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Disseminierte intravasale Koagulopathie

Letzte Aktualisierung: 23.10.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC) ist ein pathophysiologischer Prozess, in dessen Zentrum eine systemische Gerinnungsaktivierung steht. Durch diese Hyperkoagulabilität bilden sich vermehrt Mikrothromben im Gefäßsystem, was eine gegenregulatorische Fibrinolyse anstößt. Das Ausmaß der Fibrinolyse ist u.a. abhängig von der auslösenden Ursache und beeinflusst die klinische Präsentation. Häufige Auslöser einer DIC sind Sepsis, Trauma oder maligne Erkrankungen. Die Symptomatik umfasst bspw. Anzeichen für Mikrozirkulationsstörung und Organversagen sowie eine erhöhte Blutungsneigung bis hin zur Massivblutung. Durch den Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten kann im weiteren Verlauf eine Verbrauchskoagulopathie entstehen. Die Diagnose wird anhand der Konstellation verschiedener Laborparameter gestellt; typisch ist bspw. eine Thrombozytopenie mit vermindertem Quick-Wert sowie eine Erhöhung von aPTT und D-Dimeren. Im Vordergrund stehen die kausale Therapie der Grunderkrankung sowie eine supportive Behandlung, bspw. mittels Transfusionen. Seltener ist eine Gabe von Heparin zur Antikoagulation oder von Tranexamsäure zur Antifibrinolyse notwendig. Das Krankheitsbild erfordert eine sorgfältige Überwachung und interdisziplinäre Absprachen zur Berücksichtigung intensivmedizinischer und hämatologischer Aspekte.

Definitiontoggle arrow icon

Disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC)

Unterscheidung nach Ausprägung der Symptomatik

  • Latente Form (engl.: „non-overt DIC“)
    • Synonyme: Asymptomatische DIC, kompensierte DIC, frühe DIC
    • Symptome: Subklinisch bzw. klinisch stumm
  • Symptomatische Form (engl.: „overt DIC“)
    • Synonyme: Manifeste DIC, dekompensierte DIC (Maximalvariante: fulminante DIC)
    • Symptome: Unterschiedlich (je nach Pathomechanismus)

Unterscheidung nach Verlauf [2]

  • Akute Form
  • Chronische Form

Unterscheidung nach Ursache

  • Sepsisinduzierte Koagulopathie, SIK (engl.: „sepsis-induced coagulopathy“, SIC) [3]
  • Koagulopathie nach Schädel-Hirn-Trauma (engl.: „traumatic brain injury-associated coagulopathy“, TBI-associated coagulopathy) [4]

Die DIC ist ein erworbenes Krankheitsbild, das durch Thrombosen, Blutungen und Organversagen gekennzeichnet ist!

Die traumainduzierte Koagulopathie (TIK) wird als eigenständiges, von der DIC abzugrenzendes Krankheitsbild betrachtet! [5][6]

Verbrauchskoagulopathie

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: Insg. sehr variabel
    • Abhängig von der Vorerkrankung
    • Abhängig vom Setting
      • Geburtshilfe: <0,5%
      • Intensivmedizin: 10–30%
  • 30-Tage-Mortalität: 20–45% (je nach Grunderkrankung)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Zu den häufigsten Ursachen einer DIC zählen Sepsis, maligne Erkrankungen, Trauma und geburtshilfliche Komplikationen! [9]

Pathophysiologietoggle arrow icon

Übersicht [8][9][10][15]

Die DIC kann als pathophysiologischer Prozess verstanden werden, in dessen Zentrum eine systemische Gerinnungsaktivierung steht!

Die Art der Aktivierung ist abhängig von der Grunderkrankung, die weiterhin das Ausmaß der Fibrinolyse und damit die klinische Präsentation beeinflusst!

