Hodenhochstand

Der Hodenhochstand (Maldescensus testis) beschreibt eine Lageanomalie des Hodens, entweder im Bereich der physiologischen Abstiegsstrecke des Hodens (Retentio testis) oder außerhalb davon (Hodenektopie). Da in den ersten 6 Lebensmonaten die Spontandeszensus-Rate hoch ist, kann zunächst abgewartet werden. Liegt der Hoden nach 6 Monaten noch immer nicht im Skrotalfach, ist eine hormonelle und/oder operative Therapie indiziert. Aufgrund des mit der Zeit zunehmenden Risikos für Fertilitätsstörungen und Hodenmalignome sollte die Therapie bis zum Ende des 1. Lebensjahres abgeschlossen sein.

Einen Sonderfall stellt der sog. Pendelhoden dar, der infolge eines verstärkten Kremasterreflexes nur intermittierend außerhalb des Skrotalfachs zu liegen kommt. Hier ist i.d.R. keine Therapie notwendig. Es sollten jedoch bis zur Pubertät regelmäßige Kontrollen erfolgen, um eine sekundäre Aszension rechtzeitig zu erkennen.

• Kryptorchismus: Palpatorisch nicht nachweisbarer Hoden (inkl. Hodenfehllage, -atrophie und -aplasie) ^[1]
• Maldescensus testis: Alle Formen nicht deszendierter Hoden (inkl. Hodenretention, Hodenektopie und Gleithoden)

Bei einem Kryptorchismus liegt in ca. 45% eine Hodenagenesie oder -atrophie vor!

• Prävalenz ^[1]
  • Reifgeborene Jungen: 0,7–3%
  • Frühgeborene Jungen: Bis zu 30%

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Die genaue Pathogenese ist nicht geklärt. Der Maldeszensus testis tritt in den meisten Fällen isoliert auf, kann aber auch Zeichen eines Syndroms bzw. Teil eines syndromalen Komplexes sein. Unter anderem werden folgende Risikofaktoren diskutiert. ^[1][2]

• Grundsätzlich
  • Geringes Geburtsgewicht
  • Frühgeburtlichkeit
  • Zwillingsschwangerschaft
• Genetische Faktoren
  • Störungen der Geschlechtschromosomen
  • Mutation im WT1-Gen (Wilms-Tumorsuppressorgen)
  • Dominante Mutationen in den Genen INSL3 und LGR8/GREAT
• Endokrine Faktoren
  • Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse
  • Störungen der Androgensynthese bzw. Androgenresistenz
  • Störung der testikulären Differenzierung
  • Diabetes mellitus der Mutter
  • Plazentainsuffizienz (verminderte hCG-Sekretion und niedriger mütterlicher Östrogenspiegel)
• Mechanische Ursachen
  • Gastroschisis
  • Omphalozele
  • Prune-Belly-Syndrom
• Neurologische Ursachen: Gestörte Freisetzung von Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP) durch den N. genitofemoralis
• Umweltfaktoren
  • Pestizide
  • Maternales Rauchen bzw. Gebrauch von Nikotinpflastern
  • Maternaler Alkoholkonsum
  • Maternale Einnahme von Clomifen im Rahmen der intrauterinen Insemination

• Definition: Fehlposition des Hodens im Bereich der natürlichen Deszensusstrecke außerhalb des Skrotalfachs ^[1]
• Formen
  • Bauchhoden (Retentio testis abdominalis): Lage des Hodens proximal des inneren Leistenrings (nicht tastbar)
  • Leistenhoden (Retentio testis inguinalis): Lage des Hodens im Leistenkanal ohne Luxierbarkeit ins Skrotalfach (tastbar)
  • Gleithoden (Retentio testis praescrotalis): Lage des Hodens präskrotal mit manueller Luxierbarkeit ins Skrotalfach, jedoch sofortigem Zurückgleiten beim Loslassen

• Definition: Fehlposition des Hodens außerhalb des Bereichs der natürlichen Deszensusstrecke ^[1]
• Ätiologie: Fehlinsertion des Gubernaculum testis (Hodenleitband)
• Formen
  • Inguinal-epifasziale Ektopie (70%): Ektope Lage des Hodens auf(!) der Aponeurose des M. obliquus externus auf Höhe des Leistenkanals
  • Penile Ektopie (Ectopia penilis): Ektope Lage des Hodens im Bereich der Peniswurzel
  • Perineale Ektopie (Ectopia perinealis): Ektope Lage des Hodens im Dammbereich
  • Femorale Ektopie (Ectopia femoralis): Ektope Lage des Hodens im Bereich des Oberschenkels

Aufgrund des erhöhten Risikos für Hodentumoren und Infertilität muss eine engmaschige urologische Überwachung erfolgen!

