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Halszyste und Halsfistel

Letzte Aktualisierung: 31.8.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die mediane Halszyste ist angeboren, geht auf Residuen des Ductus thyreoglossus aus der Embryonalentwicklung zurück und wird i.d.R. innerhalb der ersten Lebensjahre in Form einer Schwellung im mittleren Halsbereich symptomatisch. Bei einer Abszedierung kann sich sekundär eine äußere Fistel zur Hautoberfläche ausbilden.

Die laterale Halszyste manifestiert sich typischerweise im 2.–3. Lebensjahrzehnt in Form einer Schwellung am seitlichen Halsbereich, die während einer Atemwegsinfektion zunimmt. Ihre Ätiologie ist nicht eindeutig geklärt. Während einige Autoren von Epitheleinschlüssen in zervikalen Lymphknoten als Ursache ausgehen, scheint die wahrscheinlichere Theorie, dass die Zysten ähnlich der lateralen Halsfistel auf Residuen des Sinus cervicalis beruhen.

Bei der angeborenen lateralen Halsfistel, die auf Residuen des Sinus cervicalis aus der Embryonalentwicklung zurückgeht, besteht stets eine Verbindung zur Körperoberfläche im seitlichen Halsbereich, die i.d.R. nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auffällt.

Therapeutisch ist bei allen Halsfisteln und -zysten eine komplette chirurgische Exstirpation indiziert, da andernfalls Rezidive drohen.

Terminologietoggle arrow icon

Bevor die einzelnen Krankheitsbilder behandelt werden, ist es wichtig, sich zwei Begriffe zu vergegenwärtigen, um die Erkrankungen verstehen zu können. Halszyste und Halsfistel werden häufig als Synonym verwendet, was aber streng genommen falsch ist.

  • Zyste: Sackartiger, epithelausgekleideter, flüssigkeitsgefüllter Hohlraum
  • Fistel: Röhrenförmiger, mit Epithel- oder Granulationsgewebe ausgekleideter Gang, der Hohlorgane oder Körperhöhlen untereinander (innere Fistel) oder mit der Körperoberfläche verbindet (äußere Fistel)
    • Primäre Fistel: Angeboren; meist durch Persistenz angelegter Organverbindungen während der Embryonalentwicklung
    • Sekundäre Fistel: Erworben; durch Entzündungen, Traumata, Tumoren oder iatrogen (Operationen/Punktionen)
    • Komplette Fistel: Gang mit zwei Öffnungen
    • Inkomplette Fistel bzw. Sinus: Blind endender Gang mit nur einer Öffnung

Mediane Halszystetoggle arrow icon

Laterale Halszystetoggle arrow icon

  • Definition: Lateral gelegene, meist einseitige Halszyste
  • Ätiologie: Unklar
    • Theorien
      • Branchiogene Zysten (Residuen des Sinus cervicalis)
        • Zu den Fehlbildungen im Bereich des Kiemenapparats gibt es wiederum verschiedene Entstehungstheorien
          • Klassische Theorie
            • Physiologische Entwicklung: Proliferation des 2. Schlundbogens, der über den 3. und 4. Schlundbogen hinwegwächst → Entstehung einer ektodermalen Höhle in der 5. SSW (Sinus cervicalis) → Rückbildung des Sinus cervicalis zur Vesicula cervicalis → Im Verlauf physiologischerweise vollständige Rückbildung
            • Bei Persistieren von Sinus cervicalis bzw. Vesicula cervicalis: Entstehung lateraler Halszysten und Halsfisteln (Hemmungsfehlbildung)
          • LIAD-Theorie nach Otto (LIAD = lokale interepitheliale Adhäsionen)
            • Physiologische Entwicklung: Proliferation des 2. Schlundbogens, der über den 3. und 4. Schlundbogen hinwegwächst → Entstehung einer ektodermalen Höhle in der 5. SSW (Sinus cervicalis) → Rückbildung des Sinus cervicalis zur Vesicula cervicalis → Physiologischerweise Rückverlagerung der im Sinus cervicalis befindlichen Epithelanteile an die Oberfläche → Bildung von Verschlussmembranen → Übergang in innere und äußere Verbindungslamellen, die auf die innere bzw. äußere Körperoberfläche zurückverlagert werden → Entstehung von lokalen interepithelialen Adhäsionen (LIAD) im Bereich einer Verschlussmembran bzw. Verbindungslamelle
            • Ausbleiben einer zeitgerechten Fusion mit Epithelretentionen und Epithelproliferationen: Entstehung lateraler Halszysten und Halsfisteln (Überschussfehlbildung)
              • Persistieren von LIAD im Bereich der Verschlussmembranen 2, 3 und 4 → Ortsverlagerung der ektodermalen bzw. entodermalen Epithelanteile durch Längenwachstum → Bildung eines Fistelgangs
              • Komplette Fistel: Vollständiger Erhalt der LIAD
              • Innerer bzw. äußerer Sinus: Abreißen des Fistelgangs vom inneren bzw. äußeren Oberflächenepithelverband
              • Zyste: Abreißen des Fistelgangs von beiden Oberflächenepithelverbänden
      • Weniger wahrscheinlich: Epitheleinschlüsse in zervikalen Lymphknoten
    • Keine Hinweise auf
      • Genetische Prädisposition
      • Assoziation mit anderen Fehlbildungen
  • Klinik
    • Manifestationsalter: Meist 2. und 3. Lebensjahrzehnt
    • Schmerzlose Schwellung im seitlichen Halsbereich, die im Rahmen einer Infektion der oberen Atemwege zunimmt
  • Komplikationen: Rezidivierende Entzündungen, ggf. sekundäre Fistelbildung
    • Komplikationen der OP: Nachblutung, Infektion, Hirnnervenlähmung
  • Diagnostik
  • Differenzialdiagnosen: Karzinommetastase, Lymphknotenschwellung, malignes Lymphom, Neurinom des N. vagus, Lipom, Glomus-caroticum-Tumor
  • Therapie: Komplette chirurgische Exstirpation (nach Abheilen einer möglichen akuten Entzündung), ggf. mit Resektion der Tonsilla palatina
  • Prognose: Rezidivrate nach OP 0–4%

