Parapsoriasis en plaques

Die Parapsoriasis en plaques ist eine chronisch verlaufende Erkrankung unklarer Ätiologie. Man unterscheidet zwischen verschiedenen Verlaufsformen, wobei die großflächige Variante als eine Frühform des kutanen T-Zell-Lymphoms gedeutet wird und in etwa 30% der Fälle in eine Mycosis fungoides übergeht. Die Diagnose wird anhand der klinischen Untersuchung sowie der histopathologischen Begutachtung gestellt. Therapie der Wahl ist die P-UVA und die selektive Ultraviolett-Phototherapie (SUP).

Die Parapsoriasis en plaques gehört zu den Erkrankungen der Parapsoriasis-Gruppe. Allen Erkrankungen dieser Gruppe liegt pathogenetisch ein Auftreten kutaner T-Zell-Klone zugrunde. Die Bezeichnung „Parapsoriasis“ resultiert aus der Ähnlichkeit des dermatologischen Erscheinungsbildes zu psoriatischen Effloreszenzen (z.B. Plaques und Schuppen).

• Üblicherweise ältere Patienten betroffen (>50 Jahre)
• Ätiologie unklar

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Kleinflächige Form („Parapsoriasis en petites plaques“)
  • Geschlecht: ♂ > ♀
  • Effloreszenz
    • Stammbetonte, an den Spaltlinien der Haut ausgerichtete, ovale bis fingerförmige Makulae
    • Leicht gefältete, atrophisch scheinende Haut erinnert an verknittertes Zigarettenpapier
  • Positiver Einfluss von UV-Strahlung → Saisonaler Verlauf
• Großflächige Form („Parapsoriasis en grandes plaques“)
  • Effloreszenz
    • Ebenfalls Stammbetonung
    • Konfluierende Effloreszenzen mit fließendem Übergang aus der kleinflächigen Form
  • Juckreiz an stärker infiltrierten Bereichen

• Kleinflächige Form
  • Diskrete lymphozytäre Infiltrate der oberen Dermis, vereinzeltes Vorkommen von Lymphozyten auch in der Epidermis
  • Ansonsten weitgehend unveränderte Epidermis mit mäßiger Parakeratose
• Großflächige Form
  • Vermehrte T-lymphozytäre Infiltrate
  • Zellatypien

• Hautmykosen (Pityriasis versicolor)
• Seborrhoisches Ekzem
• Pityriasis rosea
• Mycosis fungoides (Abgrenzung schwer)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Phototherapie
  • SUP
  • PUVA
• Lokale Therapiemaßnahmen bei Pruritus oder problematischer Schuppung

• Meist chronisch stabiler Verlauf ohne wesentliche Progredienz
• Großflächige Form: Vorläufer der Mycosis fungoides → regelmäßige klinische Verlaufskontrolle

• L41.-: Parapsoriasis
  • Exklusive: Poikilodermia atrophicans vascularis [Jacobi] (L94.5)
  • L41.0: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta [Mucha-Habermann]
  • L41.1: Parapsoriasis guttata
  • L41.3: Kleinfleckige Parapsoriasis en plaques
  • L41.4: Großfleckige Parapsoriasis en plaques
  • L41.5: Parapsoriasis mit Poikilodermie
  • L41.8: Sonstige Parapsoriasis
  • L41.9: Parapsoriasis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.