• Definition: Kindliche Normvariante, bei der der Hoden infolge eines starken Kremasterreflexes sowie bei Kälte oder mechanischem Reiz nach präskrotal aufsteigt und intermittierend dort verbleibt ^[1]
  • Manuelle Rückverlagerung ins Skrotum möglich
• Therapie
  • I.d.R. keine Therapie notwendig
  • Beobachtung durch die Eltern und jährliche kinderärztliche Kontrollen, da im Verlauf ggf. Entstehung einer behandlungsbedürftigen sekundären Hodenaszension (ca. 30–50%)

Bei der Untersuchung kann der Hoden spontan im Skrotum oder oberhalb davon liegen; deshalb ist hier zur Diagnosestellung i.d.R. die Anamnese entscheidend!

Basisdiagnostik ^[1][3][4]

• Körperliche Untersuchung
  • Inspektion (ggf. hypoplastisches Skrotum oder Seitendifferenz)
  • Bimanuelle Palpation von Leiste, Skrotum und Hoden
    • Vanishing Testis
  • Untersuchung in warmer, entspannter Umgebung
• Familienanamnese

Bei nicht tastbarem Hoden

Bildgebung

• Ziel: Lagebestimmung
• Verfahren
  • Sonografie
  • Ggf. MRT

Endokrinologische Untersuchung

• Indikation: Nur bei beidseitigem Kryptorchismus
• Ziel: Nachweis von Testosteron-produzierendem Hodengewebe vor der diagnostischen Laparoskopie
• Verfahren
  • Inhibin-B-Test
    • Durchführung: Einmalige Blutentnahme zur Bestimmung von Inhibin-B (Marker der Sertoli-Zellen)
    • Positives Ergebnis: Nachweis von Inhibin-B (Hodengewebe vorhanden)
  • oder hCG-Stimulationstest
    • Durchführung
      • Intramuskuläre Gabe von 5.000 IE hCG pro m²KOF zwischen 8 und 10 Uhr morgens
      • Messung des Testosteronwertes nach 72 oder 96 h
    • Positives Ergebnis: Anstieg des Testosteronwertes um das 10–20-fache des Ausgangswertes (Hodengewebe vorhanden)
  • Weitere Laborparameter: LH, FSH, AMH, ggf. Steroidprofil

Diagnostische Laparoskopie

• Ggf. therapeutische Funikulolyse mit Orchidopexie oder Beginn der zweizeitigen OP nach Fowler-Stephens (siehe auch: Therapie des Hodenhochstandes)
• Ggf. Hodenbiopsie: Nur bei postpubertären unbehandelten Jungen (zum Ausschluss einer testikulären intraepithelialen Neoplasie (TIN))

Die klinische Untersuchung sollte immer in Narkose vor(!) der OP wiederholt werden. Manchmal lässt sich der Hoden jetzt in der Leiste tasten, sodass die Laparoskopie nicht nötig ist!

Bei zusätzlichen Fehlbildungen oder Entwicklungsstörungen

• Humangenetische Untersuchung

• Varianten der Geschlechtsentwicklung (Disorders of Sex Differentiation = DSD): Bspw. Klinefelter-Syndrom, Turner-Syndrom, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, AGS oder Kallmann-Syndrom ^[1]

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Grundsätzliches Prozedere ^[1][3][4]

• Alter <6 Monate: Zuwarten, keine Therapie (spontaner Deszensus möglich)
• Alter ≥6 Monate: Einleiten einer Therapie, da sich ansonsten das Risiko für Entartung und Infertilität erhöht

Therapieoptionen

Hormontherapie

• Indikation: Ggf. bei Retentio testis (ohne mechanisches Hindernis) bei Jungen im Alter von 6–12 Monaten
• Ziele
  • Einleitung des Hodendeszensus (um eine unnötige Operation zu umgehen)
  • Ggf. Verbesserung der späteren Fertilität
• Hormone: GnRH
  • Umstritten: hCG ^[5]
• Besonderheiten
  • Nach Vollendung des 1. Lebensjahres ist eine Hormontherapie aufgrund zu erwartender unerwünschter Nebenwirkungen immer kontraindiziert
  • Ein Therapieversuch mit Hormonen sollte nie den zeitgerechten Therapieabschluss vor dem Ende des 1. Lebensjahres verzögern
  • Eine generelle postoperative Hormontherapie ist aktuell nicht empfohlen

Bei Hodenektopien ist eine Hormontherapie unwirksam!

