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Morbus Menière

Letzte Aktualisierung: 21.11.2023

Abstracttoggle arrow icon

Morbus Menière ist gekennzeichnet durch eine anfallsartig auftretende Symptomtrias bestehend aus Drehschwindel, Tinnitus und akuter Hörminderung. Die Anfälle dauern Minuten bis Stunden und können mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen. Zusätzlich wird oft von einem Druckgefühl im betroffenen Ohr berichtet. Während die Anfallshäufigkeit über die Jahre i.d.R. abnimmt, besteht eine zunächst fluktuierende Tieftonschwerhörigkeit auch im anfallsfreien Intervall, die progredient verläuft. Die Krankheitsursache ist nicht geklärt, allerdings geht die Krankheit fast immer mit einem endolymphatischen Hydrops einher und wird grundsätzlich auf eine Störung der Innenohrhomöostase zurückgeführt. Es bestehen therapeutische Ansätze, um die Häufigkeit, Dauer und Stärke der Attacken zu verringern, allerdings mit teilweise geringer Evidenz.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Prävalenz: Ca. 200 pro 100.000 Personen [1]
  • Inzidenz: Ca. 13 pro 100.000 pro Jahr in Mitteleuropa [2]
  • Häufigkeitsgipfel: 40.–50. Lebensjahr
  • Geschlechterverhältnis: ♀ > ♂

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Pathophysiologietoggle arrow icon

Der Erkrankung liegt eine Störung der Innenohrhomöostase zugrunde, deren Pathophysiologie im Detail ungeklärt ist. Es existieren verschiedene Erklärungsansätze. Das angeborene Immunsystem, proinflammatorische Zytokine sowie der Transkriptionsfaktor NF-κB scheinen bei der Krankheitsentstehung eine Rolle zu spielen. [7][8][9]

  • Endolymphhydrops: Lässt sich bei nahezu allen Betroffenen nachweisen
  • Membranrupturtheorie
  • Akute Anfallsymptomatik: Depolarisation von Haarsinneszellen, führt insb. zur Übererregbarkeit des Vestibularorgans als Ursache des Schwindelanfalls sowie zur akuten Hörstörung
  • Chronische Symptomatik: Langfristige, durch chronisch-rezidivierende Elektrolytstörungen bedingte Schädigung der Haarsinneszellen im Innenohr, bewirkt insb. progrediente Hörstörung
  • Besserung des akuten Schwindelanfalls: Wahrscheinlich durch spontane Verklebung der gerissenen Reissner-Membran [10]

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Symptomtrias [1][7][11]

  • Drehschwindel mit Übelkeit/Erbrechen
    • Akut rezidivierende Attacken
    • Attackendauer: Minuten bis Stunden
  • Hörminderung
    • Erkrankungsbeginn: Fluktuierendes Hörvermögen
      • V.a. im tiefen bis mittleren Frequenzbereich
      • Mit Druckgefühl auf dem betroffenen Ohr
    • Im Verlauf: Pankochleäre Schwerhörigkeit bis zur Taubheit
  • Tinnitus: Einseitig, meist tieffrequent, rauschend

Weitere Charakteristika [7]

  • Meist ist zunächst nur ein Ohr betroffen, bei einem Teil der Patient:innen erkrankt im Verlauf auch das zweite Ohr
  • Die Anfallshäufigkeit kann nach längerer Erkrankungsdauer abnehmen

Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

Sonderformen

  • Lermoyez-Syndrom: Im Gegensatz zum klassischen Morbus Menière verbessertes Hörvermögen im Anfall [8]
  • Tumarkin-Krise: Im Gegensatz zum klassischen Morbus Menière häufige Stürze und reißende Kopfschmerzen [10][12]
    • Ätiologie: Vermutlich Ruptur der trennenden Membranen im Sakkulus und dadurch spontane Bewegungen der Otolithen
    • Therapie: Wie Morbus Menière

Diagnostiktoggle arrow icon

Für das Notfallmanagement bei Schwindel unklarer Ursache siehe: Schwindel - AMBOSS-SOP

Diagnostische Kriterien der Bárány Society (2015) [1]

Wenn folgende Kriterien vorliegen, spricht das eindeutig für einen Morbus Menière

