Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (LKGS) gehört zu den häufigsten menschlichen Fehlbildungen und tritt auch im Rahmen von Syndromen auf. Eine Spaltbildung kann dabei ein- oder beidseitig sowie unvollständig oder komplett vorliegen. Die Therapie sollte möglichst frühzeitig begonnen werden und ein interdisziplinäres Team (z.B. in einer Spezialklinik) aus MKG- und HNO-Ärzt:innen, Pädiater:innen und Logopäd:innen involvieren.

• Gehört zu den häufigsten menschlichen Fehlbildungen
• Häufig Begleitfehlbildungen (z.B. im Rahmen von Syndromen), etwa bei
  • Mikrodeletion-22q11-Syndrom
  • Pätau-Syndrom (Trisomie 13)
  • Edwards-Syndrom (Trisomie 18)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Die Fehlbildung ist die Folge eines multifaktoriellen Geschehens mit folgenden empirischen Wahrscheinlichkeiten
  • Häufigkeit in der Bevölkerung: 0,1%
  • Wiederholungsrisiko bei bereits einem Kind mit LKGS: 2–6%, abhängig von Typ und Ausprägung
  • Wiederholungsrisiko bei bereits zwei Kindern mit LKGS: Ca. 10%
  • Wiederholungsrisiko bei einem betroffenen Elternteil mit LKGS : 3–6%
  • Wiederholungsrisiko bei zwei betroffenen Elternteilen mit LKGS : Mehr als 30%
• Zusätzlich disponierende exogene Noxen: Alkohol, Nikotin, Medikamente

• Ein- und doppelseitiges Auftreten
• Verdeckte (submuköse), partielle und totale Spaltbildung
• Lippe, Kiefer und weicher/harter Gaumen können in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein

• Interdisziplinäre Behandlung mit MKG, HNO, Pädiatrie und Logopädie
• Möglichst frühzeitige kieferorthopädische Behandlung
  • Bspw. Einsatz einer Gaumenplatte zur Trennung von Mund- und Nasenhöhle
  • Folge: Stimulation eines normalen Wachstums, Erleichterung der Nahrungsaufnahme
• Im Verlauf operativer Verschluss der Spalte (Zeitpunkt und Verfahren hängen vom Defekt ab)

• Hinweise
  • Bei den folgenden Schlüsselnummern wird zur eindeutigen Definition der Inhalte der LAHS-Kode angeführt. Die Buchstaben bezeichnen den betroffenen anatomischen Teil:
    • L = Lippenspalte
    • A = Kieferspalte (Alveolus)
    • H = Hartgaumenspalte
    • S = Segelspalte
    • Nicht betroffene anatomische Teile werden durch ein Minuszeichen (–) dargestellt. Der linke Teil des Kodes bezeichnet die rechte Gesichtshälfte und umgekehrt.
  • Soll eine assoziierte Fehlbildung der Nase angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Q30.2) zu benutzen.
  • Exklusive: Robin-Syndrom (Q87.0)
• Q35.-: Gaumenspalte
  • Inklusive: Gaumenfissur, Palatoschisis
  • Exklusive: Gaumenspalte mit Lippenspalte (Q37.‑)
  • Q35.1: Spalte des harten Gaumens
    • LAHS-Kodes:
      • – – H – – – –
      • – – – – H – –
      • – – H – H – –
  • Q35.3: Spalte des weichen Gaumens
    • LAHS-Kode: – – – S – – –
    • Gaumensegelspalte
  • Q35.5: Spalte des harten und des weichen Gaumens
    • LAHS-Kode: – – H S H – –
  • Q35.7: Uvulaspalte
    • LAHS-Kode: – – – S – – –
  • Q35.9: Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet
• Q36.-: Lippenspalte
  • Inklusive: Angeborene Lippenfissur, Cheiloschisis
  • Exklusive: Lippenspalte mit Gaumenspalte (Q37.‑)
  • Q36.0: Lippenspalte, beidseitig
    • LAHS-Kode: L – – – – – L
  • Q36.1: Lippenspalte, median
  • Q36.9: Lippenspalte, einseitig
    • LAHS-Kodes:
      • L – – – – – –
      • – – – – – – L
    • Lippenspalte o.n.A.
• Q37.-: Gaumenspalte mit Lippenspalte
  • Q37.0: Spalte des harten Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte
    • LAHS-Kode: L A – – – A L
    • Lippen-Kieferspalte, beidseitig
  • Q37.1: Spalte des harten Gaumens mit einseitiger Lippenspalte
    • LAHS-Kodes:
      • L A – – – – –
      • – – – – – A L
    • Lippen-Kieferspalte, einseitig oder o.n.A.
    • Spalte des harten Gaumens mit Lippenspalte o.n.A.
  • Q37.2: Spalte des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte
    • LAHS-Kode: L – – S – – L
  • Q37.3: Spalte des weichen Gaumens mit einseitiger Lippenspalte
    • LAHS-Kodes:
      • L – – S – – –
      • – – – S – – L
    • Spalte des weichen Gaumens mit Lippenspalte o.n.A.
  • Q37.4: Spalte des harten und des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte
    • LAHS-Kode:
      • L A H S H A L
    • Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, beidseitig
  • Q37.5: Spalte des harten und des weichen Gaumens mit einseitiger Lippenspalte
    • LAHS-Kodes:
      • L A H S – – –
      • – – – S H A L
    • Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, einseitig oder o.n.A.
    • Spalte des harten und des weichen Gaumens mit Lippenspalte o.n.A.
  • Q37.8: Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit beidseitiger Lippenspalte
  • Q37.9: Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit einseitiger Lippenspalte
    • Gaumenspalte mit Lippenspalte o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.