Urtikaria

Die Urtikaria ist durch das rasche Auftreten stark juckender Quaddeln gekennzeichnet, die meist innerhalb von Minuten bis Stunden abklingen. Begleitend kann ein Angioödem auftreten. Ungefähr jeder fünfte Mensch entwickelt im Laufe des Lebens eine Urtikaria, wobei es sich zum größten Teil um eine kurzfristige, einmalige Episode handelt. Es sind aber auch langjährige, rezidivierende Verläufe möglich, die mit einem großen Leidensdruck einhergehen. In diesen Fällen müssen mögliche Ursachen und Auslöser sorgfältig evaluiert und Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden. Je nach Urtikariaform beeinflussen v.a. Infekte, Autoantikörper und Unverträglichkeiten den Symptomverlauf. Allergien lösen eine Urtikaria entgegen der häufigen Annahme Betroffener eher seltener aus. Zudem gibt es Urtikariaformen, die durch physikalische Reize (z.B. Kälte, Licht) hervorgerufen werden. Die Therapie der chronischen Form umfasst idealerweise die Beseitigung der ursächlichen Faktoren, meist ist allerdings nur eine symptomatische medikamentöse Therapie mittels Antihistaminika oder Immunsuppressiva möglich. Bei guter Einstellung kann dadurch die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert werden.

• Prävalenz ^[1][2]
  • Lebenszeitprävalenz: Ca. 20%
  • Prävalenz der chronischen Urtikaria: 1–2%
  • Akute Urtikaria > chronische Urtikaria
  • Chronische spontane Urtikaria > chronische induzierbare Urtikaria (ca. 2,5:1)
• Geschlecht: ♀ > ♂ (2:1)
• Alter: Auftreten in jedem Alter möglich

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Die Urtikaria wird zunächst anhand des zeitlichen Verlaufs in akute und chronische Formen eingeteilt. Des Weiteren können unter den chronischen Verläufen Formen abgegrenzt werden, die ausschließlich durch definierte Trigger ausgelöst werden . Es können mehrere Unterformen gleichzeitig vorliegen.

Ursachen der akuten Urtikaria ^[1][2]

• Akute Infekte (ca. 40%)
• Unverträglichkeiten ggü. Medikamenten (ca. 10%), insb. nicht-steroidalen Antirheumatika
• Bei Kindern: Zusätzlich Allergien ggü. Nahrungsmitteln

Betroffene führen die Symptome häufig auf kurz zuvor aufgetretene Ereignisse zurück (z.B. Verzehr außergewöhnlicher Nahrungsmittel), die meist nicht Auslöser der Urtikaria sind!

Ursachen der chronischen spontanen Urtikaria ^[1][2]

• Autoantikörper (ca. 25%), z.B. gegen IgE oder den IgE-Rezeptor der Mastzellen
• Infekte (ca. 25%), v.a.
  • Infektionen mit Helicobacter pylori
  • Rezidivierende Infekte des Nasopharynx
  • Entzündungen der Zahnwurzel
• Intoleranzen (ca. 25%): Pseudoallergie auf Nahrungsmittelzusätze, z.B. Farb-, Konservierungs- oder Aromastoffe
• Weitere (ca. 10%; bspw. allergisch, hormonell, paraneoplastisch)

Unspezifische modifizierende Faktoren der Urtikaria ^[1][2]

• Stress
• Körperliche Anstrengung
• Infektionen
• Medikamente, insb. nicht-steroidale Antirheumatika, ACE-Hemmer
• Nahrungsmittel, z.B. Alkohol, heiße oder scharfe Speisen

• Symptombildung: Ausschüttung von Histamin und anderen Mediatoren (z.B. Zytokinen) durch Mastzellen → ^[1][2]
  • Gefäßweitstellung → Rötung
  • Gefäßpermeabilität↑ → Ödem (Quaddel)
  • Aktivierung von Nerven → Juckreiz und Reflexerythem
• Aktivierung von Mastzellen ^[1]
  • Über IgE-Rezeptor mittels IgE-Antikörper (IgE-vermittelte Reaktion vom Typ I nach Coombs und Gell) oder Autoantikörper
  • Nicht-immunologisch

Allgemeine Symptome ^[1]