  • Mehr als zwei spontane Schwindelattacken über eine Dauer von 20 min bis 12 h
  • Fluktuierende Symptomatik des betroffenen Ohrs: Hörminderung, Tinnitus, Druckgefühl
  • Audiometrisch erfasste Hörminderung im tiefen bis mittleren Frequenzbereich: ≥30 dB Hörminderung im Vergleich zum anderen Ohr in zwei benachbarten Frequenzen <2000 Hz Knochenleitung
  • Ausschluss anderer Ursachen

Die klinische Hypothese beruht auf einer typischen Anamnese und einem passenden klinischen Untersuchungsbefund während der Attacke. Mittels Audiometrie wird die Hypothese untermauert und eine definitive Diagnose gestellt!

Neuro-otologische Untersuchungsbefunde [7]

Apparative Diagnostik [7][13][14]

Es existiert kein einzelner pathognomonischer Testbefund für die Diagnose eines Morbus Menière. Entscheidend ist das Zusammentreffen von typischer Anamnese, passenden klinischen Untersuchungsbefunden und wegweisender Zusatzdiagnostik, allen voran der Tonschwellenaudiometrie.

Kochleäre Funktionsprüfung

Vestibuläre Funktionsprüfung

  • Videonystagmografie
    • Kalorische Prüfung: Untererregbarkeit oder Ausfall des betroffenen Labyrinths
    • Kopfimpulstest: Objektivierung von Overt- und Covert-Sakkaden
  • Ableitung der vestibulär evozierten myogenen Potenziale (VEMPs)
    • Primär zur Frühdiagnostik und Verlaufskontrolle
    • VEMPs fehlen in 35–54% der Fälle bei Morbus Menière [15]

Weitere (Ausschluss‑)Verfahren

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Differenzialdiagnosen des Morbus Menière [10][18]
Erkrankung Schwindel und Begleitsymptomatik Hörminderung Tinnitus

Morbus Menière
  • Im Mittel- bis Tieftonbereich
  • Rauschen oder Zischen
  • Kein Pulsieren

Neuropathia vestibularis
  • Keine
  • Nein

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
  • Keine
  • Nein

Vestibuläre Migräne [19][20][21][22]
  • Selten bzw. allenfalls gering
  • Häufig Lärmempfindlichkeit evtl. in Kombination mit Photophobie
  • Selten

Vestibularisparoxysmie
  • Drehschwindel häufig abhängig von der Kopfposition
  • Sekunden bis Minuten Attackendauer
  • Selten
  • Selten

Perilymphfistel [23][24]
  • Dreh- oder Schwankschwindel
  • Spontannystagmus
  • Anamnestisch nach starkem Pressen, dem Tragen schwerer Lasten, posttraumatisch oder postoperativ
  • Sekunden bis Tage Attackendauer
  • Ja, Piepen oder Rauschen
Syndrom des dehiszenten Bogenganges [25][26][17]
  • Drehschwindel ausgelöst durch
    • Geräusche
    • Druckerhöhung (bspw. Schnäuzen)
    • Körperliche Belastung
  • Teilweise
  • Gelegentlich Ohrendruck oder Autophonie
  • Teilweise

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Akuttherapie [27]

Langfristige Therapie

  • Ziele
    • Reduktion von Häufigkeit, Dauer und Stärke der Attacken
    • Verhinderung des progredienten Hörverlusts
    • Eindämmung des Tinnitus
  • Individueller Therapieansatz insb. unter Einbeziehung möglicher Komorbiditäten wie Migräne oder Autoimmunerkrankungen
  • Aufklärung und Beratung der Patient:innen und ggf. physiotherapeutisches Schwindeltraining

Anfallsprophylaxe

Prophylaktische Therapie des Morbus Menière [9][14]
Stufe 1
  • Medikamentös
  • Diät: Salzarme Kost, Kaffee- und Nikotinverzicht
Stufe 2
  • Glucocorticoid-Applikation: Wiederholte Applikation transtympanal [9]
Stufe 3
  • Sakkotomie: Eröffnung des Schädelknochens im Bereich des Saccus (Teil des Gleichgewichtsorgans), sodass dieser sich ausdehnen kann
Stufe 4
  • Gentamicin-Applikation: Wiederholte Applikation transtympanal in das Mittelohr im Abstand von mehreren Wochen [29]
Stufe 5
  • Operativ in Einzelfällen: Neurektomie des N. vestibularis im inneren Gehörgang; Labyrinthektomie

Im Spätstadium nach ca. 9–10 Jahren lassen die Anfälle meist deutlich nach (sog. „Ausbrennen“), sodass in diesem Stadium oft keine Therapie notwendig ist!

