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Fallot-Tetralogie

Letzte Aktualisierung: 1.12.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler. Die Fehlbildung besteht aus einer Pulmonalstenose, einer rechtsventrikulären Hypertrophie, einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) und einer nach anterior und rechts verlagerten, über dem VSD „reitenden“ Aorta. Klinisch werden zwei Verlaufsformen unterschieden:

Beim „Pink Fallot“ mit milder Pulmonalstenose und kleinem VSD reicht die antegrade Lungendurchblutung durch die Pulmonalklappe initial aus, um eine ausreichende Oxygenierung zu gewährleisten. Über den VSD besteht ein Links-rechts-Shunt. Die Neugeborenen sind initial asymptomatisch, ggf. kann es jedoch auch zu einer pulmonalen Überflutung kommen. Mit zunehmender Pulmonalstenose nimmt der Blutfluss durch die Pulmonalklappe in den ersten Lebensmonaten jedoch ab und es entsteht ein Recht-links-Shunt über den VSD.

Beim „Blue Fallot“ sind Pulmonalstenose und VSD so ausgeprägt, dass bereits zu Beginn eine verminderte Lungendurchblutung und ein Rechts-links-Shunt mit zentraler Zyanose bestehen. Das Auftreten und das Ausmaß der Zyanose ist also abhängig von der Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes. Bei Stress oder körperlicher Anstrengung kann es zu plötzlichen, hypoxämischen Anfällen kommen, die potenziell lebensbedrohlich sind und Sofortmaßnahmen erfordern.

Die Diagnose einer Fallot-Tetralogie wird echokardiografisch gestellt. Eine Korrektur-OP ist grundsätzlich ab der Geburt möglich, bei stabilem Verlauf wird sie aufgrund besserer Ergebnisse jedoch elektiv im Alter von 4–9 Monaten angestrebt. Zuvor sind ggf. medikamentöse, interventionelle oder chirurgische Maßnahmen zur Verbesserung der Lungendurchblutung notwendig.

Definitiontoggle arrow icon

Epidemiologietoggle arrow icon

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste angeborene zyanotische Herzfehler und in ca. 30% aller Fälle mit Syndromen assoziiert!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Pathophysiologietoggle arrow icon

Der Rechts-links-Shunt und die zentrale Zyanose sind abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn!

Neugeborene mit ausgeprägter Pulmonalstenose sind zum Überleben auf einen offenen Ductus arteriosus angewiesen!

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Initial können Neugeborene mit einer Fallot-Tetralogie asymptomatisch sein!

Hypoxische Anfälle mit plötzlich zunehmender zentraler Zyanose sind potenziell lebensbedrohlich!

Diagnostiktoggle arrow icon

Initiale Diagnostik

Die Diagnose einer Fallot-Tetralogie wird echokardiografisch gestellt!

Weitere Basisdiagnostik

Spezielle Diagnostik

Ab dem Jugendalter ist neben der Echokardiografie und klinischen Befunden das Kardio-MRT diagnostischer Goldstandard zur Verlaufskontrolle!

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Vorgehen bei hypoxämischem Anfall

Vorgehen bei Fallot-Tetralogie

Akutmaßnahmen

Bei Neugeborenen mit spO2 <80% sind Akutmaßnahmen zur Sicherung der Lungenperfusion notwendig!

Palliativtherapie

Ziel der Palliativtherapie ist die Verbesserung der Lungenperfusion bis zur Korrektur-OP!

Korrektur-OP

  • Indikation: Alle Kinder mit Fallot-Tetralogie
  • Zeitpunkt: Abhängig vom Verlauf
    • Bei stabilem Verlauf: Elektiv im Alter von 4–9 Monaten
    • Bei hypoxämischem Anfall oder ausbleibender Besserung durch Palliation: Frühzeitig
  • Maßnahmen: Erweiterung der rechtsventrikulären Ausflussobstruktion und VSD-Patchverschluss

Falls es die klinische Situation erlaubt, erfolgt die Korrektur-OP im Alter von 4–9 Monaten!