Nach Vollendung des 1. Lebensjahres erfolgt keine Hormontherapie, sondern die zeitnahe Operation!

Offen-chirurgische Therapie: Inguinale Orchidolyse und Orchidopexie

• Indikation: Bei tastbarem oder sonografisch im Leistenkanal nachweisbarem Hoden
• Ziel und Vorgehen
  • Zugangsweg über quere Inzision im Bereich der Bauchhautfalte
  • Unterbinden und Abtragen eines Processus vaginalis auf Höhe des Anulus inguinalis profundus
  • Durchtrennen der Kremasterfasern unter Schonung der Vasa spermatica
  • Lösen des Samenstranges (Funikulolyse) und des Hodens (Orchidolyse) aus der Leistenposition
    • Ggf. Prentiss-Manöver: Einkerbung des M. obliquus internus abdominis und Durchtrennung der Vasa epigastrica
  • Verlagerung des Hodens ins Skrotum
  • Fixierung des Hodens im Skrotalfach (Orchidopexie)
• Besonderheiten
  • Bei beidseitigem Befund i.d.R. einzeitige Korrektur möglich
  • Zweizeitige Korrektur bei
    • Skrotalhypoplasie
    • Ischämiezeichen nach Funikulolyse des ersten Hodens
    • Unzureichender Funikuluslänge nach Funikulolyse
  • Beim Neugeborenen
    • Bei gleichzeitiger Leistenhernie zusätzlich Herniotomie
    • Funikulo- und Orchidolyse mit Orchidopexie (wie oben)
    • Bei unzureichender Funikuluslänge nach Funikulolyse und/oder schlecht mobilisierbarem Hoden: Zweite Operation nach einigen Monaten (vor dem 1. Geburtstag)

Laparoskopische Orchidopexie

• Indikation: Bei nicht tastbarem und sonografisch nicht nachweisbarem Hoden
• Ziel: Lokalisation des Hodens und Verlagerung ins Skrotum bzw. Bestätigung eines fehlenden Hodens
• Vorgehen bei einseitigem Befund
  • Abdomineller Hoden (ca. 50% der Fälle): Orchido- und Funikulolyse
    • Bei Hodenlage nahe des inneren Leistenrings und gut mobilisierbarem Funiculus: Sofortige Verlagerung ins Skrotum mit Orchidopexie
    • Bei zu kurzen Vasa testicularia: Zweizeitige Operation nach Fowler-Stephens ^[6]
    • Bei primärer Dysplasie bzw. Hoden-Nebenhoden-Dissoziation: Orchiektomie
  • Blind endender Ductus deferens (ca. 45% der Fälle): Beendigung der Operation
    • Ggf. Orchidopexie des kontralateralen Hodens
  • Unerwarteter Verlauf des Ductus deferens in den Leistenkanal (ca. 5% der Fälle): Leistenexploration und weiteres Verfahren entsprechend dem Befund
    • Bei intaktem Hoden: Verlagerung ins Skrotum
    • Bei atrophem Hoden: Orchiektomie
    • Bei blind endendem Ductus deferens: Beendigung der Operation
• Vorgehen bei beidseitigem Befund
  • Reposition der Hoden nacheinander in zwei unabhängigen Eingriffen
  • Kommt es bei der zuerst versorgten Seite zu einer postoperativen Atrophie, sollte auf der Gegenseite ggf. eine Autotransplantation durchgeführt werden, um eine beidseitige Atrophie zu vermeiden

Testikuläre Autotransplantation

• Indikation
  • Bei postpubertären Jungen mit abdominellem Einzelhoden
  • Bei beidseitigem Kryptorchismus und postoperativer Atrophie des zuerst korrigierten Hodens
• Ziele
  • Erhaltung des Hodengewebes
  • Erleichterung der Tastuntersuchung des Hodens
• Vorgehen
  • Verlagerung des Hodens ins Skrotum unter Durchtrennung der versorgenden Gefäße
  • Anastomosierung der Vasa testicularia mit den Vasa epigastrica inferiora

Vorstellung beim Endokrinologen

• Indikation: Bei beidseits fehlenden Hoden
• Ziel: Einleitung der Hormonsubstitution

