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Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome

Letzte Aktualisierung: 9.8.2023

Abstracttoggle arrow icon

Das Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) ist eine seltene hyperinflammatorische Immunreaktion ca. 2–6 Wochen nach einer Infektion mit SARS-CoV-2. Das klinische Bild ähnelt dem Kawasaki-Syndrom und toxischen Schocksyndromen und ist durch anhaltendes Fieber und die Beteiligung verschiedener Organsysteme (Herz, Lunge, Nieren, ZNS, Haut, Gastrointestinaltrakt) gekennzeichnet. Insb. die kardiale Beteiligung kann zu einer schweren Einschränkung der Herzfunktion führen und intensivmedizinische Maßnahmen erforderlich machen. Therapeutisch kommen je nach Krankheitsschwere primär Immunglobuline, Glucocorticoide und ASS zum Einsatz. Bei Therapieresistenz ist die Anwendung von Biologika sinnvoll. Die Prognose ist gut, jedoch sind auch tödliche Verläufe und Fälle mit dauerhaften Folgeschäden möglich.

Definitiontoggle arrow icon

Definitionskriterien des PIMS [1]

In Deutschland werden alle PIMS-Fälle zentral von der DGPI erfasst (Erfassungsbogen unter Tipps & Links)!

Das Auftreten einer PIMS-Symptomatik nach einer COVID-19-Impfung gehört nicht zu den Definitionskriterien, entsprechende Fälle werden aber ebenfalls von der DGPI erfasst!

Einteilung nach Überschneidungen mit dem Kawasaki-Syndrom [2]

Das klinische Bild des PIMS ähnelt dem Kawasaki-Syndrom und kann je nach Erfüllung der Diagnosekriterien des Kawasaki-Syndroms in drei Formen eingeteilt werden:

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Das PIMS tritt meist 2–6 Wochen nach einer (oft asymptomatischen) Infektion mit SARS-CoV-2 auf!

Pathophysiologietoggle arrow icon

Beim PIMS handelt es sich um eine postinfektiöse, hyperinflammatorische Immunreaktion, deren ursächliche Mechanismen noch nicht vollständig verstanden sind.

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Die häufigsten Symptome des PIMS sind persistierendes Fieber und gastrointestinale Beschwerden 2–6 Wochen nach einer Infektion mit SARS-CoV-2!

Diagnostiktoggle arrow icon

Vorgehen bei V.a. PIMS [17]

  1. Anamnese und körperliche Untersuchung (siehe: Symptomatik des PIMS)
  2. Stationäre Aufnahme und Basisdiagnostik bei V.a. PIMS
  3. Definitionskriterien des PIMS prüfen

Basisdiagnostik bei V.a. PIMS

Die initiale Diagnostik dient der Sicherung der Diagnose und beinhaltet neben Definitionskriterien des PIMS u.a. Parameter zur Beurteilung der Krankheitsschwere und möglicher Organfunktionsstörungen.

Basisdiagnostik bei V.a. PIMS
Erregerdiagnostik
Labordiagnostik
Apparative Diagnostik

Da es sich beim PIMS um eine postinfektiöse Immunreaktion handelt, ist der Antikörpernachweis meist positiv, die PCR jedoch i.d.R. negativ!

Erweiterte Diagnostik bei PIMS

Die weiterführende Labordiagnostik dient zusätzlich zur Basisdiagnostik der Beurteilung von Krankheitsschwere und möglichen Organfunktionsstörungen.

Erweiterte Diagnostik bei PIMS
Labordiagnostik

Apparative Diagnostik

  • Bei persistierender myokardialer Dysfunktion oder V.a. Koronarpathologie: Kardio-CT bzw. Kardio-MRT

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Insb. die Abgrenzung des PIMS zum Kawasaki-Syndrom und zu toxischen Schocksyndromen kann schwierig sein!

Vergleich von Symptomen und Laborwerten bei PIMS, Kawasaki-Syndrom, Kawasaki-Schock-Syndrom und toxischen Schocksyndromen
Symptom PIMS Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Schock-Syndrom Toxische Schocksyndrome

Alter (im Durchschnitt)

Schulkinder Kleinkinder Kleinkinder Erwachsene
Arterielle Hypotonie (✓) ✓✓ ✓✓
Hautausschlag Typischerweise Erythrodermie
Schuppung
Schleimhautbeteiligung (✓) (✓)
Veränderter mentaler Status oder Enzephalopathie Selten

GI-Symptome

✓✓ Selten
Dyspnoe Selten (✓)
Myalgie
Leukozyten Neutrophilie, Lymphopenie Neutrophilie Neutrophilie Neutrophilie
Thrombozyten

