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Thrombotische Mikroangiopathie

Letzte Aktualisierung: 25.1.2023

Abstracttoggle arrow icon

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS, Synonym: Gasser-Syndrom) und die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP, Synonym: Moschcowitz-Syndrom) vereinen das Auftreten einer Hämolyse sowie Mikroangiopathien durch Plättchenthromben. Charakteristisch für das HUS ist eine ausgeprägte Nierenbeteiligung, für die TTP eine schwere Thrombozytopenie. Eine sichere Unterscheidung ist nicht immer möglich. Das HUS tritt gehäuft im Kindesalter im Anschluss an eine EHEC-Gastroenteritis, vermittelt durch das Shiga-Toxin, auf. Als weitere Ursache für eine thrombotische Mikroangiopathie sind angeborene oder antikörpervermittelte Inaktivierungen einer antithrombotisch wirkenden Protease zu nennen. Der Verdacht ergibt sich durch Symptome des Nierenversagens und den Nachweis einer Thrombozytopenie. In einer solchen Konstellation sollte ein Blutausstrich erfolgen, um den wegweisenden Nachweis von Fragmentozyten zu prüfen. Eine zügige Behandlung zur Abwendung eines terminalen Nierenversagens oder eines letalen Verlaufs ist wichtig. Über einen Plasmaaustausch mit Gabe von Frischplasma wird versucht, die Toxine und Antikörper zu eliminieren und die verminderte Proteaseaktivität zu substituieren.

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

Bei der durch EHEC ausgelösten HUS-Epidemie im Jahr 2011 sind mehr als 30 Menschen in Deutschland verstorben. Der Auslöser EHEC wurde zwar früh festgestellt, jedoch gelang es lange Zeit nicht, die kontaminierten Nahrungsmittel zu identifizieren. Letztendlich wurde vom RKI bekannt gegeben, dass der Erreger über Sprossen aus ägyptischen Bockshornkleesamen übertragen wurde.

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Pathophysiologietoggle arrow icon

Toxinwirkung oder Mangel an antithrombotisch wirkender Metalloprotease ADAMTS 13 (angeboren oder erworben durch Auto-AK) → Bildung von thrombozytenreichen Thromben → Mikroangiopathie (v.a. Niere und Gehirn) sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von FragmentozytenAkute Nierenschädigung, ZNS-Symptomatik

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Klinische Chemie

Therapietoggle arrow icon

Supportive Therapie

Das Krankheitsgeschehen und der genaue Wirkmechanismus der Therapie sind noch nicht ausreichend geklärt. Folgende Therapieoptionen werden empfohlen:

Eine Thrombozytentransfusion kann zu einer Aggravierung des Krankheitsbildes führen und sollte möglichst unterlassen werden!

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognosetoggle arrow icon

Die Prognose ist vor allem vom Therapiebeginn abhängig. Ein frühzeitiger Beginn senkt nicht nur die akuten Komplikationen (Akute Niereninsuffizienz, Koma), sondern verhindert auch die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz.

Präventiontoggle arrow icon

Meldepflicht

Nach dem Infektionsschutzgesetz ist der Krankheitsverdacht, die Erkrankung sowie der Tod am enteropathischen hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) namentlich meldepflichtig.

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Meditrickstoggle arrow icon

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Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Thrombotische Mikroangiopathie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. EHEC und Antibiotikabehandlung.
  2. Menne et al.:Validation of treatment strategies for enterohaemorrhagic Escherichia coli O104:H4 induced haemolytic uraemic syndrome: case-control studyIn: BMJ. Nummer: 345, 2012, doi: 10.1136/bmj.e4565 . | Open in Read by QxMD.
  3. EHEC-Erkrankung, RKI-Ratgeber für Ärzte.Stand: 26. März 2015. Abgerufen am: 27. Februar 2017.
  4. Richter-Kuhlmann:EHEC-HUS-Epidemie: Glimpflicher ausgegangen als befürchtetIn: Deutsches Ärzteblatt International. Band: 108, Nummer: 38, 2011, .

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