Störungen der Sehbahn

Die Sehbahn bezeichnet die neuronale Verschaltung des optischen Systems von der Netzhaut bis zur Sehrinde. Bei einer Vielzahl von ophthalmologischen oder neurologischen Erkrankungen kann es hier zu Beeinträchtigungen kommen, die je nach Position zu Sehstörungen in typischen Teilen des Gesichtsfeldes führen. Anhand Lokalisierung und Symptomatik lassen sich die Erkrankungen in 3 Abschnitte einteilen:

• Prächiasmale Erkrankungen (Sehnerv) → Einseitige und gleichseitige Gesichtsfeldausfälle/Sehstörungen
• Chiasmale Erkrankungen (Chiasma opticum) → Typisch ist die bitemporale Hemianopsie (es sind jedoch auch andere ein- oder beidseitige Sehstörungen möglich)
• Retrochiasmale Erkrankungen (Tractus opticus bis Sehrinde) → Homonyme Gesichtsfeldausfälle/Sehstörungen

Ursächlich können beispielsweise Entzündungen (z.B. Retrobulbärneuritis), Tumoren (z.B. Hypophysenadenom) oder vaskuläre Veränderungen (z.B. anteriore ischämische Optikusneuropathie, zerebraler Infarkt) sein. Die Therapie ist abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung.

Grundlagen

• Definition: Prächiasmale Schädigungen der Sehbahn umfassen hauptsächlich Schäden des Sehnerven
• Klinik: Einseitige Sehstörungen/Gesichtsfeldausfälle/Blindheit (Amaurose) auf der gleichen Seite wie die Läsion

Neuritis nervi optici (Optikusneuritis)

• Definition: Entzündung des Sehnerven (N. opticus)
  • Retrobulbärneuritis: Retrobulbärer Anteil des N. opticus entzündet
  • Papillitis: Intrabulbärer Anteil des N. opticus entzündet
• Epidemiologie
  • Retrobulbärneuritis: Meist Erwachsene (18-45 Jahre), ♀>♂
  • Papillitis: Meist bei Kindern im Rahmen von viralen Infekten
• Ätiologie
  • Multiple Sklerose, in 30% der Fälle Erstmanifestation
  • Idiopathisch
  • Autoimmunerkrankungen
  • Infektiös
• Symptome/Klinik
  • Meist einseitig
  • Visusminderung
  • Gesichtsfeldausfälle, häufig Zentralskotom
  • Retrobulbäre Schmerzen (Schmerzzunahme durch Augenbewegungen)
  • Farbsinnstörung
• Diagnostik
  • Swinging-Flashlight-Test: Relativer afferenter Pupillendefekt
  • Ophthalmoskopie
    • Bei Retrobulbärneuritis → Unauffälliger Ophthalmoskopiebefund
    • Bei Papillitis → Unscharf begrenzte Papille, Hyperämie, Papillenrandblutungen
  • Ggf. Umfelddiagnostik:
    • Neurologische Untersuchung
    • cMRT
    • Visuell evozierte Potenziale (VEP):
      • Beurteilung von Leitungsstörungen des N. opticus
      • Bei akuter Retrobulbärneuritis: Meist Potenzial-Abschwächung oder -Ausfall (durch Leitungsblock)
      • Nach durchgemachter Retrobulbärneuritis: Latenzverzögerungen möglich
    • Labor
• Therapie
  • Hochdosistherapie mit Glucocorticoiden möglich
  • Bei Multipler Sklerose ggf. entsprechende Therapie
  • Spezifische Therapie bei Infektionskrankheiten
• Prognose
  • Nach 2 Wochen meist beginnende Visusbesserung → Nach 1 Jahr meist wieder guter Visus
  • Häufig Persistenz von Störungen des Farb- oder Kontrastsehens
  • Weitere Prognose abhängig von evtl. vorliegender Grunderkrankung

Retrobulbärneuritis: Patient sieht nichts (Zentralskotom), Arzt sieht nichts (normaler Ophthalmoskopiebefund)!

Bei ca. 20-50% aller Patienten tritt nach einer Retrobulbärneuritis im weiteren Verlauf eine Multiple Sklerose auf!

