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Osteodystrophia deformans

Letzte Aktualisierung: 12.10.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die Osteodystrophia deformans (Morbus Paget, Ostitis deformans) ist eine langsam progrediente, monostotische oder polyostotische Skeletterkrankung. Sie ist durch einen hochgradig gesteigerten Knochenumbau charakterisiert, wobei der normale Lamellenknochen durch minderwertigen Faserknochen ersetzt wird. Die Ätiologie dieser häufigen und oft unerkannten Erkrankung ist unklar. Es erkranken zumeist Menschen jenseits des 40. Lebensjahres, die dann meist durch lokale Schmerzen und auch Knochenverbiegungen oder -neubildungen auffallen. Ist beispielsweise der Schädel betroffen, passen zuvor getragene Hüte nicht mehr. Diagnostisch hilft das konventionelle Röntgen oder die Bestimmung der alkalischen Phosphatase im Serum als Aktivitätsparameter. Die rein symptomatische Therapie umfasst die medikamentöse Unterdrückung der Schmerzen (NSAR) und Hemmung der gesteigerten Osteoklastenfunktion (Bisphosphonate).

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Geschlecht: >
  • Alter: Mit dem Alter nimmt die Prävalenz zu
  • Zweithäufigste Skeletterkrankung nach Osteoporose (hohe Dunkelziffer)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Klassifikationtoggle arrow icon

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Osteopetrose („Marmorknochenkrankheit“)

  • Definition: Systemerkrankung, die zu einer generalisierten Sklerosierung des Skeletts führt (von lat. petrosus = "steinig")
  • Ätiologie: Meistens handelt es sich um autosomal-dominant und autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankungen
  • Symptome/Klinik
  • Diagnostik: Im Röntgen homogene, marmorierte Verdichtung der Knochenstrukturen
  • Therapie: Versuche mit Knochenmarkstransplantation scheinen erfolgreich

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Historischestoggle arrow icon

  • Berühmte Persönlichkeiten: Henri de Toulouse-Lautrec (1864–1901) litt unter einer seltenen autosomal-rezessiv vererbbaren Osteopetrose (Pyknodysostose). Der post-impressionistische Maler ist durch seine Plakate für das Pariser Varieté Moulin Rouge berühmt geworden. Als Poster hängen seine Werke des späten 19. Jahrhunderts in zahlreichen studentischen WGs.

Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Osteodystrophia deformans (Morbus Paget des Knochens)

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • M88.-: Osteodystrophia deformans [Paget-Krankheit]
    • M88.0: Osteodystrophia deformans der Schädelknochen
    • M88.8-: Osteodystrophia deformans sonstiger Knochen [0–9]
    • M88.9-: Osteodystrophia deformans, nicht näher bezeichnet [0–9]

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6.

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