Purpura Schönlein-Henoch

Bei der Purpura Schönlein-Henoch (auch: IgA-Vaskulitis) handelt es sich um eine Immunkomplex-bedingte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die sich häufig bei Kindern zeigt und in der Regel mit einer guten Prognose einhergeht. Sie tritt oft nach einem Infekt der oberen Atemwege auf und kann die kleinen Gefäße verschiedener Organsysteme wie zum Beispiel der Haut, der Gelenke, des Magendarmtraktes oder der Nieren betreffen. Die Erkrankten beklagen häufig Bauchschmerzen, während in der körperlichen Untersuchung erhabene Hautrötungen und kleine Hauteinblutungen auffallen.

• Geschlecht: ♂ > ♀
• Häufigkeitsgipfel im Kindesalter: 90% unter 10 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Exakte Pathogenese unbekannt
• Gehäuft nach viralem oder bakteriellem Infekt der oberen Atemwege
• Genetische Prädisposition

• IgA-Immunkomplexablagerungen in den Gefäßwänden → Komplementaktivierung → Gefäßschäden

• Verlauf: Plötzlicher Beginn oft im Anschluss an einen Infekt der oberen Atemwege
• Haut (immer betroffen)
  • Tastbare Purpura und Petechien (nicht wegdrückbar!)
  • Prädilektionsorte: Streckseiten der unteren Extremität, Gesäß
• Gastrointestinaltrakt (ca. 80%)
  • Kolikartige Bauchschmerzen
  • Blutige Stühle
  • Erbrechen
• Gelenke (ca. 75%)
  • Arthritiden/Arthralgien meist in Sprung- und Kniegelenken
  • Meist beidseits
  • Selbstlimitierend ohne Destruktionen
• Nieren (ca. 50%)
  • Klinik: Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis
    • Makro- oder Mikrohämaturie
    • Proteinurie
    • Renale Hypertonie
    • Ödeme
  • Komplikation: Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) mit Halbmond-Bildung
    • Befall der Niere bestimmt die Prognose → Verlaufsuntersuchungen innerhalb des ersten Jahres nach Diagnose
• Seltener: Orchitis, pulmonale Hämorrhagie, Beteiligung des ZNS

• Diagnosestellung ^[1]
  • Palpable Purpura oder Petechien plus eines der folgenden Kriterien
    • Bauchschmerzen
    • Typische Histopathologie der Haut- oder Nierenbiopsie: Leukozytoklastische Vaskulitis mit IgA-Ablagerungen bzw. IgA-Glomerulonephritis
    • Akute Arthritis oder Arthralgie
    • Renale Beteiligung
• Laboruntersuchung
  • Meist unauffällig
  • Eventuell: Milde Erhöhung der Entzündungsparameter, Thrombozytose, leichte Anämie
  • Spezielle Laborwerte: Erniedrigtes Gesamtkomplement, Serum-IgA erhöht mit Nachweis von zirkulierenden IgA-Immunkomplexen
• Urinuntersuchung
• Sonografie Abdomen
• Nierenbiopsie bei langwierigem Verlauf
• MRT des Schädels bei ZNS-Beteiligung

Die Purpura Schönlein-Henoch ist hauptsächlich eine klinische Diagnose!

• Idiopathische Purpura (Ausschlussdiagnose)
  • Progressive Pigmentpurpura: chronischer Verlauf mit mehreren, mehrere Zentimeter großen Herden an den Unterschenkeln
  • Ekzematid-like Purpura: Juckend, meist ausgedehnt bei jungen Männern auftretend
  • Purpura lichenoides: Wie bei der progressiven Pigmentpurpura, zusätzlich lichenoide Veränderungen
  • Purpura anularis teleangiektoides: Herde mit feinen Teleangiektasien. Chronischer Verlauf
• Purpura bei Bindegewebsstörungen (Senile Atrophie, Atrophie durch Glucocorticoide)
• Purpura durch vaskuläre Schädigung (Vaskulitiden, Gefäßfehlbildungen, toxische Gefäßschädigung durch Medikamente, erhöhter intravaskulärer Druck)
• Skorbut
  • Ursache: Vitamin-C-Mangel (wasserlösliches Vitamin)
  • Symptome: Bspw. herabgesetzte Festigkeit von Bindegewebe und Knochen, Zahnfleischbluten, Petechien

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Einfacher Verlauf
  • Meist keine Therapie notwendig
  • Nichtsteroidale Antiphlogistika zur Schmerzlinderung
• Schwere Verlaufsformen mit Nierenbeteiligung
  • Glucocorticoid-Stoßtherapie
  • Akut-Dialyse bei akutem Nierenversagen

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• D69.-: Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen
  • Exklusive: Benigne Purpurahyper(gamma)globulinaemica (D89.0), Essentielle (hämorrhagische) Thrombozythämie (D47.3), Kryoglobulinämische Purpura (D89.1), Purpura fulminans (D65.‑), Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (M31.1)
  • D69.0: Purpura anaphylactoides
    • Allergische Vaskulitis
    • Purpura:
      • allergica
      • nichtthrombozytopenisch:
        • hämorrhagisch
        • idiopathisch
      • Schoenlein-Henoch
      • vaskulär

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.