Optikusatrophie

• Definition: Irreversibler Verlust von Axonen im Bereich des Nervus opticus
• Formen: Morphologische Unterscheidung
  • Primäre/einfache Optikusatrophie → Papille blass und randscharf
  • Sekundäre/komplexe Optikusatrophie → Papille blass, randunscharf und prominent
  • Glaukomatöse Optikusatrophie (s. Glaukom)
• Ätiologie
  • Toxisch
  • Vaskulär
  • Druckbedingt
  • Traumatisch
  • Entzündlich
  • Hereditär, z.B.
    • Leber-Optikusatrophie
      • Progrediente Neuritis nervi optici mit irreversiblem Zentralskotom
      • Kontralaterales Auge häufig innerhalb weniger Tage mitbetroffen → Gravierende, beidseitige Sehstörung, ggf. Erblindung
    • "Primäre" autosomal-dominante Optikusatrophie
    • Behr-Optikusatrophie
• Symptome/Klinik:
  • Visusverschlechterung
  • Farbsinnstörung
  • Gesichtsfeldausfälle (klein peripher bis hochgradig konzentrisch)
  • Erblindung
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie
    • Primäre Form: Blasse avitale Papille, randscharf
    • Sekundäre Form: Blasse avitale Papille, prominent mit verwaschenem Rand
  • Perimetrie: Gesichtsfeldausfälle möglich
• Therapie/Prognose
  • Schaden irreversibel
  • Je nach Grunderkrankung kann versucht werden das Voranschreiten der Atrophie zu verhindern
  • Insgesamt eher schlechte Prognose

Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)

• Definition: Akute Durchblutungsstörung der Papille
• Ätiologie
  • Nicht arteriitische (arteriosklerotische) Form → Bei Arteriosklerose
  • Arteriitische Form → bei Riesenzellarteriitis
• Epidemiologie
  • Nicht arteriitische Form → Höchste Inzidenz zwischen 50. und 70. Lebensjahr, aber auch jüngere Patienten
  • Arteriitische Form → Nahezu immer nach dem 60. Lebensjahr
• Symptome/Klinik
  • Plötzliche einseitige Sehminderung
  • Keilförmige und horizontale Gesichtsfeldausfälle (unteres Gesichtsfeld häufiger betroffen)
  • Bei der arteriitischen Form weitere Symptome der Riesenzellarteriitis möglich
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie
    • Akut: Ödematöse, randunscharfe Papille, häufig sektoriell betont; blass oder hyperämisch; radiäre Randblutungen
    • Im späteren Verlauf: Optikusatrophie
  • Blutsenkungs- und CRP-Bestimmung
    • Sturzsenkung und CRP-Erhöhung bei arteriitischer Form
    • Normale Senkung und CRP bei nicht arteriitischer Form
  • Bei Verdacht auf arteriitische Form → Biopsie der Arteria temporalis
• Therapie
  • Bei arteriitischer Form → Sofort hochdosierte systemische Glucocorticoide
  • Bei nicht arteriitischer Form → Therapieversuch mit Hämodilution und systemischer Glucocorticoidgabe möglich
• Prognose
  • Meist schlecht → Dauerhafter Visusverlust
  • Im Verlauf häufig Mitbeteiligung des zweiten Auges

Bei der arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie ist eine sofortige Hochdosisglucocorticoidtherapie notwendig!

Stauungspapille

• Definition: Veränderung der Papille durch erhöhten intrakraniellen Druck
• Symptome/Klinik
  • Die Stauungspapille selbst verursacht in der Regel zunächst kaum Symptome
    • Akut: Meist asymptomatisch oder nur diskrete Sehverschlechterungen (z.B. Vergrößerung des blinden Flecks)
    • Bei längerer Persistenz (selten): Evtl. Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle bis zur Erblindung (durch Optikusatrophie)
  • Der erhöhte Hirndruck bzw. die zugrundeliegende Erkrankung kann multiple neurologische Symptome bedingen
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie
    • Akut: Ödematöse, randunscharfe, prominente Papille; radiäre Randblutungen
    • Im späteren Verlauf: Optikusatrophie möglich
  • Umfelddiagnostik zur Abklärung des erhöhten Hirndrucks (meist kranielles CT oder MRT)
• Therapie: Entsprechend der Ursache des erhöhten Hirndrucks

