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Bronchopulmonale Dysplasie

Letzte Aktualisierung: 30.10.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die bronchopulmonale Dysplasie (BPD) ist eine chronisch-inflammatorische Lungenerkrankung Frühgeborener. Neben der pulmonalen Unreife aufgrund der Frühgeburtlichkeit spielen zahlreiche prä-, peri- und postnatal auftretende Faktoren eine Rolle bei der Krankheitsentstehung. Insb. Inflammationsprozesse, Sauerstofftoxizität und Beatmungstraumen führen zu Veränderungen der Lungenstruktur und beeinflussen Schweregrad und Verlauf damit entscheidend. Die Einteilung erfolgt i.d.R. im Alter von 36 SSW anhand klar definierter Kriterien. Im Röntgen-Thorax zeigt sich beidseits eine diffuse, fleckige Verschattung, die durch ein Nebeneinander von überblähten und atelektatischen Lungenbezirken entsteht.

Direktes klinisches Zeichen der unreifen bzw. geschädigten Lungenstruktur ist eine persistierende respiratorische Insuffizienz mit erhöhtem Sauerstoffbedarf und ggf. der Notwendigkeit einer maschinellen Beatmung. Da die pulmonalen Veränderungen einer manifesten BPD zwar potenziell reversibel, jedoch schwerwiegend und therapieresistent sein können, kommt der Prävention eine entscheidende Bedeutung zu. Die möglichst lungenprotektive Beatmung und der zurückhaltende Einsatz von Sauerstoff sind dabei die Grundvoraussetzungen. Zusätzlich kann nach strenger Risiko-Nutzen-Abwägung im Einzelfall der Einsatz von Corticosteroiden und Diuretika in Erwägung gezogen werden. Langfristig kann sich durch die veränderte Lungen- und Gefäßstruktur eine pulmonale Hypertonie, ggf. mit Cor pulmonale und progredienter Herzinsuffizienz, entwickeln. Zudem besteht bei Säuglingen und Kindern mit BPD ein erhöhtes Risiko für pulmonale und neurologische Langzeitfolgen. Die schwere bronchopulmonale Dysplasie ist eine der wichtigsten Langzeitfolgen extrem unreifer Frühgeborener an der Grenze zur Lebensfähigkeit.

Definitiontoggle arrow icon

  • Chronisch-inflammatorische und potenziell reversible Lungenerkrankung Frühgeborener, die durch typische radiologische Veränderungen und eine Abhängigkeit von zusätzlichem Sauerstoff und/oder Atemunterstützung über den 28. Lebenstag hinaus gekennzeichnet ist

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Multifaktorielle Genese

Der bronchopulmonalen Dysplasie liegen multiple Einflussfaktoren zugrunde. Neben einer unreifen Lunge spielen pulmonale Inflammationsprozesse, Sauerstoffradikale und Beatmungstraumen eine wichtige Rolle bei der Entstehung!

Klassifikationtoggle arrow icon

Es existiert keine allgemein gültige und international einheitliche Klassifikation der BPD, jedoch haben sich seit Erstbeschreibung verschiedene Einteilungen im klinischen Alltag etabliert.

Einteilung nach NIH-Konsensus-Konferenz 2001 [7]

Diagnosekriterien und Schweregradeinteilung der BPD nach NIH-Konsensus-Konferenz 2001
Gestationsalter bei Geburt <32 SSW ≥32 SSW
Voraussetzung Behandlung mit zusätzlichem Sauerstoff (FiO2 >21%) für ≥28 Tage
Beurteilungszeitpunkt Im Alter von 36 SSW Im Alter von 56 Tagen
Milde BPD FiO2 = 21% (Raumluft)
Moderate BPD FiO2 <30%
Schwere BPD FiO2 ≥30% oder CPAP/Beatmung

Schweregradeinteilung der BPD unter HFNC

Bestimmung der effektiven Sauerstoffkonzentration (effektive FiO2)

Sauerstoffreduktionstest nach Walsh [10]

  • Ziel: Eindeutige Bestimmung der tatsächlich benötigten Sauerstoffkonzentration unter HFNC
  • Optimaler Zeitpunkt: Schlafphase ca. 30 min nach der Mahlzeit
  • Ablauf
    • Langsame Reduktion der Sauerstoffkonzentration auf Raumluft (FiO2 = 21%) innerhalb von 30 min
    • Schrittweise Reduktion des Flows
      • Rasche Reduktion bis 2 L/min
      • Langsame Reduktion ab 2 L/min (bspw. um jeweils 0,5 L/min)
      • Beobachtungszeit von 5 min nach jedem Reduktionsschritt
    • Anschließend Beobachtungszeitraum von 15 min
  • Beurteilung
    • SpO2 ≥96% → Milde BPD
    • Abbruchkriterien → Moderate BPD
    • SpO2 = 88–95% → Weitere Beobachtung für 30 min
      • SpO2 ≥90% oder SpO2 = 80–89% (<5 min) mit spontanem Anstieg auf ≥90% → Milde BPD
      • Abbruchkriterien → Moderate BPD

