeichnen sich durch prolongierte und insbesondere unwillkürliche Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen aus. Diese treten häufig fokal begrenzt im Gesichts- und Halsbereich (z.B. Torticollis spasmodicus) oder an Hand und Fuß, seltener aber auch generalisiert (z.B. Torsionsdystonie) auf. Die Ursachen sind vielfältig: genetisch oder metabolisch bedingt, medikamentös induziert oder posttraumatisch. Fokale Dystonien können gut mit regelmäßigen Botulinumtoxin-Injektionen in den betreffenden Muskel behandelt werden, Neuroleptika-induzierte akute Dystonien hingegen sehr erfolgreich mit Biperiden i.v.

• Alle Arten von Hirnschädigungen
• Antagonisten am Dopamin-Rezeptor (Neuroleptikaeinnahme, MCP)
• Hereditär

Fokale Dystonie

• Torticollis spasmodicus
  • Definition: Idiopathische primär fokale zervikale Dystonie
  • Epidemiologie: Krankheitsgipfel: 30.-50. Lebensjahr
  • Klinik
    • Krampfhafte, schmerzhafte Kontraktion des M. sternocleidomastoideus (fokal)
    • Neigung des Kopfes zur kranken und Blick zur gesunden Seite
    • Intermittierend auftretend
    • Unterdrückung durch den Patienten mittels Geste antagonistique
  • Für weitere Informationen siehe auch: Torticollis
• Blepharospasmus
  • Definition: Fokale Dystonie des M. orbicularis oculi (vom N. facialis innerviert)
  • Klinik
    • Beginnt mit vermehrtem Blinzeln und kann in den Anfangsstadien durch verschiedene Stimuli begünstigt werden (z.B. Lichtreize (Fernsehen), emotionale Anspannung, Müdigkeit)
    • Später minutenlange Krämpfe
    • Meist beidseitig
    • Auch hier Geste antagonistique, z.B. durch Griff ans Augenlid
• Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie/Sprechkrampf)
  • Klinik
    • Adduktortyp: Gepresste und abgehackte, abbrechende Stimme
    • Abduktortyp (seltener): Flüstersprache und Versiegen der Sprache

Segmentale Dystonie

• Meige-Syndrom
  • Definition: Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung)
  • Epidemiologie: Vornehmlich Frauen im 7. Lebensjahrzehnt

Generalisierte Dystonie

• Torsionsdystonie
  • Langsame, stereotype, kraftvolle Rotationsbewegungen v.a. von Rumpf, Nacken und Extremitäten
  • Dystonie kann mehrere Stunden anhalten
  • Athetotische Fingerbewegungen
• L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit)
  • Junge Mädchen (1. Lebensjahrzehnt) mit Gangstörungen, auch durch zunehmende Flexions- und Innenrotationsstellung der Füße
  • Starke Schwankungen der Symptome im Tagesverlauf
  • Dystonie nimmt im Laufe des Lebens an Intensität zu
  • Therapeutisches Ansprechen auf L-Dopa-Gabe
• Hereditäre myokloniforme Dystonie
  • Dystonie mit Myoklonien
  • Teilweise nur fokale Dystonie
  • Die hereditäre Variante ist meistens durch eine Loss-of-function-Mutation bedingt und wird autosomal dominant vererbt

Dystonien kommen am häufigsten lokal begrenzt vor; davon sind die akuten Verläufe meist iatrogen durch Neuroleptikaeinnahme zu erklären!

• Allgemein
  • Physiotherapie mit Bewegungsübungen
  • Ergotherapie
• Fokale Dystonien
  • Lokale, wiederholte Botulinum-Toxin-Injektion in den betroffenen Muskel (kaum Nebenwirkungen), ggf. EMG-Kontrolle
• Generalisierte Dystonie
  • Anticholinergika: Trihexiphenidyl u.a.
  • L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit): L-Dopa
• Neuroleptika-induzierte Dystonien: Biperiden

Eine Neuroleptika-induzierte Dystonie lässt sich in der Regel durch die langsame i.v. Gabe von Biperiden beheben!