Spezifische Pathomechanismen

Phänotypen

Phänotypen der DIC [18]
Thrombotischer Phänotyp Balancierter Phänotyp Fibrinolytischer Phänotyp
Thrombozyten ↓ ↓ ↓
D-Dimere ↑ ↑ ↑
Quick-Wert ↓ ↓ ↓
Fibrinogen ↑ ↓ ↓
PAI-1 ↑ Normal Normal oder ↓
Antithrombin-Aktivität ↓ Normal Normal oder ↓

Einteilung anhand diagnostischer Kriterientoggle arrow icon

Einteilung der disseminierten intravasalen Koagulopathie

Typ Beschreibung Gerinnungsdiagnostik

Typ 1 – DIC mit Blutung

Typ 2 – DIC mit Organversagen

Typ 3 – DIC mit massiver Blutung

Typ 4 – Asymptomatische DIC
  • Basisdiagnostik: Variable bzw. leichte Veränderungen
  • Erweiterte Diagnostik

Unabhängig von der Einteilung muss immer die Grunderkrankung bzw. der Auslöser behandelt werden!

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Die klinische Manifestation hängt vom Ausmaß der Hämostasestörung und der Grunderkrankung sowie deren Interaktion ab:

Die klinische Präsentation ist unspezifisch und abhängig vom zugrundeliegenden Krankheitsbild!

Diagnostiktoggle arrow icon

Körperliche Untersuchung

Labordiagnostik [19][21][22]

Basisdiagnostik

  • Gerinnungsparameter: Wiederholung der Laborkontrolle (bspw. alle 6–8 h, bis sich der klinische Zustand stabilisiert oder verbessert hat)
  • Blutbild und Blutausstrich
  • Weitere Tests zu Organfunktionen
    • Bspw. Nieren- oder Leberwerte
    • Abhängig von der Grunderkrankung und der klinischen Präsentation
  • Zu beachten
    • Ein einzelner diagnostischer Test kann eine DIC nicht zuverlässig ausschließen oder diagnostizieren
    • Latente Form fällt lediglich durch laborchemische und Verlaufsveränderungen auf
    • Zahlreiche ähnliche Differenzialdiagnosen sind zu berücksichtigen
    • Häufig zum Zeitpunkt der Diagnose bereits irreversible Dekompensation vorhanden

Die Diagnose basiert nicht auf einzelnen Laborparametern. Wegweisend ist stattdessen die Kombination aus einer prädisponierenden Grunderkrankung, einer fortschreitenden Verminderung der Thrombozyten, des Quick-Wertes und des Fibrinogens sowie einer Erhöhung von D-Dimeren und aPTT!

Erweiterte Diagnostik

DIC-Score der International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) [1]

DIC-Score der International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH)
Parameter Wert Punkte
Thrombozytenzahl (×104/μL) >10 0
<10 1
<5 2
Quick-Wert (%) >70 0
<70 1
<50 2

Fibrin(ogen)-Spaltprodukte, D-Dimere, lösliches Fibrin

Kein Anstieg 0
Moderater Anstieg 2
Starker Anstieg 3
Fibrinogen (mg/dL) >100 0
<100 1

Interpretation

DIC-Score ≥5 → Manifeste DIC wahrscheinlich, daher engmaschige Überwachung indiziert!

DIC-Score <5 → Keine DIC oder latente DIC möglich, Kontrolle in 1–2 Tagen indiziert!

Anhand des DIC-Scores der ISTH ist kein sicherer Ausschluss einer DIC möglich!

Vergleich von DIC-Scores [10][19]

Vergleich von DIC-Scores [10][19]
ISTH-Score JMHLW-Score JAAM-Score
Vorteile
  • Korreliert mit der Krankheitsschwere und Prognose
Nachteile
  • Anwendung nur bei Sepsis möglich
Geeignet für
Nicht geeignet für
Kriterien
Grunderkrankung
  • Grunderkrankung obligat vorhanden
  • Grunderkrankung vorhanden: 1 Punkt
  • Grunderkrankung obligat vorhanden
Klinische Symptomatik —
  • Blutung: 1 Punkt
  • Organversagen: 1 Punkt
Thrombozytenzahl (×104/μL)
  • 5–10: 1 Punkt
  • <5: 2 Punkte
  • >8 –≤12: 1 Punkt
  • >5–≤8: 2 Punkte
  • ≤5: 3 Punkte
  • 8–≤12 oder >30% Verminderung über 24 h: 1 Punkt
  • <8 oder >50% Verminderung über 24 h: 3 Punkte
Fibrin-Marker
  • Fibrin(ogen)-Spaltprodukte, D-Dimere, lösliches Fibrin
    • Moderater Anstieg: 2 Punkte
    • Starker Anstieg: 3 Punkte
  • Fibrin(ogen)-Spaltprodukte (μg/mL)
    • ≥10–<20: 1 Punkt
    • ≥20–<40: 2 Punkte
    • ≥40: 3 Punkte
  • Fibrin(ogen)-Spaltprodukte (μg/mL)
    • 10 –<25: 1 Punkt
    • ≥25: 3 Punkte
Fibrinogen (mg/dL)
  • <100: 1 Punkt
  • >100–≤150: 1 Punkt
  • ≤100: 2 Punkte
—
Gerinnungsparameter
Grenzwert für Diagnose
  • ≥5 Punkte
  • ≥7 Punkte
  • ≥4 Punkte

