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Renale tubuläre Partialfunktionsstörungen

Letzte Aktualisierung: 26.8.2022

Abstracttoggle arrow icon

Diese heterogene Gruppe an Erkrankungen ist dadurch geprägt, dass die renale Rückresorption oder Sekretion von Substanzen wie Elektrolyten, Säure-/Basen-Parametern oder Proteinen gestört ist. Man unterscheidet angeborene von erworbenen Formen, wobei Letztere Teilaspekt insb. interstitieller Nierenerkrankungen sind. Beim Phosphatdiabetes ist bspw. die Rückresorption von Phosphat gestört, was zu einer Hypophosphatämie und klinisch zu rachitischen Beschwerden führt. Bei der renal tubulären Azidose besteht eine Störung in der Sekretion von H+ im distalen Tubulus/Sammelrohr (Typ I) oder in der Rückresorption von Bicarbonat (Typ II). Das Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom ist eine angeborene oder erworbene Störung der Rückresorption im proximalen Tubulus, die zu einer gestörten Rückresorption von Aminosäuren, Elektrolyten und Glucose führt und sich klinisch deshalb sehr unterschiedlich präsentieren kann.

Phosphatdiabetes (Familiäre hypophosphatämische Rachitis)toggle arrow icon

Renal tubuläre Azidose (RTA)toggle arrow icon

Debré-de-Toni-Fanconi-Syndromtoggle arrow icon

Bartter-Syndromtoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Raimann et al.:X-chromosomale Hypophosphatämie (XLH)/Phosphatdiabetes – Eine lebenslange ErkrankungIn: Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. Band: 15, Nummer: 2, 2022, doi: 10.1007/s41969-022-00163-2 . | Open in Read by QxMD p. 63-68.
  2. Tubulopathien bei Kindern und Jugendlichen.Stand: 7. Mai 2019. Abgerufen am: 22. August 2022.
  3. Giglio et al.:Distal renal tubular acidosis: a systematic approach from diagnosis to treatmentIn: Journal of Nephrology. Band: 34, Nummer: 6, 2021, doi: 10.1007/s40620-021-01032-y . | Open in Read by QxMD p. 2073-2083.
  4. Dietel et al.: Harrisons Innere Medizin (2 Bände). 16. Auflage ABW Wissenschaftsverlagsgesellschaft 2005, ISBN: 978-3-936-07229-7.
  5. Koletzko: Pädiatrie. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48632-9.