• Quaddeln
  • Variable Größe, Form und Farbe
  • Ausbreitung oft großflächig und dynamisch ^[3]
  • Starker Juckreiz ^[4]
  • Meist von einer Rötung umgeben (sog. Reflexerythem)
  • Dauer: Flüchtig, i.d.R. 30 min bis max. 24 h
• Angioödem
  • Akute Schwellung von Dermis, Subkutis und/oder Submukosa
  • Eher Kribbeln bis Brennen, Spannungsgefühl oder Schmerzen statt Juckreiz
  • Dauer: Bis zu 72 h
• Ausprägung: Nur Quaddeln (ca. 50%), Quaddeln und Angioödem (ca. 40%) oder nur Angioödem (ca. 10%) ^[3]
• Allgemeinsymptome: Nur bei einer Minderheit
  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit
  • Übelkeit, Durchfall
  • Kurzatmigkeit, Luftnot
  • Gelenkschmerzen, Fieber

Die Symptome der Urtikaria sind flüchtig! Bei ärztlicher Vorstellung sind meist keine Hauterscheinungen sichtbar.

Spezifische Symptome und Verlauf ^[1][4]

• Akute Urtikaria: Dauer ≤6 Wochen
• Chronische spontane Urtikaria
  • Häufig abends/nachts
  • Verlauf
    • Dauer >6 Wochen
    • Symptomfreies Intervall sehr variabel
• Chronische induzierbare Urtikaria
  • Symptomatischer urtikarieller Dermografismus: Quaddelbildung durch Reibung
    • Häufig strichförmige Quaddeln im Bereich der berührten und umliegenden Haut
    • Starker Juckreiz → Reiben der Quaddeln durch die Betroffenen → Neue Quaddeln
    • Häufig morgens oder abends
  • Kälteurtikaria: Quaddelbildung nach Kälteexposition
    • Symptomentwicklung durch Kontakt zum Kältereiz oder eine darauffolgende Temperaturdifferenz
    • Bei plötzlicher und ausgedehnter Kälteexposition: Systemische Reaktion (ggf. Schock) möglich
  • Wärmeurtikaria: Quaddelbildung nach Wärmeexposition
  • Verzögerte Druckurtikaria: Schwellung der tieferen Dermis/Subkutis 4–8 h nach Druckeinwirkung
    • Eher Brennen oder Schmerzen statt Juckreiz
    • Häufige Lokalisationen: Handinnenflächen (durch das Lenken bei längeren Auto- oder Fahrradfahrten), Fußsohlen (Gehen, Stehen), Schultern (Rucksack, Tasche)
    • Ggf. grippeähnliche Allgemeinsymptome
  • Lichturtikaria: Quaddelbildung nach Licht- bzw. UV-Exposition
    • Bei ausgedehnter Exposition: Allgemeinsymptome (z.B. Kopfschmerzen, Übelkeit, Luftnot) möglich
  • Vibrationsurtikaria bzw. -angioödem: Quaddelbildung oder Angioödem nach Vibration
  • Kontakturtikaria: Quaddelbildung nach Kontakt zu urtikariogenen Substanzen (IgE-unabhängig) oder Allergenen (IgE-vermittelte allergische Kontakturtikaria (Typ-I-Allergie), siehe auch: Auslöser und Unterformen der Typ-I-Allergie)
    • Systemische Reaktion (allergischer Schock) möglich
    • Sonderform: Kontakturtikaria der Mundschleimhaut
  • Cholinergische Urtikaria: Quaddelbildung nach Erhöhung der Körperkerntemperatur
    • Flüchtige Quaddeln (bis zu 1 h) am Oberkörper
    • Allgemeinsymptome (gastrointestinale Symptome, Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit) möglich
    • Insb. Jugendliche betroffen
  • Aquagene Urtikaria: Quaddelbildung nach Wasserkontakt

Allgemeines ^[1]

• Anamnese: Grundlegend für Diagnose und Abgrenzung von Unterformen
  • Zeitlicher Verlauf der Beschwerden
  • Symptome
  • Vermutete Auslöser
  • Weitere Erkrankungen
  • Medikation
  • Beeinträchtigung der Lebensqualität
• Körperliche Untersuchung
  • Meist keine Hauterscheinungen bei ärztlicher Vorstellung
  • Ggf. Bilddokumentation überprüfen

Diagnostik der akuten Urtikaria ^[1]

• Standarddiagnostik: Keine
• Erweiterte Diagnostik: Ggf. allergologische Abklärung, siehe: Typ I: IgE-vermittelte Reaktion (Diagnostik)

Grundsätzlich sollten keine diagnostischen Routinemaßnahmen bei einer akuten Urtikaria durchgeführt werden!

