• Klinik

Parapsoriasis en plaques (Morbus Brocq)

Abstract

Die Parapsoriasis en plaques ist eine chronisch verlaufende Erkrankung unklarer Ätiologie. Man unterscheidet zwischen verschiedenen Verlaufsformen, wobei die großflächige Variante als eine Frühform des kutanen T-Zell-Lymphoms gedeutet wird und in etwa 30% der Fälle in eine Mycosis fungoides übergeht. Die Diagnose wird anhand der klinischen Untersuchung sowie der histopathologischen Begutachtung gestellt. Therapie der Wahl ist die P-UVA und die selektive Ultraviolett-Phototherapie (SUP).

Definition

Die Parapsoriasis en plaques gehört zu den Erkrankungen der Parapsoriasis-Gruppe. Allen Erkrankungen dieser Gruppe liegt pathogenetisch ein Auftreten kutaner T-Zell-Klone zugrunde. Die Bezeichnung „Parapsoriasis“ resultiert aus der Ähnlichkeit des dermatologischen Erscheinungsbildes zu psoriatischen Effloreszenzen (z.B. Plaques und Schuppen).

Epidemiologie

  • Üblicherweise ältere Patienten betroffen (>50 Jahre)
  • Ätiologie unklar

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Symptome/Klinik

  • Kleinflächige Form („Parapsoriasis en petites plaques“)
    • Geschlecht: >
    • Effloreszenz
      • Stammbetonte, an den Spaltlinien der Haut ausgerichtete, ovale bis fingerförmige Makulae
      • Leicht gefältete, atrophisch scheinende Haut erinnert an verknittertes Zigarettenpapier
    • Positiver Einfluss von UV-Strahlung → Saisonaler Verlauf
  • Großflächige Form („Parapsoriasis en grandes plaques“)
    • Effloreszenz
      • Ebenfalls Stammbetonung
      • Konfluierende Effloreszenzen mit fließendem Übergang aus der kleinflächigen Form
    • Juckreiz an stärker infiltrierten Bereichen

Pathologie

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Prognose

  • Meist chronisch stabiler Verlauf ohne wesentliche Progredienz
  • Großflächige Form: Vorläufer der Mycosis fungoides → regelmäßige klinische Verlaufskontrolle

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • L41.-: Parapsoriasis
    • Exklusive: Poikilodermia atrophicans vascularis [Jacobi] (L94.5)
    • L41.0: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta [Mucha-Habermann]
    • L41.1: Parapsoriasis guttata
    • L41.3: Kleinfleckige Parapsoriasis en plaques
    • L41.4: Großfleckige Parapsoriasis en plaques
    • L41.5: Parapsoriasis mit Poikilodermie
    • L41.8: Sonstige Parapsoriasis
    • L41.9: Parapsoriasis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.