Fehlbildungen der Niere und Doppelniere

Fehlbildungen der Niere sind ein häufiges Krankheitsbild, haben aber selten relevante Symptome oder eine therapeutische Konsequenz. Veränderungen können isoliert in unzähligen Variationen auftreten, jedoch ebenfalls im Rahmen von genetischen Syndromen vorkommen. Entdeckt werden sie meist zufällig im Zuge einer urologischen Diagnostik. Bei schweren Anlagestörungen und rezidivierenden Harnwegsinfekten besteht die Notwendigkeit einer interdisziplinären Behandlung.

• Störungen in der embryonalen Entwicklung unterschiedlicher Genese

Nierenfehlbildungen

Hufeisenniere

• Kurzbeschreibung: Verwachsung beider Nieren am Unterpol
• Symptomatik
  • Häufig keine Symptome
  • Harnabflussstörungen der Niere möglich
    • Ggf. rezidivierende Infekte, Hypertonie usw.
• Diagnostik
  • Sonografie: Fehllage der Niere, ggf. Darstellung der Konfluenz
  • Ausscheidungsurogramm: Nieren liegen medial, mögliche Harnabflussstörung durch Anomalie
  • Szintigrafie: Hufeisenform der Niere
• Therapie
  • Meist keine Therapie notwendig
  • Bei relevanter Harnabflussstörung mit Komplikationen evtl. plastische Operation

Ureterfehlbildungen bei Doppelniere

• Meist Zufallsbefund ohne therapeutische Konsequenz
• Selten rezidivierende Pyelonephritiden mit Flankenschmerzen

• Sonografie der Niere und der Harnblase
• Ausscheidungsurogramm
• Kontrastmittel-CT des Abdomens mit Darstellung der ableitenden Harnwege
• Urethrozystoskopie mit retrograder Darstellung

Meyer-Weigert-Regel: Bei Ureter duplex mündet der Harnleiter für die kraniale Nierenanlage immer kaudal des Harnleiters für die untere Nierenanlage in die Harnblase!

Ren mobilis (Nephroptose)

• Kurzbeschreibung
  • Senkniere durch verminderte renale Fettkapsel (schlanke Menschen, Anorexia nervosa)
  • Übermobilität der Niere
• Symptome
  • Schmerzen in der Flanke und im Unterbauch im Stehen (Senkung mit Schmerzen durch Zug)
  • Schmerzrückbildung im Liegen
• Diagnostik
  • Sonografie der Niere im Stehen und Liegen
  • Ausscheidungsurogramm im Stehen und Liegen
• Therapie
  • Konservativ: Training der Bauchmuskulatur und Anpassung eines stabilisierenden Korsetts
  • Operativ: Laparoskopische Nephropexie

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Meist keine Therapie notwendig
• Bei rezidivierenden Pyelonephritiden und refluxivem Ureter: Operative Möglichkeit einer anti-refluxiven Plastik des/der distalen Ureter durch eine adaptierte Neuimplantation
• Bei rezidivierenden Pyelonephritiden und funktionsloser Niere: Laparoskopische Nephrektomie

• Q60.-: Nierenagenesie und sonstige Reduktionsdefekte der Niere
  • Inklusive: Angeborenes Fehlen der Niere, Nierenatrophie (angeboren, infantil)
  • Q60.0: Nierenagenesie, einseitig
  • Q60.1: Nierenagenesie, beidseitig
  • Q60.2: Nierenagenesie, nicht näher bezeichnet
  • Q60.3: Nierenhypoplasie, einseitig
  • Q60.4: Nierenhypoplasie, beidseitig
  • Q60.5: Nierenhypoplasie, nicht näher bezeichnet
  • Q60.6: Potter-Syndrom
• Q63.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Niere
  • Exklusive: Angeborenes nephrotisches Syndrom (N04.‑)
  • Q63.0: Akzessorische Niere
  • Q63.1: Gelappte Niere, verschmolzene Niere und Hufeisenniere
  • Q63.2: Ektope Niere
    • Angeborene Nierenverlagerung Malrotation der Niere
  • Q63.3: Hyperplastische Niere und Riesenniere
  • Q63.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Niere
    • Angeborene Nierensteine
  • Q63.9: Angeborene Fehlbildung der Niere, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.