Frontotemporale Demenz

Die frontotemporalen Demenzen (auch: Pick-Komplex-Demenzen) sind Unterformen der primären Demenzen, denen ein präseniler Beginn mit progressiver Hirnatrophie des Frontal- und Temporalhirns gemeinsam ist. Die häufigste Form ist die frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (auch: M. Pick), welche sich typischerweise durch starke Wesensveränderungen mit unangepasstem Sozialverhalten äußert. Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz zeigen sich Gedächtnisstörungen erst im Verlauf. Eine wirksame Therapie gibt es nicht; die Krankheit endet häufig innerhalb von 10 Jahren tödlich.

• Häufigkeit: Relativ seltene Demenz
  • Aber: Zweithäufigste Demenzform unter den Demenzen mit frühem Beginn
  • Prävalenz ca. 20/100.000 ^[1]
  • Vermutlich bisher hohe Dunkelziffer

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Bisher ungeklärt!
• Gendefekte/Mutationen
  • Bisher sind fünf verschiedene Genmutationen bekannt ^[2]
  • Eine positive Familienanamnese zeigt sich in ca. 40% aller Fälle ^[3]
    • Ca. 10% mit autosomal-dominantem Erbgang
    • Unterschiedliche Stärke der Erblichkeit, abhängig von Unterform ^[3]

Die frontotemporale Demenz wird in den Neurowissenschaften in vier verschiedene Prägnanztypen unterteilt. Sie unterscheiden sich in ihrer Symptomatik insbesondere im Frühstadium, können im späteren Krankheitsverlauf jedoch ineinander übergehen.

• Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (behaviorale Variante, bvFTD, Pick-Syndrom): Haupttyp
• Primär-progressive Aphasie (PPA), mit weiteren Subtypen: Führende Symptome sind Sprachstörungen
  • Nicht-flüssige, agrammatische Aphasie (nf-avPPA, mit Paraphasie und Mutismus im Endstadium): Sprechapraxie mit Verlust der Fähigkeit zum normalen Satzbau
  • Semantische PPA (svPPA): Benennen von Dingen und Wortverständnis sind gestört
  • Logopenische PPA (lvPPA): Wortfindungsstörungen, Fähigkeit zum Nachsprechen gestört
• Semantische Demenz
• Kombinierte Form einer frontotemporalen Demenz mit einer motorischen Störung

Allgemein

• Verlauf
  • Beginn zwischen 40. und 60. Lebensjahr
  • Kognitive Defizite erst im Verlauf
• Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp: Wesensveränderungen mit Verlust von Manieren und gestörtem Sozialverhalten (wie Enthemmung und Aggression) stehen im Vordergrund
• Primär-progressive Aphasie: Ausgeprägte Sprachstörungen mit zunehmender Aphasie sind das Hauptsymptom

Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (bvFTD)

• Positivsymptome
  • Antrieb und Psychomotorik gesteigert
  • Aggression, Reizbarkeit
  • Euphorie
  • Sexuelle Enthemmung
  • Distanzlosigkeit, Verlust von Manieren
  • Übersteigerte Nahrungsaufnahme, verstärkter Alkohol- und Nikotinkonsum
• Negativsymptome
  • Antriebsmangel, Apathie
  • Sozialer Rückzug
  • Abflachen der Stimmung
  • Verlust von Empathiefähigkeit
• Kognitive Symptome
  • Gedächtnis zunächst erhalten, im Endstadium aber auch ausgeprägte Lang- und Kurzzeitgedächtnisstörungen
  • Aufmerksamkeitsstörung
  • Handlungsplanungsstörungen
• Neurologische Symptome
  • Pathologische Greifreflexe von Hand und Mund
  • Akinetisches Parkinson-Syndrom (Endstadium)

Bei der frontotemporalen Demenz vom Verhaltenstyp (M. Pick) kommt es klassischerweise zunächst zum Verlust der Manieren, die Gedächtnisfunktionen bleiben anfangs erhalten!

