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Enzephalopathien

Letzte Aktualisierung: 20.6.2022

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Enzephalopathien bezeichnen nicht-fokale Funktionsstörungen des Gehirns infolge unterschiedlichster extrazerebraler Ursachen, z.B. bei Elektrolytverschiebungen, Volumenmangel oder Sepsis. Die akute Enzephalopathie zeigt sich als mit rascher Dynamik einsetzende diffuse Störung verschiedener zerebraler Funktionen, insb. mit qualitativen und quantitativen Bewusstseinsstörungen. Häufig kommt es begleitend zu motorischen/koordinativen Störungen oder auch epileptischen Anfällen. Die unspezifische Symptomatik lässt dabei i.d.R. keinen direkten Rückschluss auf die individuelle Ursache zu. Pathophysiologisch liegt zunächst eine sekundär ausgelöste Störung des Funktionsstoffwechsels der Neurone zugrunde, die bei zu später Therapie des Auslösers in einen Ausfall des Strukturstoffwechsels übergehen kann. Neben der symptomatischen Therapie (ggf. inkl. intensivmedizinischer Behandlung) besteht die Therapie im Wesentlichen aus der Ursachenbehebung. Entsprechend der Pathophysiologie sind bei zeitnahem Therapiebeginn Vollremissionen möglich. Bei irreversiblem Untergang von Nervengewebe kann es aber auch zu schwersten Residuen kommen.

Oft liegen mehrere ätiologische Faktoren gleichzeitig vor !

Akute Enzephalopathien werden durch unterschiedlichste und i.d.R. fortgeschrittene extrakranielle Krankheitszustände verursacht! Um schwere Folgen wie Multiorganversagen abzuwenden, ist eine frühzeitige und umfassende diagnostische Abklärung gemäß des Notfall-Leitsymptoms notwendig! Siehe entsprechend: Vigilanzminderung - AMBOSS-SOP und akute qualitative Bewusstseinsstörung - AMBOSS-SOP

  1. Prädisponierende Faktoren: Insb. ein erhöhtes Alter und ein vorgeschädigtes ZNS
    • Vermindern die Resilienz des Gehirns gegen Stressfaktoren
    • Erleichtern die Entwicklung einer Enzephalopathie
  2. Auslösende Faktoren [2][3]
  3. Gemeinsame Endstrecke
    1. Diffuser Ausfall des Funktionsstoffwechsels der Neurone → Vielgestaltige nicht-fokale Symptomatik (im Sinne eines zerebralen Allgemeinsyndroms); Störung aber noch prinzipiell reversibel
    2. Bei weiter persistierender Störung: Übergang zu Ausfall des Strukturstoffwechsels der Neurone → Entstehung irreversibler Schäden

Ein vorgeschädigtes Gehirn erhöht das Risiko für die Entwicklung einer Enzephalopathie sowie auch für schwerere und länger anhaltende Verläufe. Risikogruppen sind daher geriatrische, multimorbide und postoperative Patient:innen. [3]

Zerebrales Allgemeinsyndrom

Im Vordergrund stehen sich mit rascher Dynamik entwickelnde diffuse Funktionsstörungen. Hierbei können durchaus auch fokale Symptome auftreten (z.B. ein fokaler epileptischer Anfall). Die Defizite lassen sich aber (im Gegensatz zu einem fokal-neurologischen Defizit) nicht der Störung einer(!) umschriebenen Hirnregion zuordnen, sondern sind nur durch die gleichzeitige Störung mehrerer Hirnregionen zu erklären.

Die akute Enzephalopathie zeigt sich durch qualitative und quantitative Bewusstseinsstörungen, die vom subsyndromalen Delir über das Vollbild eines Delirs und von leichter Somnolenz bis zum Koma reichen können! [1]

Die Diagnostik der Enzephalopathien muss die Vielzahl der möglichen zugrunde liegenden Diagnosen berücksichtigen und richtet sich nach dem vorherrschenden klinischen Erscheinungsbild.

Enzephalopathien – Diagnostisches Vorgehen nach klinischem Leitsyndrom
Klinisches Leitsyndrom Vorgehen gemäß
Quantitative Bewusstseinsstörung
Qualitative Bewusstseinsstörung

Status epilepticus

Siehe hierzu entsprechend dem klinischen Leitsyndrom:

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  1. Supportive Therapie
  2. Kausale Therapie: Beseitigung der Ursache entsprechend der diagnostischen Befunde

Aufgrund der schlechten Prognose einer nicht therapierten Wernicke-Enzephalopathie sollte bereits beim Verdacht eine Therapie mit Thiamin i.v. erfolgen.

Im Gegensatz zu der z.T. schnellen Entwicklung der Symptomatik kommt es nach Beseitigung des Auslösers zu einem langsameren Rückgang der Symptome. [2]

Kommt es trotz Einleitung der Therapie zu einer Symptomverschlechterung, sollte der angenommene Auslöser hinterfragt bzw. das Vorhandensein zusätzlicher Auslöser in Betracht gezogen werden!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Entsprechend der Pathophysiologie ist für die Prognose entscheidend, ob es bereits zum Ausfall des Strukturstoffwechsels gekommen ist. [2]

  • Bei Ausfall des Funktionsstoffwechsels: Vollremission möglich
  • Bei hinzukommendem Ausfall des Strukturstoffwechsels: Bleibende Schäden bis hin zu schwersten Residuen möglich

Entsprechend der Pathophysiologie der Enzephalopathie ist ein früher Therapiebeginn wesentlich für die Prognose!

  • G92: Toxische Enzephalopathie
  • G93.4: Enzephalopathie, nicht näher bezeichnet
    • Exkl.: Enzephalopathie
      • alkoholbedingt (G31.2)
      • toxisch (G92)
  • G93.88: Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Gehirns
    • Enzephalopathie nach Strahlenexposition
  • G94.3-: Enzephalopathie bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. Slooter et al.: Updated nomenclature of delirium and acute encephalopathy: statement of ten Societies In: Intensive Care Medicine. Band: 46, Nummer: 5, 2020, doi: 10.1007/s00134-019-05907-4 . | Open in Read by QxMD p. 1020-1022.
  2. Hansen: Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. Springer 2013, ISBN: 978-3-642-36914-8 .
  3. Hansen: Differenzialdiagnose und Therapie akuter Enzephalopathien In: InFo Neurologie & Psychiatrie. Band: 20, Nummer: 9, 2018, doi: 10.1007/s15005-018-2446-8 . | Open in Read by QxMD p. 32-42.
  4. Galvin et al.: EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy In: European Journal of Neurology. Band: 17, Nummer: 12, 2010, doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03153.x . | Open in Read by QxMD .
  5. Fachinformation - VITAMIN B 1 INJEKTOP. . Abgerufen am: 22. März 2022.