Diagnostik der chronischen spontanen Urtikaria ^[1][4]

• Standarddiagnostik
  • Laborwerte: Differenzialblutbild, CRP, BSG, bei fachärztlicher Betreuung zusätzlich Gesamt-IgE und Thyreoperoxidase-Antikörper
  • Scoring-Systeme zu Krankheitsauswirkung, -verlauf und Therapieerfolg
    • Krankheitsaktivität und Therapieerfolg: Urtikaria-Aktivitäts-Score (UAS/UAS7) , Angioödem-Aktivitäts-Score (AAS)
    • Krankheitsauswirkung: Fragebogen zur Lebensqualität bei chronischer spontaner Urtikaria (CUQ2oL) und Angioödem (AE-QoL)
    • Therapieerfolg: Urtikaria-Kontroll-Test (UCT), Angioödem-Kontroll-Test (AECT)
    • Für digitale Fragebögen und weitere Informationen zu den Scoring-Systemen siehe: Tipps & Links

• Erweiterte Diagnostik
  • Nur wenn sich durch Anamnese, körperliche Untersuchung und/oder die Standarddiagnostik Hinweise auf eine mögliche Ursache bzw. einen möglichen Auslöser ergeben, werden zielgerichtet weiterführende Maßnahmen ergriffen
  • Insb. sinnvoll bei langen und/oder schwer kontrollierbaren Krankheitsverläufen
  • Zusätzlich parallel bestehende Formen der chronischen induzierbaren Urtikaria abklären und Differenzialdiagnosen ausschließen (siehe: Diagnostik von Differenzialdiagnosen bei chronischer spontaner Urtikaria)

Diagnostik der chronischen induzierbaren Urtikaria ^[1]

• Dermografismus testen
• Provokationstest
• Scoring-Systeme zum Therapieerfolg: Urtikaria-Kontroll-Test (UCT), Angioödem-Kontroll-Test (AECT) (für digitale Fragebögen und weitere Informationen zu den Scoring-Systemen siehe: Tipps & Links)

Differenzialdiagnosen bei chronischer spontaner Urtikaria ^[1][4]

Leitsymptom Quaddeln

• Neutrophile urtikarielle Dermatose ^[6]
  • Definition: Reaktionsmuster, das meist im Rahmen einer entzündlichen Systemerkrankung auftritt
  • Klinisches Bild
    • Erythematöse Makulae oder flache Papeln bis Plaques mit ischämischem Halo
    • Symmetrische Ausbreitung am Stamm und an den Extremitäten
    • Selten Parästhesien: Bspw. Brennen
    • Begleitend: Fieber und Arthralgien
  • Assoziierte Erkrankungen: U.a. autoinflammatorische Syndrome, Kollagenosen, hereditäre Fiebersyndrome
  • Therapie: Entsprechend der assoziierten Erkrankung
• Autoinflammatorische Syndrome: U.a.
  • Schnitzler-Syndrom
  • Systemische juvenile idiopathische Arthritis bzw. adulter Morbus Still
  • Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome (CAPS)
• Vaskulitiden: Bspw. urtikarielle Vaskulitis , Takayasu-Arteriitis
• Blasenbildende Autoimmundermatosen (insb. bullöses Pemphigoid)
• Skabies
• Erythema multiforme
• Bei Schwangeren: Polymorphe Exantheme der Schwangerschaft (z.B. PUPP), Pemphigoid gestationis

Leitsymptom Angioödem

• Hereditäres Angioödem
• Erworbenes Angioödem
• Medikamenteninduziertes Angioödem
• Siehe auch: Differenzialdiagnosen des Angioödems

Differenzialdiagnosen bei chronischer induzierbarer Urtikaria ^[4]

• Kälteurtikaria: Muckle-Wells-Syndrom
• Lichturtikaria: Polymorphe Lichtdermatose, kutaner Lupus erythematodes, erythropoetische Protoporphyrie
• Aquagene Urtikaria: Aquagener Pruritus bei myeloproliferativen Erkrankungen (insb. Polycythaemia vera)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Ursachenbehebung und Meidung von Auslösern ^[1]

• Medikamente: Wenn möglich absetzen bzw. umstellen
• Spezifische Auslöser : Wenn möglich meiden
• Infektionen und Entzündungen: Wenn möglich therapieren
  • Helicobacter-pylori-Eradikation ^[7][8]
• Autoantikörper: Ggf. Elimination durch Plasmapherese oder Immunsuppression (z.B. mit Ciclosporin)
• Nahrungsmittel: Nachgewiesene Allergene meiden
• Toleranzentwicklung gegenüber definiertem Trigger: Bei einigen Unterformen der chronischen induzierbaren Urtikaria möglich
• Unspezifische modifizierende Faktoren: Wenn möglich meiden

Symptomatische medikamentöse Therapie ^[1]