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Differenzialdiagnosen nach Laborbefund [2]

Differenzialdiagnosen der disseminierten intravasalen Koagulopathie
Thrombozyten Blutungszeit Quick-Wert aPTT Fibrinogen D-Dimere
DIC ↓ ↑ ↓ ↑ Variabel (typischerweise ↓) ↑
Thrombotische Mikroangiopathien ↓↓ ↑ Normal Normal Normal Normal oder ↑
Heparin-induzierte Thrombozytopenie ↓ ↑ Normal oder ↓ Normal oder ↑ Normal ↑
Immunthrombozytopenie ↓ ↑ Normal Normal Normal Normal oder ↑
Lebererkrankung Normal oder ↓ Normal oder ↑ ↓ ↑ Normal oder ↓ Normal oder ↑

Vitamin-K-Mangel oder Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten

 Normal Normal ↓ Normal oder ↑ Normal Normal

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Generelle Prinzipien [28]

Übersicht zur Therapie der DIC [9][19]
DIC mit (massiver) Blutung
DIC mit Organversagen
Asymptomatische DIC

Die Basis bildet die Therapie der auslösenden Grunderkrankung! [27]

Bei einer DIC mit thrombotischem Phänotyp erfolgt initial die Gabe von Antikoagulanzien! Bei einem fibrinolytischen Phänotyp werden zunächst Thrombozytenkonzentrate, therapeutisches Plasma und Faktorenkonzentrate gegeben! [28]

Transfusionen und Blutprodukte [22][27][28]

Die Entscheidung für eine Transfusion wird bei Vorhandensein einer Blutung oder bei erhöhtem Blutungsrisiko getroffen. Laborparameter können zusammen mit der klinischen Situation zur Therapiesteuerung dienen. Eine interdisziplinäre Absprache mit spezialisiertem Fachpersonal ist obligat.

Eine prophylaktische Gabe von therapeutischem Plasma ist nicht indiziert! [28]

Antikoagulanzien [32]

Die Gabe von Heparin ist gängige klinische Praxis bei Überwiegen der thrombotischen Komponente, trotz einer mangelhaften Studienlage! [26]

Antifibrinolytika

Bei einer DIC sollte kein Vitamin-K-Antagonist gegeben und keine medikamentöse Fibrinolyse durchgeführt werden!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

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  2. Asakura:Classifying types of disseminated intravascular coagulation: clinical and animal modelsIn: Journal of Intensive Care. Band: 2, Nummer: 1, 2014, doi: 10.1186/2052-0492-2-20 . | Open in Read by QxMD.
  3. Papageorgiou et al.:Disseminated Intravascular Coagulation: An Update on Pathogenesis, Diagnosis, and Therapeutic StrategiesIn: Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis. Band: 24, Nummer: 9_suppl, 2018, doi: 10.1177/1076029618806424 . | Open in Read by QxMD p. 8S-28S.
  4. Asakura et al.:Proposal for new diagnostic criteria for DIC from the Japanese Society on Thrombosis and HemostasisIn: Thrombosis Journal. Band: 14, Nummer: 1, 2016, doi: 10.1186/s12959-016-0117-x . | Open in Read by QxMD.
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  6. Kasper, Fauci: Harrisons Innere Medizin. ABW Wissenschaftsverlag 2016, ISBN: 978-3-940-61550-3.
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