↓, ↔︎ oder ↑

INR und PTT ↔︎ ↔︎ oder ↑
Fibrinogen ↓, ↔︎ oder ↑ ↔︎ ↔︎ oder ↑
D-Dimere ↔︎ ↔︎ oder ↑
ALT ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑
Kreatinin ↔︎
Troponin ↔︎ oder ↑ Unklar

NT-proBNP

↑↑ ↔︎ oder ↑ Unklar
Ferritin ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑ ↔︎
CRP ↑↑ ↑↑
Dilatation oder Aneurysmen der Koronararterien ✓✓
Ventrikuläre Dysfunktion (✓) Selten
Herzklappeninsuffizienzen ✓✓ Selten
Legende: ✓✓ (Fast) immer vorkommend, ✓ Häufig vorkommend, (✓) Gelegentlich vorkommend, — Nicht typisch, ↑ Erhöht, ↑↑ Stark erhöht, ↓ Erniedrigt, ↔︎ Normal

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Management [17]

  • Stationäre Aufnahme
  • Ggf. intensivmedizinische Behandlung
    • Sauerstoffgabe/Beatmung je nach Oxygenierung
    • Kreislaufmanagement je nach hämodynamischer Situation
  • Frühzeitige interdisziplinäre Betreuung

Alle Kinder und Jugendlichen mit V.a. PIMS sollten stationär behandelt werden! [17]

Medikamentöse Therapie [5][17][20][21]

Antithrombotisch

Antiinflammatorisch

Immunmodulatorisch (Biologika)

Antibiotisch

  • Indikation: Klinische Zeichen einer Sepsis

Alle Kinder mit PIMS sollten mit ASS und IVIG behandelt werden!

Je nach Krankheitsschwere und -verlauf kann der Einsatz von Glucocorticoiden und Biologika sinnvoll sein!

Nachsorgetoggle arrow icon

Die Nachbetreuung von Kindern mit PIMS sollte in spezialisierten Zentren und Praxen mit entsprechenden diagnostischen Möglichkeiten erfolgen.

Insb. bei kardialer Mitbeteiligung sollte für mind. 3 Monate keine sportliche Aktivität betrieben werden und vor Wiederaufnahme ein Belastungstest erfolgen!

Nachsorge von Kindern mit PIMS in Abhängigkeit von der Akutsymptomatik

Nach 1–2 Wochen

Nach 4–6 Wochen

Nach 3–4 Monaten

Nach 6, 12 und 24 Monaten

Alle
Bei kardialer Beteiligung oder medikamentöser Immunsuppression
Bei gastrointestinaler Beteiligung
Bei Thrombose oder Thromboembolie
  • Anti-Xa (falls Therapie mit NMH)
  • Faktor VIII, vWF-Antigen, vWF-Aktivität oder Kollagenbindungsaktivität (CBA) (falls in Woche 4–6 noch nicht normalisiert)
  • Sonografie der Gefäße mit Frage nach Thrombose (falls Thrombus in Woche 4–6 noch nachweisbar)
  • Angio-MRT (falls Thrombus in Woche 4–6 nicht mehr nachweisbar)

Präventiontoggle arrow icon

Die einzige präventive Maßnahme gegen das PIMS ist die Vermeidung einer SARS-CoV-2-Infektion – insb. durch COVID-19-Impfung im Kindes-und Jugendalter! [26]

Prognosetoggle arrow icon

  • Prognose: Insg. gut
  • Letalität: <2% [2][7]
  • Folgeschäden: <10% (insb. kardiovaskulär) [2]

Studientelegramme zum Thematoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

