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HELLP-Syndrom

Letzte Aktualisierung: 30.10.2023

Abstracttoggle arrow icon

Das HELLP-Syndrom (Haemolysis, Elevated Liver Enzyme Levels, Low Platelet Count) bezeichnet einen lebensbedrohlichen Zustand in der Schwangerschaft. Es ist ungeklärt, ob das HELLP-Syndrom ein eigenständiges Krankheitsbild oder eine Komplikation der schwangerschaftsinduzierten Hypertonie bzw. Präeklampsie ist. In der Frühphase präsentiert sich das HELLP-Syndrom typischerweise mit einem durch Leberkapselspannung ausgelösten Oberbauchschmerz. Oftmals treten zusätzlich Symptome der Präeklampsie auf wie bspw. Übelkeit, Erbrechen und/oder Proteinurie. Die einzige kausale Therapie und Ultima Ratio ist die Beendigung der Schwangerschaft.

Definitiontoggle arrow icon

Lebensbedrohlicher Zustand in der Schwangerschaft, welcher mit folgender Trias einhergeht:

Es ist ungeklärt, ob das HELLP-Syndrom ein eigenständiges Krankheitsbild oder eine Komplikation der schwangerschaftsinduzierten Hypertonie bzw. Präeklampsie ist. Nach ICD-10 wird das HELLP-Syndrom als Verlaufsform der Präeklampsie behandelt.

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Pathophysiologietoggle arrow icon

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Das häufigste Symptom des HELLP-Syndroms sind Oberbauchschmerzen. In bis zu 80% der Fälle treten zusätzlich Symptome der Präeklampsie auf.

  • Leitsymptom: Rechtsseitige Oberbauchschmerzen, epigastrische/retrosternale Schmerzen (durch Leberkapseldehnung) [2][3]
  • Mögliche weitere Symptome

In ca. 30% der Fälle tritt das HELLP-Syndrom postpartal auf! Auch schubartige Verläufe mit Remission und Exazerbation sind möglich!

Bei Symptomen einer Präeklampsie ist laborchemisch immer ein HELLP-Syndrom auszuschließen!

Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

Der klinische Verlauf ist nicht vorhersehbar und kann individuell sehr stark variieren.

  • Oftmals schubartiger Verlauf
  • Remission in 46% der Fälle
  • Akute Exazerbation innerhalb weniger Stunden möglich
    • Gefahr von Komplikationen wie bspw. DIC
  • Postpartales Auftreten in ca. 30% der Fälle

Diagnostiktoggle arrow icon

Basisdiagnostik

Spezifische Diagnostik

Bei V.a. HELLP-Syndrom soll eine stationäre Aufnahme erfolgen.

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Akute Schwangerschaftsfettleber [4][5][6]

Intrahepatische Schwangerschaftscholestase [4][5]

Eine frühzeitige Therapie mit Ursodesoxycholsäure scheint das Früh- und Totgeburtsrisiko deutlich zu mindern!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Medikamentöse Therapie

Vorgehen gemäß Schwangerschaftsalter

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognosetoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Zachoval et al.:Lebererkrankungen in der SchwangerschaftIn: Hepatitis and more online. Nummer: 1, 2008, .
  2. M. Trauner et al.:Schwangerschaftsspezifische ErkrankungenIn: Deutsches Ärzteblatt. Band: 101, 2004, p. A-3416.
  3. Kainer et al.: Facharztwissen Geburtsmedizin. Elsevier GmbH 2021, ISBN: 978-3-437-23753-9.
  4. Dancygier: Klinische Hepatologie. Springer 2013, ISBN: 978-3-642-55902-0.
  5. S2k-Leitlinie Geburtseinleitung.Stand: 1. Dezember 2020. Abgerufen am: 22. Januar 2021.
  6. Sk2-Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen: Diagnostik und Therapie.Stand: 1. März 2019. Abgerufen am: 5. Dezember 2019.
  7. Uhl: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Georg Thieme Verlag 2023, ISBN: 978-3-132-44180-4.
  8. Petca et al.:HELLP Syndrome—Holistic Insight into PathophysiologyIn: Medicina. Band: 58, Nummer: 2, 2022, doi: 10.3390/medicina58020326 . | Open in Read by QxMD p. 326.
  9. Kainer, Hasbargen:Notfälle in der Geburtshilfe – peripartale BlutungenIn: Deutsches Ärzteblatt. 2008, doi: 10.3238/arztebl.2008.0629 . | Open in Read by QxMD.
  10. Rath:Das HELLP-Syndrom – eine interdisziplinäre HerausforderungIn: Deutsches Ärzteblatt. Band: 95, Nummer: 47, 1998, .
  11. Uhl: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Georg Thieme Verlag 2018, ISBN: 978-3-131-07346-4.

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