Primär-progressive Aphasie (PPA)

• Langsam progrediente Aphasie
• Paraphasien
• Agrammatische Satzbildung
• Einzelwortverständnis lange intakt
• Persönlichkeit, Gedächtnis und Orientierung zunächst intakt (im späten Stadium sind auch hier Störungen häufig)

Diagnosestellung

• Die Kriterien eines Demenzsyndroms müssen vorliegen (siehe: Diagnostik des Demenzsyndroms)
• Zusätzlich müssen folgende Kriterien erfüllt sein
  • Überwiegen der Frontalhirnsymptomatik im klinischen Bild
  • Verhaltensstörungen bzw. (bei der aphasischen Variante) Sprachstörungen gehen offensichtlichen Gedächtnisstörungen gewöhnlich voraus

Spezifische Diagnostik und Befunde der frontotemporalen Demenz

• Anamnese
  • Typische Frontalhirnsymptome (siehe: Klinik der frontotemporalen Demenz)
  • Familienanamnese häufig positiv
• Neurologische Untersuchung
  • Ggf. Hyperoralität mit Schmatz- und/oder Saugbewegungen
  • Ggf. bei fortgeschrittenem Verlauf: Parkinson-Syndrom
• Neuropsychologische Testung
  • MMST bei anfänglich oft noch gut erhaltenem Gedächtnis nicht geeignet
  • Behaviorale Variante: Insb. Prüfung von Exekutivfunktionen und geistiger Flexibilität sinnvoll
  • Aphasische Variante: Insb. Prüfung der Wortflüssigkeit sinnvoll
• Psychopathologische Befundung
  • Verhaltenstyp (M.Pick): Typische Wesensveränderungen (siehe: Klinik der frontotemporalen Demenz)
• CT/MRT
  • Asymmetrische Frontal- und Temporallappenatrophie
  • Hirnvolumenminderung, dadurch auch Hydrocephalus e vacuo
• EEG: Oft auffallend normal

• Makroskopisch
  • Oft asymmetrische Atrophie von Temporal- und/oder Frontalhirn
  • Hirnvolumenminderung mit „Walnussrelief“
• Histologisch: Nachweis von Pick-Körperchen (in den überlebenden Neuronen)
  • Argentophile (d.h. mit Silber anfärbbare), eosinophile intrazelluläre Einschlusskörperchen innerhalb von geschwollenen Nervenzellen
  • Bestehen aus unterschiedlichen Filamenten (insb. Tau-Protein)

• Schizophrenie
• Depression
• Andere Demenzformen
  • Alzheimer-Demenz
    • Bei den frontotemporalen Demenzen stehen im Gegensatz zu der Alzheimer-Demenz nicht die kognitiven Störungen, sondern Verhaltens- oder Sprachstörungen im Vordergrund
    • Die frontotemporalen Demenzen zeigen keine visuokonstruktiven Defizite, wie sie bei der Alzheimer-Demenz typisch sind
  • Vaskuläre Demenz
  • Lewy-Body-Demenz
• Chorea Huntington
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Allgemeine Therapieempfehlungen bei Demenz

• Siehe
  • Demenztherapie
    • Psychosoziale Interventionen bei Demenz
    • Medikamentöse Empfehlungen bei primären Demenzen
    • Medikamentöse Therapie von psychischen und Verhaltenssymptomen bei Demenz
  • Schutz der Gesundheit Angehöriger von Demenzpatienten
  • Sozialrechtliche Fragestellungen
    • Patientenautonomie vs. Fürsorgepflicht bei Demenzpatienten
    • Dementer Patient mit Hinlauftendenzen
    • Dementer Patient, der die stationäre Behandlung verweigert
    • Nahrungsverweigerung bei fortgeschrittener Demenz

Spezifische Therapieempfehlungen bei frontotemporaler Demenz

• Keine kausale Therapie bekannt
• Keine Therapie mit Antidementiva: Unwirksam!
• Bevorzugt sollten supportive, nicht-medikamentöse Behandlungsoptionen genutzt werden ^[4]
  • Siehe: Psychosoziale Interventionen bei Demenz
• Häufig besonders hohe Belastung von Angehörigen durch Persönlichkeitsveränderungen mit Aggression und Enthemmung
  • Siehe: Schutz der Gesundheit Angehöriger von Demenzpatienten

• Lebenserwartung stark eingeschränkt
  • Viele Patienten versterben innerhalb von 10 Jahren an einem Infekt infolge zunehmender Pflegebedürftigkeit und Kachexie

• F02.-*: Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • F02.0*: Demenz bei Pick-Krankheit (G31.0†)
• G31.-: Sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems, anderenorts nicht klassifiziert
  • Exklusive: Reye-Syndrom (G93.7)
  • G31.0: Umschriebene Hirnatrophie
    • Frontotemporale Demenz [FTD]
    • Pick-Krankheit
    • Progressive isolierte Aphasie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.