U10.-: Multisystemisches Entzündungssyndrom in Verbindung mit COVID-19

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Brück et al.:Das Pädiatrische Inflammatorische Multisystem Syndrom (PIMS) in der COVID-19 PandemieIn: Aktuelle Rheumatologie. Band: 47, Nummer: 02, 2022, doi: 10.1055/a-1715-5027 . | Open in Read by QxMD p. 117-127.
  2. PIMS Survey Update: 2022, Kalenderwoche 29.Stand: 24. Juli 2022. Abgerufen am: 28. Juli 2022.
  3. Deutsches Ärzteblatt:Seltene Fälle von PIMS und Long COVID auch nach ImpfungIn: Deutsches Ärzteblatt. 2022, .
  4. S3-Leitlinie - Empfehlungen zur stationären Therapie von Patienten mit COVID-19.Stand: 5. Oktober 2021. Abgerufen am: 28. Januar 2022.
  5. Belay et al.:Trends in Geographic and Temporal Distribution of US Children With Multisystem Inflammatory Syndrome During the COVID-19 PandemicIn: JAMA Pediatrics. 2021, doi: 10.1001/jamapediatrics.2021.0630 . | Open in Read by QxMD.
  6. Hoste et al.:Multisystem inflammatory syndrome in children related to COVID-19: a systematic reviewIn: European Journal of Pediatrics. Band: 180, Nummer: 7, 2021, doi: 10.1007/s00431-021-03993-5 . | Open in Read by QxMD p. 2019-2034.
  7. Godfred-Cato et al.:COVID-19–Associated Multisystem Inflammatory Syndrome in Children — United States, March–July 2020In: MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report. Band: 69, Nummer: 32, 2020, doi: 10.15585/mmwr.mm6932e2 . | Open in Read by QxMD p. 1074-1080.
  8. Stellungnahme zur Klinik, Diagnostik und Therapie von Kindern mit COVID-19 – Update Februar 2022.Stand: 14. Februar 2022. Abgerufen am: 3. März 2022.
  9. Klinische Präsentation und medikamentöse Behandlung von Kindern mit COVID-19.Stand: 27. November 2020. Abgerufen am: 27. November 2020.
  10. S3-Leitlinie - Empfehlungen zur stationären Therapie von Patienten mit COVID-19.Stand: 28. Februar 2022. Abgerufen am: 29. Juli 2022.
  11. Fachinformation - Kineret.. Abgerufen am: 28. Januar 2022.
  12. Fachinformation - Roactemra.. Abgerufen am: 28. Januar 2022.
  13. Fachinformation - Inflectra.. Abgerufen am: 28. Januar 2022.
  14. Feldstein et al.:Multisystem Inflammatory Syndrome in U.S. Children and AdolescentsIn: New England Journal of Medicine. Band: 383, Nummer: 4, 2020, doi: 10.1056/nejmoa2021680 . | Open in Read by QxMD p. 334-346.
  15. Ko et al.:Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C): Experiences With a New Disease ProcessIn: Journal of Neurosurgical Anesthesiology. Band: 34, Nummer: 1, 2021, doi: 10.1097/ana.0000000000000811 . | Open in Read by QxMD p. 127-131.
  16. PIMS Survey Update: 2022, Kalenderwoche 04.Stand: 30. Januar 2022. Abgerufen am: 31. Januar 2022.
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  19. Kabeerdoss et al.:Severe COVID-19, multisystem inflammatory syndrome in children, and Kawasaki disease: immunological mechanisms, clinical manifestations and managementIn: Rheumatology International. Band: 41, Nummer: 1, 2020, doi: 10.1007/s00296-020-04749-4 . | Open in Read by QxMD p. 19-32.
  20. Henrina et al.:Cardiac manifestations, treatment characteristics, and outcomes of paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with severe acute respiratory syndrome coronavirus-2: A systematic reviewIn: Progress in Pediatric Cardiology. Band: 63, 2021, doi: 10.1016/j.ppedcard.2021.101365 . | Open in Read by QxMD p. 101365.
  21. Rowley:Understanding SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in childrenIn: Nature Reviews Immunology. Band: 20, Nummer: 8, 2020, doi: 10.1038/s41577-020-0367-5 . | Open in Read by QxMD p. 453-454.
  22. DeBiasi et al.:Multisystem Inflammatory Syndrome of Children: Subphenotypes, Risk Factors, Biomarkers, Cytokine Profiles, and Viral SequencingIn: The Journal of Pediatrics. Band: 237, 2021, doi: 10.1016/j.jpeds.2021.06.002 . | Open in Read by QxMD p. 125-135.e18.
  23. Dionne et al.:An Update on Multisystem Inflammatory Syndrome in Children Related to SARS-CoV-2In: Pediatric Infectious Disease Journal. Band: Publish Ahead of Print, 2021, doi: 10.1097/inf.0000000000003393 . | Open in Read by QxMD.
  24. Jakob, Hufnagel:Inflammation bei pädiatrischem COVID-19: Nachsorge von Kindern mit PIMS 2021In: Deutsches Ärzteblatt. Band: 118, Nummer: 40, 2021, p. A1814-1816.
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  30. Whittaker et al.:Clinical Characteristics of 58 Children With a Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome Temporally Associated With SARS-CoV-2In: JAMA. Band: 324, Nummer: 3, 2020, doi: 10.1001/jama.2020.10369 . | Open in Read by QxMD p. 259.
  31. Bixler et al.:SARS-CoV-2–Associated Deaths Among Persons Aged <21 Years — United States, February 12–July 31, 2020In: MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report. Band: 69, Nummer: 37, 2020, doi: 10.15585/mmwr.mm6937e4 . | Open in Read by QxMD.
  32. Yasuhara et al.:Clinical characteristics of COVID‐19 in children: A systematic reviewIn: Pediatric Pulmonology. 2020, doi: 10.1002/ppul.24991 . | Open in Read by QxMD.
  33. Streng et al.:COVID-19 bei hospitalisierten Kindern und JugendlichenIn: Monatsschrift Kinderheilkunde. Band: 168, Nummer: 7, 2020, doi: 10.1007/s00112-020-00919-7 . | Open in Read by QxMD p. 615-627.

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