• Therapieziel: Dauerhafte Symptomkontrolle (anhaltender UAS7 = 0, siehe: Urtikaria-Aktivitäts-Score) bei größtmöglicher Therapiesicherheit
• Therapiedauer
  • Täglich bis zur Spontanremission
  • Ggf. ist bei bestimmten Formen der chronischen induzierbaren Urtikaria eine alleinige Medikamenteneinnahme kurz vor Exposition sinnvoll
  • Reevaluation der Therapie alle 3–6 Monate
• Medikamente
  • H1-Antihistaminika der 2. Generation
    • Bspw. Cetirizin oder Desloratadin ^[9]
      • Für pädiatrische Dosierungen siehe: Cetirizin (pädiatrisch), Desloratadin
    • Zunächst in Standarddosierung, bei fehlendem oder ungenügendem Ansprechen: Steigerung auf max. 4-fache Standarddosis möglich (Off-Label Use)
    • Keine Kombination verschiedener H1-Antihistaminika der 2. Generation
  • Omalizumab in Kombination mit H1-Antihistaminika der 2. Generation
    • Zulassung: Nur bei chronischer spontaner Urtikaria
    • Indikation: Wenn unter H1-Antihistaminika der 2. Generation auch in bis zu 4-facher Standarddosis nach 2–4 Wochen keine ausreichende Symptomkontrolle erreicht wird
    • Zunächst in Standarddosierung, bei fehlendem Ansprechen: Dosissteigerung bzw. Intervallreduktion möglich (Off-Label Use)
  • Ciclosporin A (Off-Label Use) in Kombination mit H1-Antihistaminika der 2. Generation
    • Indikation: Bei chronischer spontaner Urtikaria, wenn unter Omalizumab + H1-Antihistaminika der 2. Generation (auch in bis zu 4-facher Standarddosis) nach 6 Monaten keine ausreichende Symptomkontrolle erreicht wird
  • Systemische Glucocorticoide: Nur bei akuter Urtikaria oder akutem Schub der chronischen spontanen Urtikaria für max. 10 Tage
• Dosisanpassungen: Therapie der Krankheitsaktivität entsprechend steigern bzw. reduzieren
  • UCT <12: Dosis steigern
  • UCT = 16: Dosis reduzieren
  • Siehe auch: Urtikaria-Aktivitäts-Score
• Therapie des akuten Angioödems siehe: Therapie bei Angioödem

Bei Anwendung von Ciclosporin ist auf einen wirksamen Sonnenschutz zu achten! Eine gleichzeitige Phototherapie ist kontraindiziert!

• Akute Urtikaria: Bei >90% einmalige Episode von 2–3 Wochen ^[4]
• Chronische spontane Urtikaria: Mittlere Erkrankungsdauer 3–5 Jahre ^[4]
  • Risikofaktoren für lange Erkrankungsdauer / schlechtes Therapieansprechen ^[1]
    • Schwere/häufige Symptome
    • Angioödem
    • Koexistenz einer chronischen induzierbaren Urtikaria
    • CRP↑
• Chronische induzierbare Urtikaria ^[4]
  • Kälteurtikaria: Mittlere Erkrankungsdauer 5–10 Jahre
  • Verzögerte Druckurtikaria: Mittlere Erkrankungsdauer 6–9 Jahre
  • Cholinergische Urtikaria: Mittlere Erkrankungsdauer 7,5 Jahre

• L50.-: Urtikaria
  • Exklusive: Allergische Kontaktdermatitis (L23.‑), Angioneurotisches Ödem (T78.3), Hereditäres Angioödem (D84.1), Quincke-Ödem (T78.3), Serumurtikaria (T80.6), Urticaria gigantea (T78.3), Urticaria neonatorum (P83.8), Urticaria papulosa (L28.2), Urticaria pigmentosa (Q82.2), Urticaria solaris (L56.3)
  • L50.0: Allergische Urtikaria
  • L50.1: Idiopathische Urtikaria
  • L50.2: Urtikaria durch Kälte oder Wärme
  • L50.3: Urticaria factitia
    • Urtikarieller Dermographismus
  • L50.4: Urticaria mechanica
  • L50.5: Cholinergische Urtikaria
  • L50.6: Kontakturtikaria
  • L50.8: Sonstige Urtikaria
    • Urtikaria:
    • chronisch
    • rezidivierend, periodisch
  • L50.9: Urtikaria, nicht näher bezeichnet
• L56.-: Sonstige akute Hautveränderungen durch Ultraviolettstrahlen
  • L56.3: Urticaria solaris

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.