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Nephroblastom

Letzte Aktualisierung: 7.12.2023

Abstracttoggle arrow icon

Beim Nephroblastom (Wilms-Tumor) handelt es sich um die häufigste maligne Neoplasie der Niere im Kindesalter. Ätiologisch ist eine genetische Mutation meist Ursache der Erkrankung, zudem besteht eine Assoziation mit Fehlbildungen und Syndromen, wie z.B. dem WAGR-Syndrom. Oft bleibt diese seltene Erkrankung klinisch asymptomatisch und ist daher in ca. 10% der Fälle bei Diagnosestellung bereits metastasiert. Therapeutisch kommen je nach Tumorstadium die radikale Nephrektomie und/oder radiochemotherapeutische Verfahren zum Einsatz. Eine Kombination dieser Verfahren verspricht eine sehr gute Prognose, so dass über 90% der Patienten geheilt werden können.

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Klassifikationtoggle arrow icon

Nierentumoren im Kindesalter werden entsprechend ihrer histologischen Differenzierung in drei Risikogruppen eingeteilt. In Abhängigkeit von der vorliegenden Risikogruppe erfolgt die Auswahl eines geeigneten postoperativen Chemotherapie-Regimes (siehe auch Empfehlungen der Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)).

Klassifikation und Risikostratifizierung von kindlichen Nierentumoren nach präoperativer Chemotherapie

  • Low-Risk-Gruppe (niedrige Malignität)
    • Mesoblastisches Nephrom
    • Zystisches, partiell differenziertes Nephroblastom
    • Komplett nekrotisches Nephroblastom
  • Intermediate-Risk-Gruppe (Standardrisikotyp)
    • Nephroblastom – Epithelialer Typ
    • Nephroblastom – Stromareicher Typ
    • Nephroblastom – Mischtyp
    • Nephroblastom – Regressiver Typ
    • Nephroblastom mit fokaler Anaplasie
  • High-Risk-Gruppe (hohe Malignität)
    • Nephroblastom – Blastemreicher Typ
    • Nephroblastom mit diffuser Anaplasie
    • Klarzellsarkom der Niere
    • Rhabdoidtumor der Niere

Klassifikation und Risikostratifizierung primär resezierter kindlicher Nierentumoren

  • Low-Risk-Gruppe (niedrige Malignität)
    • Mesoblastisches Nephrom
    • Zystisches, partiell differenziertes Nephroblastom
  • Intermediate-Risk-Gruppe (Standardrisikotyp)
    • Nicht-anaplastisches Nephrom und seine Varianten
    • Nephroblastom mit fokaler Anaplasie
  • High-Risk-Gruppe (hohe Malignität)
    • Nephroblastom mit diffuser Anaplasie
    • Klarzellsarkom der Niere
    • Rhabdoidtumor der Niere

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Stadientoggle arrow icon

Stadieneinteilung des Nephroblastoms nach der Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP)

Stadium Tumorausbreitung
I
  • Organbegrenztes Wachstum → Resektion in toto möglich
II
  • Durchbruch der Nierenkapsel, jedoch vollständige Resektion möglich
  • Miteinbeziehung extrarenaler Gefäße
  • Zustand nach Biopsie oder intraoperativer Ruptur
  • Keine Lymphknotenmetastasen
III
IV
  • Organmetastasen hämatogener Genese
V

Diagnostiktoggle arrow icon

Da die neoadjuvante Chemotherapie ohne histologischen Befund durchgeführt wird, sollte eine referenzradiologische Beurteilung der Bildgebung erfolgen!

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Nephroblastom (Wilms-Tumor) Neuroblastom
123I-MIBG-Szintigrafie negativ positiv
Katecholaminmetabolite im Urin negativ positiv

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Übersicht der Standardtherapiemöglichkeiten

  • Präoperativ : 4–6 wöchige Chemotherapie (Kinder zwischen 6 Monaten und 16 Jahren)
  • Operativ: Radikale Nephrektomie (en-bloc ohne Tumorruptur) oder nierenerhaltende Operation im Stadium V (beide Nieren betroffen)
  • Postoperativ: Unterschiedliche Radio- und Chemotherapie-Regime

Eine Kombination von radikaler Nephrektomie sowie unterschiedlichen Radio-und Chemotherapieverfahren verspricht die höchste Heilungsrate bei Wilms-Tumoren!

Empfehlungen der Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)

Stadieneinteilung des Nephroblastoms

Präoperative Chemotherapie

Operation Postoperative Chemotherapie
Stadium I

Kinder >6 Monate: Chemotherapie (4–6 Wochen)

Radikale Nephrektomie (en-bloc ohne Tumorruptur)
Stadium II
Stadium III
Stadium IV
Stadium V Nierenerhaltende Operation und individuelles Vorgehen

Prognosetoggle arrow icon

  • Behandelt sehr gute Prognose: Ca. 90% der Patienten können geheilt werden[1]
  • Unbehandelt immer letal

Präventiontoggle arrow icon

Die meisten Rezidive und Metastasen treten innerhalb der ersten beiden Jahre nach Therapieende auf!

Assoziiert auftretende Syndrometoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. S1-Leitlinie Nephroblastom (Wilms-Tumor) .Stand: 14. Juni 2016. Abgerufen am: 20. Juli 2017.
  2. Reinhardt et al.: Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 8. Auflage Springer 2007, ISBN: 3-540-71898-2.
  3. Orphanet: The portal for rare diseases and orphan drug.. Abgerufen am: 4. August 2017.
  4. Urologie Online Lehrbuch.. Abgerufen am: 1. Januar 2012.
  5. Koletzko: Pädiatrie. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48632-9.

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