Weitere interventionelle Maßnahmen

Endokarditisprophylaxe

  • Indikation: Alle Kinder mit Fallot-Tetralogie
  • Beginn: Ab der Geburt
  • Dauer
    • Bis 6 Monate nach Korrektur-OP
    • Langfristig bei Residualshunt im Bereich von implantiertem Material oder nach Pulmonalklappenersatz

Komplikationentoggle arrow icon

Hypoxämischer Anfall

Eine Sedierung (insb. bei i.v. Applikation) kann die zentrale Zyanose initial sogar verstärken, sodass zusätzliche Maßnahmen notwendig sind!

Langfristige Komplikationen

Postoperativ kommt es häufig zur Pulmonalinsuffizienz, sodass ggf. ein sekundärer Pulmonalklappenersatz notwendig wird!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Nachsorgetoggle arrow icon

Kinder und Jugendliche mit Fallot-Tetralogie

Kinderkardiologische Nachsorge nach Korrektur-OP einer Fallot-Tetralogie
Untersuchung Intervall Fokus der Untersuchung
Pulsoxymetrie
  • Initial jährlich
  • Im Verlauf alle 2–3 Jahre
12-Kanal-EKG
  • QRS-Breite
    • QRS-Breite↑ >3,5 ms/Jahr oder
    • QRS-Breite >160 ms
Echokardiografie
  • Residuelle Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes
  • Restshunt über VSD
  • Ventrikelfunktion/-dimension
  • Klappenfunktion
Langzeit-EKG
  • Alle 2–3 Jahre oder
  • Bei klinischer Indikation
  • Tachyarrhythmien
Kardio-MRT
  • Jugendliche: Alle 3–5 Jahre oder
  • Bei klinischer Indikation
Spiroergometrie
  • Objektivierung der kardiopulmonalen Belastbarkeit

Erwachsene mit Fallot-Tetralogie

Nachsorge nach Korrektur-OP einer Fallot-Tetralogie im Erwachsenenalter
Untersuchung Intervall Fokus der Untersuchung
12-Kanal-EKG
  • Mind. alle 2–3 Jahre
  • QRS-Breite
    • QRS-Breite↑ 5 ms/Jahr oder
    • QRS-Breite >160 ms
Echokardiografie
  • Ventrikelfunktion/-dimension
  • Klappenfunktion
Langzeit-EKG
  • Asymptomatisch: Alle 3 Jahre
  • Symptomatisch: Nach 6, 12 und 24 Monaten
  • Tachyarrhythmien
  • Leitungsanomalien
Kardio-MRT
  • Asymptomatisch: Alle (2–)3–5 Jahre
  • Symptomatisch oder relevante Pulmonalinsuffizienz: Alle 1–2 Jahre
CT-Angiografie
  • Spezielle Fragestellungen
Spiroergometrie
  • Objektivierung der kardiopulmonalen Belastbarkeit

Prognosetoggle arrow icon

  • 25-Jahres-Überlebensrate: >90% [1]
  • Revisionseingriffe: Ca. 50% aller Erwachsenen

Besondere Patientengruppentoggle arrow icon

Schwangere mit Fallot-Tetralogie

Je schwerer die Pulmonalinsuffizienz, desto höher das Risiko für Komplikationen während der Schwangerschaft!

Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Fallot-Tetralogie

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Q21.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. S2k-Leitlinie Fallot‘sche Tetralogie 2021.Stand: 15. Dezember 2021. Abgerufen am: 19. Juli 2023.
  2. Double Outlet Right Ventricle (DORV).Stand: 14. Dezember 2020. Abgerufen am: 16. Juni 2023.
  3. Pulmonalklappeninsuffizienz und Pulmonalklappenersatz.Stand: 27. April 2022. Abgerufen am: 19. Juli 2023.

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