• Ätiologie
  • Meist Druckschäden durch Hypophysenadenome (Prolaktinom), Kraniopharyngeome, Aneurysmen der A. carotis interna
  • Demyelinisierungen, Multiple Sklerose, Traumata
• Pathophysiologie
  • Kreuzung der Sehnervenfasern der nasalen Netzhauthälften
  • Sehstörungen je nach Lokalisation der Schädigung
• Symptome/Klinik
  • Gesichtsfeldausfälle/Sehstörungen
  • Kopfschmerzen
  • Bei Hypophysentumoren:
    • Heteronyme bitemporale Hemianopsie („Scheuklappenphänomen“)
    • Endokrine Störungen
• Therapie
  • Je nach Ursache, z.B. neurochirurgisch oder medikamentös
• Prognose
  • Bei rechtzeitiger Therapie vollständige Rückbildung der Sehstörungen/Gesichtsfeldausfälle möglich

Die Trias bitemporale Gesichtsfeldausfälle, ein- oder beidseitige Sehschärfereduktion und Optikusatrophie werden als Chiasmasyndrom bezeichnet!

• Definition: Schädigung der Sehbahn im Bereich des Tractus opticus, des Corpus geniculatum laterale, der Sehstrahlung oder der Sehrinde (Okzipitalhirn, A. cerebri posterior)
• Ätiologie
  • Zerebrale Ischämie/Blutung
  • Tumoren
  • Traumata
  • Weitere Ursachen
• Symptome/Klinik
  • Homonyme Sehstörung/Gesichtsfeldausfälle nach kontralateral (klassisch: homonyme Hemianopsie)
  • Optikusatrophie falls Läsion im Bereich des 3. Neurons liegt
  • Je nach Ursache weitere neurologische Störungen möglich
• Diagnostik
  • Perimetrie
  • Bildgebung CT, MRT
• Therapie
  • Je nach Ursache neurochirurgisch und oder neurologisch
• Prognose
  • Meist keine Rückbildung der Gesichtsfeldausfälle

• H46: Neuritis nervi optici
  • Inklusive
    • Neuropapillitis optica
    • Neuropathie des N. opticus, ausgenommen ischämisch
    • Retrobulbäre Neuritis o.n.A.
  • Exklusive: Ischämische Neuropathie des N. opticus (H47.0), Neuromyelitis optica [Devic-Krankheit] (G36.0)
• H47.-: Sonstige Affektionen des N. opticus [II. Hirnnerv] und der Sehbahn
  • H47.0: Affektionen des N. opticus, anderenorts nicht klassifiziert
    • Blutung in die Sehnervenscheide, Ischämische Neuropathie des N. opticus, Kompression des N. opticus
  • H47.1: Stauungspapille, nicht näher bezeichnet
  • H47.2: Optikusatrophie
    • Temporale Abblassung der Papille
  • H47.3: Sonstige Affektionen der Papille
    • Drusen der Papille, Pseudostauungspapille
  • H47.4: Affektionen des Chiasma opticum
  • H47.5: Affektionen sonstiger Teile der Sehbahn
    • Krankheiten des Tractus opticus, des Corpus geniculatum und der Sehstrahlung
  • H47.6: Affektionen der Sehrinde
  • H47.7: Affektion der Sehbahn, nicht näher bezeichnet
• H48.-*: Affektionen des N. opticus [II. Hirnnerv] und der Sehbahn bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H48.0*: Optikusatrophie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Optikusatrophie bei Spätsyphilis (A52.1†)
  • H48.1*: Retrobulbäre Neuritis bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Retrobulbäre Neuritis bei: Meningokokkeninfektion (A39.8†), multipler Sklerose (G35.-†), Spätsyphilis (A52.1†)
  • H48.8*: Sonstige Affektionen des N. opticus und der Sehbahn bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.