Hodenprothese nach Orchiektomie

• Versorgung mit Hodenprothese wenn möglich erst im Jugendalter
• Bei Prothesenversorgung im Kindesalter ist i.d.R. ein Prothesenwechsel im späteren Leben notwendig

Nachsorge

• Ziel: Erkennen eines Rezidivs, einer postinterventionellen Hodenatrophie oder Malignomen
• In den ersten 2 Wochen postoperativ: Wund- und Lagekontrollen
• 3, 6, 9 und 12 Monate postoperativ: Größen- und Lagekontrolle, ggf. mit Sonografie zur Parenchymbeurteilung
  • Bei abnormer Lage: Re-Operation
• Sobald der Patient 15 Jahre alt ist: Beratung und Untersuchung im Hinblick auf Hodenmalignome
  • Patienten zur Selbstuntersuchung anhalten
  • Jede Größenzunahme oder tastbare Auffälligkeit muss ärztlich abgeklärt werden!

Bis zur Vollendung des 1. Lebensjahres sollte die Behandlung beendet und beide Hoden im Skrotalfach sein! Bei Frühgeborenen gilt das korrigierte Alter!

Obwohl in der Leitlinie das Vorgehen klar beschrieben ist, werden in Deutschland die meisten Jungen verspätet therapiert!

• Primärschaden des Hodens (bereits bei Geburt möglich) ^[1]
  • Fertilitätsstörung
  • Entartungsrisiko des betroffenen und des kontralateralen Hodens
• Sekundärschaden des Hodens (durch Fehlposition über Jahre bei Temperaturen von 35–37°C)
  • Hodenatrophie bzw. gestörtes Hodenwachstum
  • Abnahme der Keimzellen
  • Erhöhtes Risiko für Hodentumoren

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Unterformen ^[1][6][7]

Sekundäre Hodenaszension

• Inzidenz: 1,5–1,6%
• Ätiologie
  • I.d.R. ungenügendes Längenwachstum des Samenstrangs, genaue Pathophysiologie unklar
  • Vorkommen häufiger bei Pendelhoden

Iatrogener Hodenhochstand

• Ätiologie: Nach Leistenhernien-OP im Säuglingsalter
  • Durch Narbenretraktion wird der Hoden außerhalb des Skrotums fixiert

Klinik

• Initial Lage des Hodens orthotop im Skrotum
• Im Verlauf sekundär zunehmende Retraktion und Lage des Hodens proximal des Skrotums

Diagnostik

• Siehe: Diagnostik bei Hodenhochstand

Therapie

• Sekundäre Hodenaszension: Zeitnahe Therapie entsprechend des primären Hodenhochstandes: Orchidopexie, bei Kindern <12 Monaten ggf. Hormontherapie
• Iatrogener Hodenhochstand
  • Zunächst 3–6 Monate abwarten, da spontanes Absenken möglich
  • Bei persistierendem Hodenhochstand: Orchidopexie

Prognose

• Aufgrund der initial korrekten Lage kein Primärschaden
• Bei verzögertem Therapiebeginn: Sekundäre Schädigung des Hodens durch zu hohe Temperatur

Durch eine rechtzeitige Reposition des Hodens ins Skrotalfach lassen sich Sekundärschäden verhindern!

Kinder- und Jugendmediziner sollten bei den Vorsorgeuntersuchungen an eine sekundäre Aszension denken!

• Paternitätsrate ^[1][3]
  • Abhängig vom Therapiezeitpunkt bzw. von der Zeit, die der Hoden der warmen Temperatur ausgesetzt war
  • Bei Z.n einseitigem Hodenhochstand: Nur leicht reduziert (ca. 90% Paternitätsrate)
  • Bei Z.n. bilateralem Hodenhochstand: Deutlich reduziert (ca. 65% Paternitätsrate)
• Hodentumor
  • Bei allen Betroffenen: 3- bis 8-fach erhöhtes Risiko
  • Bei unbehandeltem Hodenhochstand bei Jungen ≥11 Jahren: Höher (ca. 32-fach ggü. der Normalbevölkerung)

• Q53.-: Nondescensus testis
  • Q53.0: Ektopia testis
    • Ektopia testis, einseitig oder beidseitig
  • Q53.1: Nondescensus testis, einseitig
  • Q53.2: Nondescensus testis, beidseitig
  • Q53.9: Nondescensus testis, nicht näher bezeichnet
    • Kryptorchismus o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.