Berufe, die einen intakten Gleichgewichtssinn erfordern (bspw. Dachdecker:in, Taucher:in, Gerüstarbeiter:in) oder bei denen Personen befördert werden (bspw. Busfahrer:in oder Pilot:in), dürfen nicht ausgeübt werden! Eventuell muss über eine generelle Fahruntauglichkeit aufgeklärt werden!

Prognosetoggle arrow icon

  • Schwindelattacken: Verminderung um 60–70% innerhalb von 2–8 Jahren [9]
  • Hörverlust [7]
    • Durchschnittlich 50 dB innerhalb der ersten 10 Jahre mit Fluktuation
    • Evtl. bds. kompletter Hörverlust

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Juan Manuel Espinosa-Sanchez, José A. Lopez-Escamez:The pharmacological management of vertigo in Meniere diseaseIn: Expert Opinion on Pharmacotherapy. Band: 21, Nummer: 14, 2020, doi: 10.1080/14656566.2020.1775812 . | Open in Read by QxMD p. 1753-1763.
  2. Plontke, Gürkov:Morbus MenièreIn: Laryngo-Rhino-Otologie. Band: 94, Nummer: 8, 2015, doi: 10.1055/s-0035-1555808 . | Open in Read by QxMD p. 530-554.
  3. Classification Committee of the Barany Society:Diagnostic criteria for Menière's diseaseIn: Journal of Vestibular Research. Band: 2015, Nummer: 25, 2015, doi: 10.3233/VES-150549 . | Open in Read by QxMD.
  4. Bruderer et al.:Population-Based Study on the Epidemiology of Ménière's DiseaseIn: Audiology and Neurotology. Band: 22, Nummer: 2, 2017, doi: 10.1159/000475875 . | Open in Read by QxMD p. 74-82.
  5. Chiarella et al.:The genetics of Ménière’s diseaseIn: The Application of Clinical Genetics. 2015, doi: 10.2147/tacg.s59024 . | Open in Read by QxMD p. 9.
  6. Wang et al.:Pediatric Meniere's diseaseIn: International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. Band: 105, 2018, doi: 10.1016/j.ijporl.2017.11.029 . | Open in Read by QxMD p. 16-19.
  7. Irene Gazquez, Andres Soto-Varela, Ismael Aran, Sofia Santos, Angel Batuecas, Gabriel Trinidad, Herminio Perez-Garrigues, Carlos Gonzalez-Oller, Lourdes Acosta, Jose A. Lopez-Escamez, Robert E. Means:High Prevalence of Systemic Autoimmune Diseases in Patients with Menière's DiseaseIn: PLoS ONE. Band: 6, Nummer: 10, 2011, doi: 10.1371/journal.pone.0026759 . | Open in Read by QxMD p. e26759.
  8. Tyrrell et al.:Prevalence, Associated Factors, and Comorbid Conditions for Ménière’s DiseaseIn: Ear and Hearing. Band: 35, Nummer: 4, 2014, doi: 10.1097/aud.0000000000000041 . | Open in Read by QxMD p. e162-e169.
  9. Schaaf: Morbus Menière - Schwindel - Hörverlust - Tinnitus: eine psychosomatisch orientierte Darstellung. Springer 2017, ISBN: 978-3-662-52976-8.
  10. Strutz et al.: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie. 2. Auflage Thieme 2009, ISBN: 978-3-131-16972-3.
  11. Leif Erik Walther:Morbus Menière? So sichern Sie die DiagnoseIn: MMW - Fortschritte der Medizin. Band: 153, Nummer: 5, 2011, doi: 10.1007/bf03367740 . | Open in Read by QxMD p. 34-38.
  12. Schaaf: Sonderformen. Springer 2004, ISBN: 978-3-540-40709-6, p. 57-59.
  13. Ciorba et al.:Assessment Tools for Use in Patients with Ménière Disease: An Update.In: Medical science monitor : international medical journal of experimental and clinical research. Band: 23, 2017, p. 6144-6149.