Einteilung nach NICHD-Workshop 2016 [1]

Diagnosekriterien und Schweregradeinteilung der BPD nach NICHD-Workshop 2016
Beurteilungszeitpunkt

Im Alter von 36 SSW

Voraussetzungen
Atemunterstützung Invasive IPPV CPAP oder NIPPV oder HFNC mit Flow ≥3 L/min HFNC mit Flow 1–3 L/min HFNC mit Flow ≤1 L/min
Grad I (mild) FiO2 = 21% FiO2 = 22–29% FiO2 = 22–70% FiO2 = 22–29%
Grad II (moderat) FiO2 = 21% FiO2 = 22–29% FiO2 ≥30% FiO2 >70% FiO2 ≥30%
Grad III (schwer) FiO2 >21% FiO2 ≥30%
Grad III(A)

Tod aufgrund einer persistierenden Lungenerkrankung im Alter zwischen 14 Tagen und dem Alter von 36 SSW

Einteilung nach prospektiver NICHD-Studie 2019 [11]

Diagnosekriterien und Schweregradeinteilung der BPD nach prospektiver NICHD-Studie 2019
Beurteilungszeitpunkt

Im Alter von 36 SSW

Voraussetzung
Grad I (mild) HFNC mit Flow ≤2 L/min
Grad II (moderat) HFNC mit Flow >2 L/min oder andere nicht-invasive Atemunterstützung (bspw. CPAP oder NIPPV)
Grad III (schwer) Invasive Beatmung

Einteilung in sog. „alte BPD“ und „neue BPD [12]

Pathogenetische Einteilung der BPD in „alte“ und „neue“ Form
„Alte BPD „Neue BPD
Auftreten Vor Einführung der Surfactant-Substitution als kausale Therapie des Atemnotsyndroms Nach Einführung der Surfactant-Substitution als kausale Therapie des Atemnotsyndroms
Patient:innen Überwiegend Frühgeborene >1.000 g Geburtsgewicht mit schwerem Atemnotsyndrom, hohem Sauerstoffbedarf und der Notwendigkeit einer intensiven maschinellen Beatmung Überwiegend Frühgeborene <1.000 g Geburtsgewicht mit leichtem Atemnotsyndrom bzw. gutem Ansprechen auf die Therapie mit Surfactant
Hauptursache Sauerstofftoxizität und Beatmungstrauma Strukturelle Unreife der Lunge
Folgen Inflammation, Überblähung, Fibrose Störung der pulmonalen Kapillarisierung und Alveolarisierung in sehr frühem Entwicklungsstadium der Lunge
Röntgen-Thorax Streifig-fleckige Verdichtungen und überblähte Lungenareale Milchige Trübung des Lungenparenchyms

Pathophysiologietoggle arrow icon

Wichtigster Pathomechanismus in der Entstehung der BPD ist ein Ungleichgewicht zwischen pro- und antiinflammatorischen Einflussfaktoren auf dem Boden einer pulmonalen Unreife!

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Prävention und Therapietoggle arrow icon

Bei der Entstehung der BPD handelt es sich um einen Prozess, der pränatal beginnt, sich perinatal fortsetzt und postnatal durch multiple Faktoren beeinflusst wird. Die Diagnose wird nach aktuellen Definitionskriterien (siehe: Einteilung der BPD) erst in einem Alter gestellt, in dem neben präventiven bereits therapeutische Maßnahmen eingeleitet wurden. Prävention und Therapie der Erkrankung gehen daher fließend ineinander über und werden in dieser Sektion gemeinsam dargestellt.

Pränatal

Allgemein

Medikamentös

Postnatal [15]

Allgemein

Medikamentös

Sauerstoff und Atemunterstützung sollten zur Prävention und Therapie der BPD möglichst zurückhaltend und schonend eingesetzt werden!

Der postnatale Einsatz von Corticosteroiden und Diuretika wird nicht generell empfohlen und bleibt aufgrund des Nebenwirkungsprofils eine Einzelfallentscheidung nach strenger Risiko-Nutzen-Abwägung!

Regenerative Therapieversuche

Therapie der Folgeerkrankungen

Unter Berücksichtigung der Pathophysiologie ist die Prävention der BPD wesentlich sinnvoller und effektiver als die Therapie!

Prognosetoggle arrow icon

Säuglings- und Kindesalter [12][20][37]

Jugendliche und Erwachsene [12][20][37]

Die schwere bronchopulmonale Dysplasie ist eine der wichtigsten Langzeitfolgen extrem unreifer Frühgeborener an der Grenze zur Lebensfähigkeit!

Nachsorgetoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

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