Laterale Halsfisteltoggle arrow icon

  • Definition: Lateral gelegene, meist einseitige Halsfistel
  • Ätiologie: Residuen des Sinus cervicalis
    • Keine Hinweise auf
      • Genetische Prädisposition
      • Assoziation mit anderen Fehlbildungen
  • Klinik
    • Manifestationsalter
      • Von Geburt an bestehende äußerliche Hautöffnung am seitlichen Hals (durch eine Fistel an die Körperoberfläche)
      • Symptome häufig erst innerhalb der ersten Lebensjahre
    • Bei Entzündung: Rötung, eitrige Sekretion
    • Lokalisation
      • Stets äußere Hautöffnung am Vorderrand des M. sternocleidomastoideus (meist auf Höhe des Larynx)
      • Enge Lagebeziehung zur Karotisgabel
      • Meist blindes Ende in der lateralen Pharynxwand
      • Innere Öffnung möglich: Meist in die Fossa supratonsillaris (gelegentlich in den Sinus piriformis)
  • Komplikationen: Rezidivierende Entzündungen an der Fistelöffnung
    • Komplikationen der OP: Nachblutung, Infektion, Hirnnervenlähmung
  • Diagnostik
  • Therapie: Komplette chirurgische Exstirpation (nach Abheilen einer möglichen akuten Entzündung), ggf. mit Resektion der Tonsilla palatina
  • Prognose: Rezidivrate nach OP 0–9%

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • Q18.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses
    • Exklusive: Angeborene Fehlbildung der Schädel- und Gesichtsschädelknochen (Q75.‑), Dentofaziale Anomalien [einschließlich fehlerhafter Okklusion] (K07.‑), Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes (Q87.0), Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte (Q35–Q37), Persistenz des Ductus thyreoglossus (Q89.2), Zustände, die unter Q67.0–Q67.4 klassifiziert sind, Zyklopie (Q87.0)
    • Q18.0: Branchiogene(r) Sinus, Fistel und Zyste
      • Branchiogenes Überbleibsel
    • Q18.1: Präaurikuläre(r) Sinus und Zyste
      • Fistel
        • aurikulär, angeboren
        • zervikoaurikulär
      • Prätragale(r) Sinus und Zyste
    • Q18.2: Sonstige branchiogene Fehlbildungen
      • Branchiogene Fehlbildung o.n.A., Halsanhang, Otozephalie
    • Q18.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses
      • Medial: Fistel, Sinus, Zyste an Gesicht und Hals

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Strutz et al.: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie. 2. Auflage Thieme 2009, ISBN: 978-3-131-16972-3.
  2. Boenninghaus, Lenarz: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48721-0.
  3. Schünke et al. (Hrsg.): Prometheus Lernatlas der Anatomie: Kopf, Hals und Neuroanatomie. 4. Auflage Thieme 2015, ISBN: 978-3-131-39544-3.
  4. Ulfig: Kurzlehrbuch Embryologie. 2. Auflage Thieme 2009, ISBN: 978-3-131-39582-5.
  5. Grevers el al.: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Georg Thieme Verlag 2008, ISBN: 978-3-131-52123-1.
  6. Zenk, Psychogios:Vorbereitung zur Facharztprüfung HNOIn: HNO. Band: 62, Nummer: 8, 2014, doi: 10.1007/s00106-014-2897-2 . | Open in Read by QxMD p. 593-595.
  7. Koch: HNO Fragen und Antworten. Springer 2016, ISBN: 978-3-662-49459-2.
  8. Altmeyer, Paech: Therapielexikon Dermatologie und Allergologie. Springer Science & Business Media 2006, ISBN: 978-3-540-27648-7.

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