  14. Jacques Magnan, O. Nuri Ozgirgin, Franco Trabalzini, Michel Lacour, Antonio Lopez Escamez, Mans Magnusson, Enis Alpin Guneri, Jean Philippe Guyot, Daniele Nuti, Marco Mandalà:European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere’s Disease*In: The Journal of International Advanced Otology. Band: 14, Nummer: 2, 2018, doi: 10.5152/iao.2018.140818 . | Open in Read by QxMD p. 317-321.
  15. Maheu et al.:The Clinical Utility of Vestibular-Evoked Myogenic Potentials in the Diagnosis of Ménière's Disease.In: Frontiers in neurology. Band: 8, 2017, doi: 10.3389/fneur.2017.00415 . | Open in Read by QxMD p. 415.
  16. Quatre et al.:Relationship Between Audio-Vestibular Functional Tests and Inner Ear MRI in Meniere’s DiseaseIn: Ear and Hearing. 2018, doi: 10.1097/aud.0000000000000584 . | Open in Read by QxMD p. 1.
  17. Strupp et al.:Vestibular disordersIn: Deutsches Aerzteblatt Online. 2020, doi: 10.3238/arztebl.2020.0300 . | Open in Read by QxMD.
  18. S2k-LL Vestibuläre Funktionsstörungen 2021.Stand: 1. März 2021. Abgerufen am: 20. Juni 2022.
  19. Cha et al.:The relevance of migraine in patients with Ménière's diseaseIn: Acta Oto-Laryngologica. Band: 127, Nummer: 12, 2007, doi: 10.1080/00016480701242469 . | Open in Read by QxMD p. 1241-1245.
  20. S1-Leitlinie Schwindel – Diagnose.Stand: 1. September 2012. Abgerufen am: 11. Februar 2019.
  21. International Headache Society (IHS):The International Classification of Headache Disorders, 3rd editionIn: Cephalalgia. Band: 38, Nummer: 1, 2018, doi: 10.1177/0333102417738202 . | Open in Read by QxMD p. 1-211.
  22. Obermann et al.:Vestibuläre MigräneIn: Aktuelle Neurologie. Band: 40, Nummer: 09, 2013, doi: 10.1055/s-0033-1357195 . | Open in Read by QxMD p. 494-500.
  23. Brandt et al.: Vertigo - Leitsymptom Schwindel. 2. Auflage Springer 2012, ISBN: 978-3-642-24963-1.
  24. M. van Ophoven, F. Schmäl, W. Stoll:Zur Differentialdiagnose einer PerilymphfistelIn: HNO. Band: 49, Nummer: 9, 2001, doi: 10.1007/s001060170048 . | Open in Read by QxMD p. 750-753.
  25. Pfammatter et al.:A superior semicircular canal dehiscence syndrome multicenter study: is there an association between size and symptoms?In: Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology. Band: 31, Nummer: 3, 2010, doi: 10.1097/MAO.0b013e3181d27740 . | Open in Read by QxMD p. 447-54.
  26. Gürkov et al.:Dehiszenzsyndrom des oberen BogengangsIn: HNO. Band: 66, Nummer: 5, 2018, doi: 10.1007/s00106-017-0440-y . | Open in Read by QxMD p. 390-395.
  27. Informationen zurImpfung gegenTollwut.
  28. Adrion et al.:Efficacy and safety of betahistine treatment in patients with Meniere’s disease: primary results of a long term, multicentre, double blind, randomised, placebo controlled, dose defining trial (BEMED trial)In: BMJ. 2016, doi: 10.1136/bmj.h6816 . | Open in Read by QxMD p. h6816.
  29. Patel et al.:Intratympanic methylprednisolone versus gentamicin in patients with unilateral Ménière's disease: a randomised, double-blind, comparative effectiveness trialIn: The Lancet. Band: 388, Nummer: 10061, 2016, doi: 10.1016/s0140-6736(16)31461-1 . | Open in Read by QxMD p. 2753-2762.
  30. S1-Leitlinie Schwindel-Therapie.Stand: 1. September 2012. Abgerufen am: 8. Dezember 2016.

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