Die primär biliäre Cholangitis (PBC, früher: primär biliäre Zirrhose, PBZ) ist eine mutmaßlich autoimmune Lebererkrankung. Es kommt zu einer chronisch verlaufenden, nicht-eitrigen granulomatösen Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege. Betroffen sind vorrangig (90%) Frauen. Im Verlauf führt die PBC zur Leberfibrose und Leberzirrhose.