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Sichelzellkrankheit

Letzte Aktualisierung: 24.7.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Die Sichelzellkrankheit ist eine autosomal-rezessiv bzw. autosomal-kodominant übertragene hämolytische korpuskuläre Anämie, die vor allem in Afrika und im östlichen Mittelmeerraum gehäuft vorkommt (wahrscheinlich aufgrund eines Selektionsvorteils gegenüber Malaria). Humangenetisches Korrelat ist eine Punktmutation (GlutamatValin), die zu veränderten Hämoglobinmolekülen führt. Unter Sauerstoffmangel verändern die Erythrozyten dadurch ihre Form und gehen in die charakteristischen Sichelzellen über. Neben den hämolytischen Krisen spielen vor allem die dadurch entstehenden Gefäßverschlüsse klinisch eine wichtige Rolle. Es kommt zu Infarkten in Milz, Niere, ZNS, Knochen und vielen weiteren Organen. Als kausale Therapie steht nur die allogene Stammzelltransplantation zur Verfügung, die vereinzelt bei homozygoten Trägern angewendet wird.

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Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

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Pathophysiologietoggle arrow icon

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Symptomatiktoggle arrow icon

Homozygote Träger

Bereits im Kindesalter kommt es zu hämolytischen Krisen und durch die Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten.

  • Bei geringem Sauerstoffmangel: Hämolytische Krise
  • Organinfarkte bereits im Kindesalter (→ siehe Komplikationen)

Heterozygote Träger („Überträgerstatus“)

  • Meist asymptomatisch
  • Symptome bzw. Komplikationen können aber in Einzelfällen bei extremen körperlichen Ausnahmesituationen auftreten
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Diagnostiktoggle arrow icon

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Therapietoggle arrow icon

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Komplikationentoggle arrow icon

Aufgrund der multiplen Infarkte ist die Milz bei der Sichelzellanämie häufig nicht vergrößert, sondern verkleinert!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Selektionsvorteil in Malariaendemiegebietentoggle arrow icon

  • Träger des Sichelzellanämie-Allels erkranken seltener an Malaria
  • Plasmodien können sich in den Erythrozyten nicht ausreichend vermehren, um eine Malariaerkrankung zu verursachen
  • Genaue Mechanismen sind nicht bekannt
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Präventiontoggle arrow icon

Sekundärprävention [1]

  • Möglichst frühe Diagnosestellung: Teil des Neugeborenenscreenings [2]
  • Adäquate Infektionsprophylaxe
    • Penicillinprophylaxe
    • Regelmäßige Impfungen
    • Beratung von Eltern und Patienten
    • Sofortige Arztvorstellung bei Fieber
    • Symptome der akuten Anämie erkennen können, da durch Milzsequestrationen oder im Rahmen transienter aplastischer Krisen bei Virusinfektionen (meist Parvovirus B19) zu lebensbedrohlichen Hämoglobinkonzentrationsabfällen kommt
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Anämie Grundlagen: Pathologie und Diagnostik

Hämolytische Anämie

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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