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Duodenalatresie

Abstract

Duodenale Stenosen gehören zu den häufigsten angeborenen intestinalen Obstruktionen. Neben der „echten“ Atresie können differentialdiagnostisch eine duodenale Membran, ein Pankreas anulare oder Ladd-Bänder (spannen sich über das Duodenum und können es komprimieren) zur Obstruktion führen. Klinisch steht eine Ileussymptomatik im Vordergrund, die in Abhängigkeit davon, ob die Stenose vor oder hinter der Papilla Vateri liegt, mit galligem oder nicht-galligem Erbrechen einhergeht. Meist fällt die Diagnose bereits bei ersten Hinweisen eines Polyhydramnions präpartal auf. Im Röntgen-Abdomen kann postnatal typischerweise ein sog. Double-Bubble-Phänomen dargestellt werden. Die Duodenalatresie weist eine äußerst gute Prognose auf und wird mittels chirurgischem Eingriff (Duodeno-Duodenostomie) kurativ behandelt.

Epidemiologie

  • 1:5000–10.000 Lebendgeburten
  • 50 % der Patienten mit assoziierten Anomalien (Gallengänge, anorektal, kardial, urologisch)
  • 30 % assoziiert mit Chromosomenanomalien

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Pathophysiologie

Als Ursache für eine Duodenalatresie wird eine unvollständige bzw. fehlende Rekanalisation des in der Embryonalzeit (meist zwischen 8. und 10. Gestationswoche) verschlossenen Duodenums vermutet. Da das Duodenum in enger gemeinsamer Entwicklung mit Pankreas und dem hepatobiliären System steht, ist die Atresie des Duodenums stark mit Fehlbildungen dieser Organstrukturen assoziiert.

Symptome/Klinik

Intrauterin

Postnatal

  • Erbrechen (auch gallig, wenn die Stenose hinter der Papilla Vateri liegt)
  • Häufig geblähter Oberbauch bei gleichzeitig eingefallenem Unterbauch
  • Mekoniumabgang kann verzögert sein

Diagnostik

Apparative Diagnostik

Therapie

  • Präoperativ: Ggf. Ausgleich von Elektrolytstörungen und Flüssigkeitssubstitution
  • Operativ (unmittelbar nach Diagnosestellung)
    • Duodeno-Duodenostomie in diamond-shape aufgespannter Form

Prognose

  • Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose der isolierten Duodenalatresie sehr gut (Überlebensrate ca. 95 %)
  • Liegen weitere Fehlbildungen vor, verschlechtert sich die Prognose deutlich

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.